简介：

简介：我们对表现为缺血性脱髓鞘的白质损害的发病机制和潜在临床意义的理解已经取得了一定的进展。脑CT扫描上的低密度损害被称为脑白质疏松，最常见于脑室周围，也常见于半卵圆中心。在过去几年，尝试使用“Binswanger病”一词来描述这种损害的神经系统结局并不少见。随着脑MRI扫描技术的出现，使我们对这种损害的描述更为精细，MRI对这种白质区域信号强度增高非常敏感，特别是T2加权和液体衰减翻转恢复序列（FLAIR）扫描。阐明这种在老年人群中相对常见现象的临床特征仍然具有挑战性。最近的研究以一种类似多发性硬化所见的方式对损害负荷进行了研究。白质疾病的一种独特临床相关模型是伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病（CADASIL），它结合了小血管病变的潜在成分（导致进行性神经功能缺损），与偏头痛（也与白质损害有关）常常有一定的联系。然而，与微血管病（它似乎是缺血性脱髓鞘的核心）相关的最常见的致病因素仍然是高血压。我们如何能很好地将这种脑终末器官损害的各种致病机制联系在一起将决定我们如何能对这种老年人群的常见神经功能缺损病变进行有效地干预。

简介：CT及MRJ技术的普及为疾病的临床诊断提供了更为直观的依据。水肿及占位效应被认为是区分中枢神经系统肿瘤与非肿瘤性病变的可靠依据之一，然而在临床工作中，我们经常还会遇到一类特殊表现的炎性脱髓鞘病，其临床及影像学表现与中枢神经系统原发性肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤等十分相似，故常误诊而行手术治疗，给患者带来不必要的损伤。《阿克曼外科病理学》称该类病变为脱髓鞘性假瘤或肿胀性脱髓鞘性病变，现结合文献对其综述如下。

简介：摘要治疗脱髓鞘疾病的重点是保护髓鞘的完整性和促进髓鞘修复，这离不开有效的成像工具及其显像剂将疾病进展与髓鞘形成的程度联系起来。近年来，髓鞘特异性探针的开发使得活体内直接定量监测髓鞘含量成为可能，各种髓鞘的成像技术日益成熟极大地提高了监测髓鞘的特异性和敏感性。运用不同髓鞘探针和影像手段的优势互补能为以后临床脱髓鞘疾病的检测和治疗提供更多的选择手段。笔者对应用于光学成像、核医学成像、磁共振成像和多模态成像等影像学技术的髓鞘探针在脱髓鞘疾病的研究进展进行综述。

简介：[摘要]目的：分析重症中枢神经系统脱髓鞘疾病的抢救与护理方法，旨在为相关人员研究工作提供参考资料。方法：实验选择2022.1.6~2023.1.6本院收治的8例重症中枢神经系统脱髓鞘疾病患者为研究样本。针对患者实施高剂量甲泼尼龙和丙种球蛋白冲击治疗配合针对性护理，分析结果。结果：抢救过程中，观察到有7例患者的意识障碍程度有所减轻，同时肢体肌力也呈现出不同程度的改善。随着这些患者的病情逐渐稳定，在成功转出重症监护室后继续接受后续治疗。由于多脏器功能衰竭，有1例患者尽管经过积极抢救，后果不佳，最终导致死亡。结论：针对重症中枢神经系统脱髓鞘疾病患者，实施针对性治疗以及护理效果明显。这一方案值得进一步推广、应用。

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简介：摘要Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)是一种由nf1基因突变引起的常染色体显性遗传疾病，nf1基因及其编码的蛋白产物神经纤维瘤蛋白在肿瘤抑制方面有着重要作用。部分NF1患者以丛状型神经纤维瘤为主要表现，而丛状型神经纤维瘤的外科治疗效果欠佳，同时传统放疗、化疗方案无效，为临床治疗带来极大的难度，是目前多组学及靶向治疗的研究热点。该文综述了NF1相关丛状型神经纤维瘤的临床特点、靶点探究现状和针对丛状型神经纤维瘤的药物临床试验进展。

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简介：摘要急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP）又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barresyndrome,GBS，格林-巴利综合征），以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点。病因还不清楚，GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，最常见空肠弯曲菌（campylobacterjejuni,CJ），此外还有巨细胞病毒（CMV）、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒（HBV）和人类免疫缺陷病毒（HIV）等。以腹泻为前驱感染的GBS患者最初为水样便，后变为脓血便，高峰期为24～48小时，1周左右恢复，GBS的发病常在腹泻停止之后。

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简介：【摘要】目的 分析用MR诊断中枢神经肿瘤样脱髓鞘病的临床价值。方法 选用2019年1月-2022年1月院内用手术验证的14例中枢神经肿瘤样脱髓鞘病患者进行本次研究，全部用MR检查、诊断，与手术结果比较诊断结果正确率。结果 MR的诊断结果正确率低于手术结果，有差异（P

简介：目的：探讨食管鳞癌组织中神经纤维的分布情况。方法：应用免疫组化ABC法,探查手术切除的食管鳞癌组织里S100及GAP-43阳性神经纤维的分布情况,并分析其与患者临床病理参数的关系。结果：相对于正常组织,食管鳞癌组织中存在相当数量的S100及GAP-43阳性神经纤维（束）不规则地分布于肿瘤细胞之间,且S100阳性纤维密度大于GAP-43阳性纤维密度;统计分析显示肿瘤组织中纤维密度与患者的肿瘤大小、淋巴结转移相关。结论：食管鳞癌组织中确实存在神经纤维分布,并对肿瘤发展起一定作用。

