简介：摘要完全性肺静脉异位引流(TAPVC)是一种罕见的先天性心脏病。该病本身的治疗及术后肺静脉梗阻(PVO)是困扰心外科医师的一个难题。本文旨在总结近几年来国内外关于TAPVC术后PVO的研究进展，阐述其定义、机制、病理分型、临床表现、诊断及危险因素，以期能够正确认识PVO，为选择合理治疗提供参考，降低术后PVO的发生。

简介：摘要目的总结完全型肺静脉异位引流(TAPVC)术后肺静脉梗阻(PVO)的随访和再干预结果。方法回顾2013年10月至2019年10月174例单纯TAPVC患儿资料，总结术后发生PVO患儿的围术期和随访期间症状、生长发育等临床表现，分析超声心动图、CT心血管造影检查等资料。对符合干预指征的采取内外科镶嵌、原位心包无内膜接触缝合和扩大补片等技术进行再干预，并随访评估治疗结果，分析TAPVC术后PVO不良预后的相关危险因素。结果174例单纯TAPVC患儿中169例接受手术，术后26例(26/169, 15.4%)发生PVO，中位发生时间11.5周(0~77周)，22例(24/26, 84.6%)发生于术后6个月以内。26例术后PVO患儿：心上型11例(11/26，42.3%)，心内型7例(7/26，26.9%)，心下型5例(5/26，19.2%)，混合型3例(3/26，11.5%)；累积双侧肺静脉的12例(12/26，46.2%)；病理表现呈弥漫性狭窄的3例(3/26, 11.5%)。26例术后PVO患儿随访过程中均呈渐进性加重过程。8例(8/26，30.8%)PVO患儿共接受10次再干预治疗，其中1例接受3次。26例TAPVC术后PVO患儿中死亡8例(8/26，30.8%)，其中包括3例未接受再干预和5例接受再干预者。26例术后PVO患儿3个月、6个月、1年、3年、5年生存率低于TAPVC术后无PVO患儿(HR＝6.46；95%CI：2.34~17.85；P<0.01)。本组TAPVC术后PVO再干预或死亡与术后PVO发生时间(HR＝0.85，95%CI：0.73~0.99；P＝0.04)和PVO累积肺叶范围(HR＝1.74，95%CI：1.01~2.99，P＝0.04)相关。结论TAPVC术后PVO发生于6个月以内和累及2个以上肺叶是术后PVO再干预或死亡的危险因素，应严格随访并给予密切关注。为了避免不可逆转的PVO发生和进行性加重，应积极再干预以改善其预后。

简介：摘要目的探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的治疗经验及术后肺静脉梗阻(PVO)发生的危险因素。方法回顾性分析阜外华中心血管病医院儿童心脏中心2018年1月至2020年12月诊断为TAPVC的125例患儿临床资料。其中手术治疗116例。根据术后是否出现PVO分为2组，采用t检验或χ2检验比较2组围术期的临床资料，并采用Logistic回归分析TAPVC术后PVO的危险因素。结果116例手术患儿中男73例(62.9%)，女43例(37.1%)；心上型58例(50.0%)，心内型35例(30.2%)，心下型15例(12.9%)，混合型8例(6.9%)；手术中位年龄3.0(1.2，7.0)个月；中位体质量5.0(4.0，6.8) kg。手术患儿死亡13例，死亡率11.2%；发生术后PVO 18例(15.9%)。术后发生PVO组和无PVO组的Darling分型(心上型27.8%比56.6%，心内型27.8%比31.6%，心下型27.8%比10.5%，混合型16.6%比5.3%，χ2＝8.571，P＝0.036)、存在术前PVO(83.3%比21.1%，χ2＝25.293，P<0.01)、有共汇(55.6%比81.1%，χ2＝6.049，P＝0.014)、术前危重状态(83.3%比31.6%，χ2＝12.938，P<0.01)、体外循环时间[(128.800±47.254) min比(106.700±37.288) min，t＝-2.094，P＝0.039]、延迟关胸(27.8%比5.3%，χ2＝6.227，P＝0.013)、术后1 d吻合口流速[1.0(0.9，1.4) m/s比0.9(0.8，1.1) m/s，Z＝-2.004，P＝0.045]、术后1周吻合口流速[1.4(1.3，1.8) m/s比0.9(0.7，1.1) m/s，Z＝-4.446，P<0.001]、机械通气时间[121.0(76.8，246.9) h比91.5(60.4，135.9) h，Z＝-1.989，P＝0.047]比较，差异均有统计学意义。将上述参数纳入Logistic回归分析，结果显示存在术前PVO(OR＝797.179，95%CI：8.074~78 712.270，P＝0.004)及术后1周吻合口流速加快(OR＝11 848.376，95%CI：23.746~5 912 017.803，P＝0.003)是发生术后PVO的危险因素。结论本中心关于TAPVC的外科手术结果令人满意，术前存在PVO及术后早期吻合口流速增快是发生术后PVO的高危因素。

