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简介：摘要海绵状血管瘤是女性生殖道非常罕见的肿瘤，可能引起临床医师在诊断上的混淆，其诊断主要依靠组织病理学检查。该文报道了1例子宫内膜海绵状血管瘤性息肉，本例通过宫颈内口突入阴道，表现为宫颈息肉并引起阴道出血。本例提示宫颈病变可能并不一定来源于宫颈，病理医师和临床医师要多加注意，避免混淆和误诊。

简介：【摘要】目的：探讨和分析主要的诊断和治疗方法。方法：对我院20例临床资料进行分析评价其预后及安全性。结果：20例中8例经CT检查确诊其中显微外科手术9例，常规手术6例，开放定向手术5例，全切除19例，部分切除1例。术后神经功能损害2例，无死亡。结论：颅内海绵状血管瘤可通过CT或MRI平扫或增强扫描诊，并可采用不同的手术方法治疗。近年来，显微外科手术逐渐成为主流治疗方法。

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简介：摘要目的通过对脑海绵状血管瘤的一家系研究，了解家族性海绵状血管瘤的临床表现及致病基因突变位点。方法收集2019年4月入住河南科技大学第一附属医院神经内科的脑海绵状血管瘤的一家系的临床资料，根据临床表现、头颅磁共振成像（MRI）平扫+弥散加权成像+磁敏感加权成像表现和Zabramski分型标准诊断为脑海绵状血管瘤1型，对其进行基因测序。结果先证者为58岁女性，以头晕、头痛为主要症状，先证者女儿、儿子无临床症状，先证者孙女临床表现为脑出血、癫痫发作。先证者及其家系成员头颅MRI可见多发海绵状血管瘤，通过基因检测确定此家系为家族性脑海绵状畸形1型，与根据头颅MRI的表现和Zabramski分型结果一致，家族性脑海绵状畸形1型致病基因突变位点为KRIT1基因p.L436fs，目前尚无家族性脑海绵状血管瘤1型的该基因突变位点的完整报告。结论本研究发现了此家系中脑海绵状畸形1型，KRIT1 基因突变位点为p.L436fs，对家族性海绵状血管瘤的临床表现及致病基因突变位点有了更全面的了解。

简介：摘要目的探讨海绵状淋巴管瘤的临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析1990年1月至2020年7月北京协和医院住院诊治的8例经病理检查诊断的海绵状淋巴管瘤患者的临床资料，包括临床表现、实验室与影像学检查结果及治疗方案。结果8例海绵状淋巴管瘤患者均为女性，发病年龄1日龄~58岁，中位年龄32岁，病程24（5，78）个月。临床表现为腹部肿物2例，腋下肿物2例，颈部肿物1例，腹股沟肿物1例，下颌肿物1例，胸腔与腹腔积液1例。8例中，1例为出生后起病，其余均为成人后起病。2例患者起病前有邻近部位的手术史。5例患者行CT扫描检查示肿物为低密度、类圆形肿物，增强后无明显强化。7例患者行肿物完整切除术；1例患者曾行肿物部分切除术，术后服中链脂肪酸饮食治疗。4例随访3.5（1.3~17.8）年均稳定，2例在术后13、1年后复发，1例患者随访中诊断为鲍温病。结论海绵状淋巴管瘤可先天出现也可后天产生，以女性受累为主，常见的临床表现为体表肿物，可行手术切除治疗，但易复发，需长期随诊。

简介：摘要目的探讨海绵状淋巴管瘤的临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析1990年1月至2020年7月北京协和医院住院诊治的8例经病理检查诊断的海绵状淋巴管瘤患者的临床资料，包括临床表现、实验室与影像学检查结果及治疗方案。结果8例海绵状淋巴管瘤患者均为女性，发病年龄1日龄~58岁，中位年龄32岁，病程24（5，78）个月。临床表现为腹部肿物2例，腋下肿物2例，颈部肿物1例，腹股沟肿物1例，下颌肿物1例，胸腔与腹腔积液1例。8例中，1例为出生后起病，其余均为成人后起病。2例患者起病前有邻近部位的手术史。5例患者行CT扫描检查示肿物为低密度、类圆形肿物，增强后无明显强化。7例患者行肿物完整切除术；1例患者曾行肿物部分切除术，术后服中链脂肪酸饮食治疗。4例随访3.5（1.3~17.8）年均稳定，2例在术后13、1年后复发，1例患者随访中诊断为鲍温病。结论海绵状淋巴管瘤可先天出现也可后天产生，以女性受累为主，常见的临床表现为体表肿物，可行手术切除治疗，但易复发，需长期随诊。

