简介:摘要肝脏钙化性巢状间质-上皮肿瘤(calcifying nested stromal-epithelial tumor,CNSET)是一种非肝细胞、非胆管细胞原发的肝脏低度恶性潜能肿瘤,非常罕见。目前国外报道病例52例,国内报道仅2例。本文报道1例肝脏CNSET,并结合相关文献复习,以提高临床和病理医师对该肿瘤的认识水平,从而为患者的及时治疗提供机会。
简介:<正>1病历简介患者,男,64岁,因查体发现双肾结石并左肾积水,盆腔肿物性质待查入住本院。专科查体:左肾、左输尿管走行区可及明显压痛、叩击痛;耻骨上膀胱区无隆起,无压痛。于左侧阴囊内可触及2个大小约1.0cm×1.0cm×1.0cm游离肿块,质韧,无触痛。肛诊无明显异常。人院后检查,除尿常规示尿白细胞15.00/uL之外,各相关肿瘤指标及其他检验无明显异常;入院前后2次KUB(图1)示双肾结石、盆腔结节,2次KUB对比发现肿块位置活动;CT示双肾结石,盆腔内肿块,考虑畸胎瘤(图2);行强化CT检查,左输尿管未显影。局麻下行膀胱镜检查+左侧输尿管逆行插管术时,向
简介:摘要目的探讨胃钙化性纤维性肿瘤(CFT)的临床病理特征和病理诊断方法。方法回顾性分析2015年8月至2020年5月河北医科大学第二医院收治的9例胃CFT患者的临床病理资料。采用免疫组织化学法检测胃CFT免疫表型特征,并复习相关文献。结果9例胃CFT患者中,男性1例,女性8例,中位年龄53岁(18~63岁)。7例发生在胃体,2例发生在胃底。大体检查示均为实性单发结节,切面灰白、灰红色,质地硬韧,肿瘤长径0.6~1.5 cm。镜下观察可见在大量胶原化的间质内稀疏分布梭形肿瘤细胞,散在淋巴细胞、浆细胞浸润。9例均可见沙砾体或钙化。9例肿瘤细胞均表达Vimentin,3例表达CD34,均不表达PDGFRA、SMA、SMMS-1、Desmin、ALK、DOG-1、CD117、S-100、β-catenin、CKpan及calponin,Ki-67阳性指数1%~3%。结论胃CFT好发于中老年人,胃体多见,体积较小;诊断主要依靠病理形态及免疫组织化学检查,需要与多种好发于胃的梭形细胞肿瘤相鉴别。
简介:摘要目的探讨钙化性纤维性肿瘤(CFT)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法收集河南省人民医院病理科(22例)及解放军陆军特色医学中心病理科(10例)2009年6月至2019年2月期间诊治的32例CFT患者的临床及病理学资料。采用免疫组织化学染色检测波形蛋白、CD34、间变性淋巴瘤激酶(ALK)、CD117、S-100蛋白等的表达情况;采用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法行C-KIT、PDGFRA检测;荧光原位杂交(FISH)法检测是否有ALK基因重排或MDM2基因扩增。结果患者年龄范围15~63岁,平均40.8岁,男性12例,女性20例,11例发生于胃,4例发生于腹膜后,4例位于卵巢,阴囊、纵隔、头颈部各2例,胸腔、肺、肾上腺、肾脏、乙状结肠、附睾和输卵管系膜各1例。大体均表现为界限清楚的实性肿块,肿瘤最大径0.6~10.0 cm。镜下特点均为玻璃样变的胶原纤维组织内伴有钙化或沙砾体形成,纤维母细胞稀疏,间质内散在或成片淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组织化学示梭形细胞恒定表达波形蛋白,9.4%(3/32)病例表达CD34,而calponin、平滑肌肌动蛋白、结蛋白、S-100蛋白、SOX10、STAT6、β-catenin、ALK、CD117、DOG1、广谱细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原均呈阴性。全部病例行FISH检测ALK均无重排,11例发生于胃、4例发生于腹膜后及1例发生于乙状结肠的病例行C-KIT、PDGFRA分子检测均未见突变,4例腹膜后病例FISH检测MDM2均无扩增。结论CFT是一种少见的良性纤维母细胞性肿瘤,其诊断主要依靠组织形态及免疫表型。不同部位CFT应注意与其他良恶性梭形细胞间叶性肿瘤相鉴别。