简介：摘要目的分析梗阻型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗效果。方法收集2012年12月至2018年1月TAPVC患儿资料。入选标准：进行手术治疗的梗阻型TAPVC患儿。排除标准：(1)合并复杂畸形，包括单心室、内脏反位；(2)肺静脉最大流速小于1.2 m/s；(3)未接受过外科手术。共57例患儿入选，其中男33例，女24例。年龄(3.2±1.7)个月，体质量(5.0±0.9)kg。依据Darling分型分为心上型(30例)、心内型(16例)、心下型(5例)和混合型(6例)。行TAPVC矫治术，术后进行随访。结果术后随访(52±21)个月。全组术后死亡8例(14.0%，8/57)。术后出现肺静脉再狭窄7例(12.3%，7/57)，死亡4例(57.1%，4/7)；术后无肺静脉再狭窄50例，死亡4例(8.0%，4/50)。术后出现肺静脉再狭窄患者的死亡比例明显高于术后无肺静脉再狭窄者。结论梗阻型TAPVC患者的手术效果良好，但仍需关注术后肺静脉再狭窄的发生。

简介：摘要目的分析完全性肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的危险因素。方法回顾性分析自2013年12月至2018年1月在北京安贞医院小儿心脏中心进行手术治疗的所有完全性肺静脉异位引流患儿，排除合并单心室、心房反位等复杂畸形。依据术后是否出现肺静脉狭窄，将患儿分为肺静脉狭窄组和无肺静脉狭窄组。比较两组患儿接受手术时的各项临床变量，将差异具有统计学意义的变量带入logistic回归模型进行多因素分析。结果入选患儿共145例，其中男91例(63%)，女54例。患儿手术时中位年龄4(2，8)个月，中位体质量5.5(4.5，7.5)kg。术后随访(51±23)个月，27例(18.6%)出现肺静脉狭窄。术后出现肺静脉狭窄组与无肺静脉狭窄组相比，解剖分型[心上型18(67%)对59(50%)，心内型4(15%)对50(42%)，心下型3(11%)对1(1%)，混合型2(7%)对8(7%)，P＝0.003]、术前有无肺静脉狭窄[有19(70%)对37(31%)，无8(30%)对81(69%)，P<0.001]、是否合并其他畸形[是13(48%)对27(23%)，否14(52%)对91(77%)，P＝0.008]、体外循环[109(89，129)min对88(70，110)min，P＝0.002]等变量的差异具有统计学意义。经多因素分析后显示术前存在肺静脉狭窄(P<0.001)及体外循环(P＝0.009)为术后出现肺静脉狭窄的危险因素。结论完全性肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的发生率仍较高，尤其术前合并肺静脉狭窄，或术中体外循环过长，术后应加强随访，警惕肺静脉再狭窄的发生。

简介：摘要目的分析婴幼儿肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄(pulmonary vein stenosis，PVS)的原因，总结再干预治疗的经验。方法回顾性分析2012年5月至2019年12月郑州大学附属儿童医院胸心外科收治的13例肺静脉异位引流术后PVS患儿的临床资料。其中，男8例，女5例；年龄为(7.2±4.6)个月，范围在6～31个月；体重为(6.9±3.4)kg，范围在5.0～17.6 kg；完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)术后12例，部分性肺静脉异位引流(partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC)术后1例。13例患儿再干预治疗前均给予心脏超声及心脏CT血管造影检查。其中，吻合口处狭窄7例，单支肺静脉狭窄4例(肺静脉于左房开口处狭窄2例，肺静脉远端狭窄1例，肺静脉近端狭窄1例)，双支肺静脉狭窄(均为左侧)2例。9例采用Sutureless技术，3例采用牛心包补片扩大，1例球囊扩张后效果差后行牛心包补片扩大。结果13例患儿均顺利完成手术，住院期间死亡2例。其中，1例经体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)辅助治疗3 d后因颅内出血死亡；1例因原有脑部疾病，家属拒绝使用ECMO辅助治疗，后放弃治疗。另11例患儿随访3～36个月，无延迟死亡。1例采用的Sutureless技术和1例采用中心包补片扩大患儿术后随访3年，肺静脉流速为1.6～1.9 m/s，现随访观察中。结论儿童PVS多见于肺静脉畸形术后，尤其是TAPVC术后，应早期再干预治疗。Sutureless技术能明显改善PVS的预后。