简介：摘要目的探讨导航引导下鼻内镜经蝶筛入路摘除眶尖部海绵状血管瘤的可行性。方法回顾性系列病例研究。收集2012年5月至2019年12月在南昌大学附属眼科医院就诊的影像学表现为眶尖部海绵状血管瘤并行导航引导下鼻内镜经蝶筛入路眶尖部海绵状血管瘤摘除术（附视频）的12例（12只眼）患者临床资料，其中男性3例，女性9例，年龄32~59岁。分析患者术前、术后视功能变化及术后并发症情况。结果3例术前视功能无损伤患者，术后视功能仍然正常。其余9例患者术前均有视功能损伤，其中3例术后视功能完全恢复正常，2例视功能较术前有所改善，4例术后视功能无变化。12例患者中3例患者无并发症发生，9例患者术后出现短暂的眼球内转轻度受限伴复视症状，均在术后1个月内完全恢复正常。结论导航引导下鼻内镜经蝶筛入路眶尖部海绵状血管瘤摘除术是一种有效可行的手术方法。（中华眼科杂志，2021，57：837-843）

简介：摘要脑干海绵状血管畸形(CM)是神经外科少见疾病，约占颅内CM的4%～35%，最常见于脑桥，高发于30～40岁，也可见于儿童。其发病与CCM1、CCM2及CCM3基因的缺失性突变、静脉血管异常等相关。出血风险较其他部位的CM更高。研究发现，病灶位置深在、出血史、女性等均为脑干CM出血的危险因素。目前，该病治疗方式的选择仍存在争议。本文针对脑干CM的自然史及其诊治的研究现状进行综述。

简介：摘要脑干海绵状血管畸形(CM)是神经外科少见疾病，约占颅内CM的4%～35%，最常见于脑桥，高发于30～40岁，也可见于儿童。其发病与CCM1、CCM2及CCM3基因的缺失性突变、静脉血管异常等相关。出血风险较其他部位的CM更高。研究发现，病灶位置深在、出血史、女性等均为脑干CM出血的危险因素。目前，该病治疗方式的选择仍存在争议。本文针对脑干CM的自然史及其诊治的研究现状进行综述。

简介：摘要本文报道了1例2020年8月6日天津市第一中心医院收治的罕见肝巨大吻合状血管瘤患者的诊疗过程。患者女性，59岁，主因"查体发现肝占位1周"入院，查腹部增强CT及普美显增强核磁提示肝Ⅳ、Ⅷ段富血供肿物，考虑血管肉瘤可能。行肝部分切除术，术后病理证实为肝吻合状血管瘤。