简介：1临床资料患者男,14岁,主因头皮色素斑14年,中央隆起性肿块,渐增大2年余,于2004年11月10日就诊于我科门诊。患者出生后始于左侧枕部出现大片状

简介：<正>患者女性,47岁,怀孕时起全身皮肤大小不一的结节隆起,以面部躯干部较为集中,而四肢稀少。诊断为神经纤维瘤病。患者自幼视力不佳,目前以左眼出现视力模糊症状一月就诊,无其它眼部不适症状。

简介：摘要目的探讨急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的药物治疗疗效分析。方法选取2013年1月至2015年12月对40例急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者的免疫球蛋白和糖皮质激素类治疗方法资料进行分析。结果40例患者经治疗，治愈23例，好转15例，死亡2例，总有效率95%。结论对急性炎性脱髓鞘性多发性神经病主要包括辅助呼吸、支持疗法、对症治疗、预防并发症和病因治疗如血浆置换(PE)、静脉注射免疫球蛋白、糖皮质激素。预防长期卧床的并发症，抑制免疫反应，清除致病因子，阻止病情发展。

简介：摘要脱髓鞘性视神经炎（DON）是主要累及视神经的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。准确诊断、降低复发率、改善预后一直是临床诊疗过程中关注的重点。随着有关DON临床诊断标志物、疾病分型及不同亚型治疗研究的深入，越来越多的临床证据不断涌现，迫切需要及时制定DON的诊断和治疗循证指南，指导临床进一步规范开展工作。为此中华医学会眼科学分会神经眼科学组联合兰州大学循证医学中心/世界卫生组织指南实施与知识转化合作中心，按照循证指南制定的方法和步骤，成立指南指导委员会、指南共识专家组和指南外审专家组以及指南制定工作组，通过调研临床一线神经眼科医师、眼科医师及神经内科医师，收集并整理临床关注问题，全面检索和系统评价国内外相关研究证据，制定新的系统评价，组织召开专家共识会议，深入访谈和剖析患者偏好和价值观，最终形成16条针对DON诊断和治疗的推荐意见，主要涉及分类和诊断、急性期和慢性期治疗、随访管理等方面，并对每条推荐意见进行详细的解释说明，以期为临床有效治疗DON和降低复发率发挥指导作用。（中华眼科杂志，2021，57：171-186）

简介：摘要慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一种由细胞免疫和体液免疫共同介导的、累及周围神经系统的慢性自身免疫性疾病，常见临床表现为肢体无力和感觉障碍，电生理和病理检查以脱髓鞘为主要特征。CIDP的一线治疗包括糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白和血浆置换。部分患者对现有的免疫治疗效果差、预后不良。文中综述了近年来国内外在CIDP的发病机制、诊断和治疗方面取得的进展，旨在为CIDP的临床诊治提供参考。

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简介：摘要目的探讨低频磁疗对双环己酮草酰二腙(CPZ)诱导的脱髓鞘模型小鼠胼胝体区髓鞘及炎性反应的影响。方法将36只6~8周龄雄性C57BL/6J小鼠按随机数字表法分为对照组、CPZ组和磁疗组。对照组给予常规饲料饲养6周，CPZ组和磁疗组均用含0.3% CPZ混合饲料饲养6周，诱导脱髓鞘模型小鼠。磁疗组于开始喂食CPZ行磁疗干预6周，磁场强度为10 mT，频率为50 Hz。每隔7 d观察小鼠体质量。于第6周末行高架十字迷宫实验观察小鼠焦虑状态，采用卢卡斯快蓝(LFB)染色和髓鞘碱性蛋白(MBP)免疫组化技术观察胼胝体区髓鞘，采用酶联免疫吸附(ELISA)法检测胼胝体区肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和白细胞介素-1β(IL-1β)含量。结果干预6周后，磁疗组的体质量较CPZ组明显改善(P<0.05)。CPZ组的进入开臂次数[(7.75±2.05)次]、开臂内滞留时间百分比[(8.13±2.34)%]和进入开臂次数百分比[(20.46±3.04)%]均较对照组[(12.50±3.70)次、(25.75±2.20)%和(43.49±2.98)%]显著减少(P<0.01)；而与CPZ组比较，磁疗组的进入开臂次数[(10.00±2.05)次]和进入开臂次数百分比[(24.23±5.63)%]均明显增多(P<0.05)，且开臂内滞留时间百分比[(15.81±6.07)%]显著升高(P<0.01)。LFB染色显示，CPZ组胼胝体区髓鞘脱失明显，与CPZ组相比，磁疗组胼胝体区髓鞘脱失明显改善，MBP免疫组化染色进一步证实了这一结果，CPZ组MBP表达量较对照组明显减少(P<0.01)；而与CPZ组相比，磁疗组MBP表达量明显增多(P<0.01)。与对照组相比，CPZ组的TNF-α和IL-1β的蛋白水平明显升高(P<0.01)；与CPZ组相比，磁疗组胼胝体区TNF-α和IL-1β的蛋白水平均显著降低(P<0.01)。结论低频磁疗可以改善小鼠体重和焦虑状态，其机制可能与改善胼胝体区髓鞘脱失及抑制炎性反应有关。

简介：摘要神经纤维瘤是一种周围神经鞘膜的良性肿瘤，来源于间叶组织，可发生于全身各处，发生于睾丸者非常罕见。超声是首选影像学检查方法，超声造影能够协助筛查病灶，术后病理免疫组化染色检查S100、SOX10染色阳性为特征性改变。本病预后良好，建议选择保留睾丸组织手术。