简介:摘要目的探讨学习钙化性纤维性肿瘤(CFT)的临床特征,病理形态学特点、免疫组化表达及鉴别诊断。方法回顾性分析4例CFT的临床资料,病理学特征及免疫组化表达情况,并复习相关文献。结果4例中1例男性,3例女性,年龄27至61岁,位于臀部及四肢皮下软组织3例,胃1例。影像学显示为孤立性实性软组织肿块,界限清楚,无明显包膜,肿物内可见散在的大小不一的高密度钙化影。肉眼圆形,卵圆形或不规则分叶状结节,界限清楚,质略韧。镜检肿瘤由大量玻璃样变的胶原纤维组成,瘤细胞稀少,可见散在分布的砂砾体及钙化结节,伴较多淋巴细胞及浆细胞浸润,可见淋巴滤泡形成。免疫组化显示瘤细胞表达Vimentin,不表达CK,CD117,CD99,β-catenin,S-100,SMA等抗体。随访4例均无复发。结论CFT是一种罕见的间叶源性良性肿瘤,可发生于任何年龄,明确诊断需结合临床资料,还需与伴有钙化的其他间叶性病变鉴别。
简介:“钙化防御”一词最早来源于1962年Selye的动物实验。以后Coates认为钙化防御是钙沉积相关的小动脉病变,因此命名为“钙性尿毒症性小动脉病”似乎更确切,但文献仍沿用“钙化防御”。国内张凌等2002年报道了3例钙化防御。1996年至2006年期间我们发现2例钙化防御患者,现报告如下。
简介:摘要钙化防御(calciphylaxis),又名钙性尿毒症性小动脉病(calcific uremic arteriolopathy,CUA),是好发于终末期肾脏病(end-stage kidney disease,ESKD)患者的系统性血管钙化综合征,该病罕见且预后恶劣。近年来钙化防御研究在早期诊断与药物治疗方面有显著进展,其中非创伤性影像学新技术的应用、硫代硫酸钠(sodium thiosulfate,STS)使用方案的改良以及新型血管钙化抑制剂SNF472疗效与安全性的初步研究结果最为引人注目。本文就近年来上述相关研究进行综述,为进一步研究和临床实践提供参考。
简介:摘要血管钙化(vascular calcification)是慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)患者常见的并发症,与不良临床事件和心血管全因死亡密切相关。钙化防御(calciphylaxis),又称钙性尿毒症性小动脉病(calcific uremic arteriolopathy,CUA),是死亡率极高的一类特殊的血管钙化性疾病,以系统性小动脉钙化引发剧烈疼痛伴皮肤损害为主要特征,好发于CKD患者。钙磷等矿物质代谢紊乱已被证明可促进血管钙化的发生发展。目前,CKD血管钙化和钙化防御的治疗仍缺乏针对性药物。肌醇六磷酸六钠盐(SNF472)是一种新型血管钙化抑制剂,现有研究证实,它可以直接抑制钙磷晶体的形成,阻断异位钙的生成和沉积,发挥治疗血管钙化的作用。SNF472在近期临床试验中表现出良好的疗效和安全性。本文综述了SNF472的作用机制和到2022年10月为止与疗效和安全性相关的临床试验数据。
简介:【摘要】目的 探讨分析对钙化性肌腱炎患者采用肩关节镜下钙化灶清除术进行治疗的临床疗效。方法 选取我院2020年8月至2022年4月期间收治的76例钙化性肌腱炎患者为研究对象,根据数字表法完成对患者的分组,其中38例为参照组接受常规开放性钙化灶清除术治疗,对研究组38例则采用肩关节镜下钙化灶清除术进行治疗,观察对两组的治疗效果。结果 比较两组的治疗效果,研究组优于参照组(P<0.05);比较两组治疗后的肩功能评分,研究组高于参照组(P<0.05)。结论 对钙化性肌腱炎患者采用肩关节镜下钙化灶清除术进行治疗的效果极为确切,能够显著改善患者的病情,使患者的肩功能显著改善,值得大力推广。
简介:摘要目的探讨CFT的临床病理学特征及其组织学发生机制。方法总结CFT患者13例资料,通过分析其组织学形态特点与免疫组织化学表型来进行探讨。结果所有患者均有不同程度增大的肿块,均为单发性肿块且手术切除后无复发。影像学结果表现为界限清楚的无包膜肿块(实质内散高密度的钙化灶现象),肿瘤直径范围1cm-15cm,肿瘤切面存在淡黄色斑点形状的钙化灶(有沙粒感)。免疫化学表型分析结果显示肿块内梭形细胞表达波形蛋白(仅有1例表达CD34),与炎性组织不同的是CFT组织中lgG和lgG4被显著性表达(lgG4+/lgG+>50%),而lgG1和lgG3表达的细胞比较少见。结论CFT患者肿块的病理学特征比较突出,该类肿瘤可能是lgG4硬化性疾病中一种新的独立实体。CFT发病的重要诱因是随炎性病变或者创伤。