简介：摘要目的探讨疣状血管瘤（verrucous hemangioma，VH）临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析河南省人民医院病理科2005—2020年VH病例28例，进一步分析其临床及组织学特征，采用免疫组织化学EnVision法检测相关指标表达情况，荧光聚合酶链反应（PCR）法检测PIK3CA基因突变情况（第9、20号外显子），并随访患者。结果28例VH男性13例，女性15例，男女比例1.0∶1.2，年龄10个月至56岁（其中<18岁25例），平均年龄9.7岁，中位年龄4.5岁。17例发生于下肢，7例发生于上肢，4例发生于躯干。28例皮损呈不规则红色斑片，缓慢生长，部分可见红斑疣状增厚，表面凹凸不平，呈浅粉色或红白色。7例病变范围广，皮损上沿至臀部，向下至足背及脚趾，呈暗红色至红褐色，表面粗糙坚硬，条带状分布并形成铠甲样外观，周围可见卫星灶。镜下见28例病变累及范围较广，自真皮乳头层至深部软组织均可见不同程度扩张畸形血管；其中，真皮乳头层主要由大量增生和扩张的薄壁毛细血管和海绵状血管组成；真皮网状层及皮下筋膜层可见散在分布薄壁小血管，内皮细胞增生不明显，偶见乳头状增生，筋膜层内畸形血管与宿主脂肪纤维组织混杂呈小叶状分布；表皮疣状增生，上皮角延长并相互融合。免疫组织化学显示血管内皮细胞均弥漫强表达CD31、CD34、ERG、WT-1，GLUT-1真皮浅层血管内皮细胞阳性表达，深部绝大部分阴性。13例行PIK3CA基因检测，结果显示第9、20号外显子均未发现体细胞突变。获随访25例，随访时间5个月至10年，7例由于面积较大行多次手术切除及整形修复，8例复发。结论VH是一种极少见的先天性静脉畸形，婴幼儿及儿童多见，大多出生时即存在。好发于四肢，尤其是下肢及肢体远端。形态学及免疫表型均具有特征性，并需要与其他脉管畸形及消退期婴幼儿血管瘤相鉴别。少数病例易术后多次复发，需长期随诊。

简介：摘要目的探讨进展型脊髓髓内海绵状血管畸形(ISC)的手术时机及其疗效。方法回顾性分析2013年1月至2018年1月复旦大学附属华山医院神经外科(21例)、复旦大学附属华山医院普陀分院(上海市普陀区人民医院)神经外科(3例)及复旦大学附属华东医院神经外科(3例)收治的27例进展型ISC患者的临床资料。根据手术时机将所有患者分为两组：一组首次急性发病至手术时间<3 d或反复发作后突然加重至手术时间<7 d[即急诊挽救性手术组(ESS组)，15例]；另一组按常规时间手术(即非ESS组，12例)。术后对所有患者行临床随访，包括复查脊椎MRI以判断病变是否残留或复发；采用改良Aminoff-Logue量表评分(mALs)判断脊髓功能，其中较术前提高≥1个等级为改善，不变为稳定，降低≥1个等级为恶化。比较两组患者的临床疗效。采用单因素和多因素logistic回归法判断ESS是否为影响患者术后脊髓功能恢复的危险因素。结果27例患者的手术均成功，随访时间为(51.7±19.9)个月(12～80个月)。随访期间，所有患者的病变均无复发。至末次随访，17例患者的脊髓功能改善，10例患者的脊髓功能稳定。两组患者的性别、年龄、病程类型、病变累及脊髓节段、家族史、伴有颅内海绵状血管畸形或多发ISC、术前mALs、病变横径比及矢状径长度的差异均无统计学意义(均P>0.05)；ESS组较非ESS组的发病至手术时间短[分别为(3.8±1.9)d、(10.7±4.7)d，P<0.05]，且术后12个月脊髓功能改善的患者占比高(分别为13/15、4/12，P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示，ESS是术后脊髓功能恢复的保护性因素(OR＝0.077，95%CI：0.011～0.521，P＝0.009)。结论选择急诊挽救性手术可更好地改善进展型ISC患者的脊髓功能。且手术时机是影响进展型ISC患者术后脊髓功能的危险因素。