简介：摘要目的对侧肺静脉共干是罕见的肺静脉解剖变异。心房颤动（房颤）患者进行肺静脉隔离应根据患者肺静脉解剖特点制定个体化手术策略。本研究探讨了武汉亚洲心脏病医院心内科在下肺静脉共干的患者中采用盒式单环消融进行肺静脉隔离的安全性及可行性。方法入选2018年1月至11月在武汉亚洲心脏病医院心内科住院的有房颤消融适应证、左右下肺静脉共干并行房颤导管消融手术患者5例，进行回顾性观察性研究。所有患者行房间隔穿刺将冷盐水灌注消融导管送至左心房，在三维标测系统指导下，以功率模式25~35 W，43℃，流速30 ml/min行盒式消融肺静脉单环隔离。记录患者的一般信息及术中资料，包括手术并发症、即刻手术效果、手术时间、X线曝光时间及曝光量，术后1、3、6个月随访患者症状、心电资料并记录随访期内并发症。结果阵发性房颤4例，持续性房颤1例，CHA2DS2-VASC评分为3.8±1.8，HAS-BLED评分为1.8±0.6；双侧下肺静脉共干左右缘内径（32.7±1.71）mm，上下缘内径（25.7±4.50）mm，呈椭圆形。经过消融5例患者均达到双侧肺静脉完全电隔离，即刻消融成功率为100%，无并发症，手术时间82~188（141.8±33.8） min，X线曝光时间15~46（25.8±13.1） min，X线曝光量277~654（439.6±144.7） mGy。随访6~10个月，均维持窦性心律。结论对于下肺静脉共干的房颤患者，采用盒式消融单环隔离肺静脉，具有较好的安全性、可行性及有效性。

简介：摘要通过多普勒超声对肺静脉异位引流进行诊断。方法根据其临床表现结合彩色多普勒和频谱多普勒进行诊段和治疗。

简介：摘要获得性肺静脉狭窄可由多种原因所致，目前在临床上并不少见。但临床医生对于此疾病的认识仍不够充分，且对于其可能的病因、诊断及治疗尚未见系统性论述。本文通过复习以往相关文献，对获得性肺静脉狭窄病因及诊疗进行阐述。

简介：无

简介：目的：研究兔肺静脉心肌袖组织的电生理特性，以探讨局灶性房颤起源于肺静脉的电生理基础。方法：台氏液灌流下分离获取30只兔左房及相连肺静脉组织，采用标准玻璃微电极插入标本不同部位。程序刺激下分别记录动作电位并测量各项参数：静息膜电位（RMP）、动作电位幅度（APA）、动作电位复极至50％的时间（APD50）、动作电位复极至90％的时间（APD50）。结果：正常台氏液灌流下，在肺静脉心肌袖的入口处及远端电刺激均可记录到一种快反应动作电位，1期复极迅速，平台期短，形态似三角形。两者的静息电位、APDs。比较差异无显著性，APD50近端长于远端．（168．50±36．13）GIS：（142．39±24．46）ms，P〈0．05。肺静脉近心端可观察到自发搏动．其自发电位表现为0期除极速度慢．幅度低，频率慢。似存在舒张期除极。以4μmol／L异丙肾上腺素循环灌流后，2例肺静脉心肌袖近端快反应动作电位出现了早期后除极。结论：肺静脉肌袖的自发动作电位、复极异质性，及可由异丙肾上腺素诱发早期后除极等电生理特性，均提示肺静脉可能通过自律性增高、触发活动或微折返诱发局灶性房颤。

简介：

简介：摘要患儿男，9岁，先天性矫正型大动脉转位，行双调转、室间隔缺损、房间隔缺损修补术后6年，近2.5年来反复出现咳嗽、发热、肺炎，活动耐量进行性降低，轻微运动后即出现呼吸急促、蹲踞现象，夜间不能平卧入睡，需高枕卧位。超声心动图和CT提示严重肺静脉板障梗阻，肺动脉压进行性增高，心功能不全。于杂交手术室，采用右前外侧小切口暴露右侧心房，在食管超声和X线胸片引导下成功经右心房置入肺动脉支架(Pul-stent)1枚，将板障狭窄处扩张至14 mm。术后3个月患儿活动耐量明显改善，夜间可平卧入睡，肺动脉平均压降至30 mmHg(3.99 kPa)，心功能恢复正常。