简介：摘要目的探讨进展型脊髓髓内海绵状血管畸形(ISC)的手术时机及其疗效。方法回顾性分析2013年1月至2018年1月复旦大学附属华山医院神经外科(21例)、复旦大学附属华山医院普陀分院(上海市普陀区人民医院)神经外科(3例)及复旦大学附属华东医院神经外科(3例)收治的27例进展型ISC患者的临床资料。根据手术时机将所有患者分为两组：一组首次急性发病至手术时间<3 d或反复发作后突然加重至手术时间<7 d[即急诊挽救性手术组(ESS组)，15例]；另一组按常规时间手术(即非ESS组，12例)。术后对所有患者行临床随访，包括复查脊椎MRI以判断病变是否残留或复发；采用改良Aminoff-Logue量表评分(mALs)判断脊髓功能，其中较术前提高≥1个等级为改善，不变为稳定，降低≥1个等级为恶化。比较两组患者的临床疗效。采用单因素和多因素logistic回归法判断ESS是否为影响患者术后脊髓功能恢复的危险因素。结果27例患者的手术均成功，随访时间为(51.7±19.9)个月(12～80个月)。随访期间，所有患者的病变均无复发。至末次随访，17例患者的脊髓功能改善，10例患者的脊髓功能稳定。两组患者的性别、年龄、病程类型、病变累及脊髓节段、家族史、伴有颅内海绵状血管畸形或多发ISC、术前mALs、病变横径比及矢状径长度的差异均无统计学意义(均P>0.05)；ESS组较非ESS组的发病至手术时间短[分别为(3.8±1.9)d、(10.7±4.7)d，P<0.05]，且术后12个月脊髓功能改善的患者占比高(分别为13/15、4/12，P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示，ESS是术后脊髓功能恢复的保护性因素(OR＝0.077，95%CI：0.011～0.521，P＝0.009)。结论选择急诊挽救性手术可更好地改善进展型ISC患者的脊髓功能。且手术时机是影响进展型ISC患者术后脊髓功能的危险因素。

简介：摘要孤立性肺毛细血管瘤（SPCH）是一种非常罕见的良性肿瘤。这类肿瘤无临床症状，影像学表现大多为稳定的磨玻璃结节，与早期的肺腺癌易混淆。手术切除以后，常规HE染色中，这类疾病可仅表现为肺泡间隔增宽，与局限性肺不张相似，因此可能会被诊断为例如慢性炎症改变在内的非特异性感染，造成误诊漏诊。现报道1例以混合型磨玻璃结节为表现的孤立性肺毛细血管瘤的罕见病例。

简介：摘要目的探讨孤立性肺毛细血管瘤患者的临床、诊断和病理学特点。方法回顾性分析2017年6月至2020年6月在同济大学附属上海市肺科医院接受手术并经病理学检查诊断为孤立性肺毛细血管瘤的10例患者的临床资料，男性4例，女性6例，年龄（49.8±13.6）岁（范围：26~66岁）。对其临床表现、影像学表现、治疗及病理学诊断进行分析。结果所有患者无明显临床症状，为常规体检行胸部CT检查时发现肺部结节，实性结节2例，囊实性结节1例，混合型磨玻璃结节7例。CT测量结节最大径为（14.9±5.8）mm（范围：8~30 mm）。术前随访4.5（21.5）个月，经过随访后临床诊断为早期肺癌从而接受手术治疗。手术切除标本大体观察为暗红色结节，质软，与周围肺组织颜色及质地较接近，辨别困难。镜下病理学特点为肺泡间隔增宽，间隔内见毛细血管明显增生，毛细血管壁由单层扁平的内皮细胞构成，对CD34、CD31呈阳性反应。术后随访15.0（22.0）个月，无不良事件发生。结论孤立性肺毛细血管瘤影像学表现非常类似于早期肺癌。手术切除标本肉眼辨别困难，显微镜下肺泡间隔内毛细血管明显增多是特征性表现，免疫组化CD31、CD34等血管内皮标志物能够帮助诊断。

简介：摘要脾血管瘤是脾肿瘤中最常见的病理类型，其诊断主要依赖影像学检查，随着仪器的进步，脾血管瘤的检出率日益提升，但其诊断精度仍有待提升，增强MR、超声造影、病理活检等检查手段在病灶鉴别方面具有优势。脾血管瘤的手术指征和治疗手段一直存在争议，既往只有开腹脾切除术一种治疗方式。近年来"保脾"、"微创"的理念逐渐成为主流，并出现了脾部分切除术、脾血管瘤消融术等新的治疗手段，但不同手段的选择尚未形成统一的标准，现就脾血管瘤的诊断和治疗进展予以综述。

简介：无