简介：摘要目的探讨成人完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的治疗策略和效果。方法2011年11月至2019年11月，6例成人TAPVC行手术矫治，Darling分型心上型4例，心内型1例，混合型1例。其中男1例，女5例。年龄(28.6±4.8)岁，体质量(47.3±3.7)kg。术前经皮氧饱和度0.91±0.05。结果所有患者均完成手术，无围术期死亡及并发症。体外循环(122.0±35.9)min，主动脉阻断(78.2±20.4)min，术后住院(9.7±2.9)天，监护室滞留(3.5±1.4)天，机械通气(17.1±2.9)h。术后随访6~100个月，无远期死亡，超声心动图未见肺静脉回流梗阻，左心功能正常，无肺动脉高压。结论成人TAPVC手术适应证良好，手术效果满意。

简介：摘要目的探讨2例单侧肺静脉闭锁患儿的临床特点并文献复习。方法对山东第一医科大学附属省立医院儿科收治的2例单侧肺静脉闭锁患儿的临床资料进行回顾分析，并文献复习。结果2例患儿均为男童，年龄分别为3岁、12岁，因反复咳嗽、咯血于外院诊断为肺炎，给予抗感染、止血等治疗病情仍有反复。于我院行胸部CT血管造影(CTA)检查示单侧肺静脉闭锁并肺动脉发育不良，经保守治疗好转。2例患儿均拒绝肺移植，随访1年，1例未再出现咯血，另1例仍有反复咳嗽、咯血。对文献报道的92例肺静脉闭锁病例资料进行分析，其中儿童单侧肺静脉闭锁43例，年龄6 d至18岁，左侧肺静脉闭锁21例，右侧肺静脉闭锁22例。2例无特殊临床表现，余均表现为反复咳嗽、喘息、咯血及运动后呼吸困难。单侧肺静脉闭锁患者中行肺切除及心脏修补术8例，术后咳嗽、咯血等症状消失，余均保守治疗。结论单侧肺静脉闭锁罕见，常因反复肺部感染、咯血、呼吸困难等就诊，缺乏特异性临床表现，胸部CTA检查可确诊。

简介：摘要总结10例完全性肺静脉异位引流根治术后患儿的护理体会，提出有效维护心功能，动态监测静脉压，确保血管活性药物泵入的护理措施，认为术后心功能及循环功能监护是患儿早日康复的重要环节。10例患儿术后恢复良好出院。

简介：摘要目的探讨部分型肺静脉异位引流外科治疗经验，提高诊治水平。方法2004年6月～2011年5月，对18例部分型肺静脉异位引流患儿在全麻体外循环下行部分型肺静脉异位引流矫治术，通过补片和吻合法将异位的肺静脉隔入左心房。结果18例患儿围术期无死亡,所有患儿均安全出院，随访6～24个月，患儿均恢复良好，症状消失，发育正常，体重增加。结论本病术前不易确诊，确诊后应尽早手术，防止肺动脉高压的形成，手术中使肺静脉顺畅回流入左心房，从而取得满意的疗效。

简介：患者男性,71岁,因“发现血糖升高3天冶入院。入院心电图检查显示：窦性心律,电轴右偏；胸部X线片显示：右肺门增大,右下肺动脉增粗,双下肺纹理增多；心脏彩超显示：右心房、右心室增大,三尖瓣少量反流,卵圆孔未闭（图1~4）。因患者三尖瓣反流及心房水平分流程度与右心系统增大不相符,行右心声学造影检查,未见明显心腔内分流；高度怀疑可能合并有肺静脉畸形。因患者主动脉上窝声窗显影较差,故行心血管MSCT检查,结果提示：左无名静脉增粗,左侧肺静脉形成共干后,向上经垂直静脉引流进入无名静脉,之后汇入上腔静脉（图5、6）。诊断：心上型部分性肺静脉畸形引流（anomalousdrainageofpulmonaryveins,ADPV）。因患者年龄较大,且无明显肺动脉高压迹象,故未进行外科矫治手术,临床动态随访观察。

简介：

简介：摘要肺静脉栓塞为罕见疾病，通常与肺部手术、肺癌、二尖瓣狭窄或射频导管消融术的并发症有关，临床表现无特异性。肺栓塞与肺结核在部分症状、影像学检查、实验室检查方面有很多类似之处，因而不易被临床医师发现，造成患者预后不良甚至死亡。现报道1例73岁男性肺结核患者，其停用抗结核药物至再次正规抗结核过程中出现肺静脉栓塞，后予以抗结核、抗凝治疗，其病情很快得到控制，并对相关文献进行复习，以期进一步提高临床工作者对抗结核治疗过程中出现的动、静脉栓塞的认识，以降低患者病死率。