简介：摘要目的讨论胆管的先天性异常诊断。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断。结论胆管系统先天性有异常是由于在胚胎发生过程中发育障碍和变异所致，其种类繁多，有些先天性异常易引发胆汁淤积、炎症和胆石形成。临床有先天性胆管闭锁、先天性胆总管囊肿、胆管的先天性变异。

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简介：摘要对2019年6月贵阳市儿童医院收治的1例先天性支气管-胆管瘘(CBBF)患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿，女，7岁6个月，临床表现为咳嗽伴咳大量黄绿色黏痰，出生后反复肺部感染为主要临床表现，通过电子支气管镜发现瘘口后，与影像科、麻醉科、儿外科多学科协作，经治疗患儿康复出院。CBBF报道较少，针对儿童出生后即出现反复肺部感染伴黄绿色痰液，抗感染治疗效果不佳的难治性肺炎应警惕CBBF，尽早行支气管镜检查并联合影像学技术早期诊断，多学科协作下制定合理诊疗方案，提高对此类罕见病的临床诊治水平，减少漏诊及误诊。

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简介：摘要角膜先天性异常包括角膜大小、形状等方面的先天性异常以及一些其他先天性疾病。目的讨论角膜先天性异常的诊断与治疗。方法根据患者临床表现与辅助检查结果进行诊断并治疗。结论角膜先天性异常的治疗手段有矫正法、手术治疗等，情况不严重的可以不用采取治疗手段，

简介：无

简介：摘要临床中遇一反复咳嗽伴喘息患儿，自出生后即开始发病，生后至就诊每年至少反复2-3次，多不伴发热，多次普通胸片及肺CT均提示肺炎表现。曾按哮喘治疗疗效欠佳。就诊我科查气管三维成像提示气管发育异常。由此提示，对临床不明原因反复咳喘、呼吸困难或常规治疗疗效欠佳的患儿，尤其是起病较早的患儿，应注意除外先天性气管发育异常。需常规行气道三维成像或纤支镜检查，以免漏诊、误诊。

简介：摘要目的探讨成人先天性胆管扩张症的诊断和治疗。方法对我科2000-2010年收治的27例成人先天性胆管扩张症患者的诊断和治疗进行回顾性分析。结果B超诊断准确率88.9%(24/27)，核磁共振胰胆管造影术(magneicresonancecholangiopancreatograph,MRCP)检查16例均确诊。23例行囊肿切除和肝总管空肠Roux_Y吻合术，1例合并癌变行胰十二指肠切除术，术后2例合并胆漏，1例合并胰漏。随访20例，随访率74.1%，平均随访34个月，约90%患者能正常工作，无恶变者。结论B超作为诊断诊断先天性胆管扩张症首选检查，MRCP有助于临床分型及指导手术。囊肿切除和肝总管空肠Roux_Y吻合术作为首选治疗。早期诊断、早期根治性治疗，减少并发症是治疗成人先天性胆管扩张症的关键。

简介：摘要目的研究成人先天性胆管扩张症的临床手术治疗方法以及疗效。方法对本院从2009年5月-2011年7月收治的8例先天性胆管扩张症成人患者的临床资料进行回顾性分析。结果8例患者手术过后，短期内出现胆漏的有1例，急性胰腺炎1例，无一例胰漏，也无一例死亡病例发生。对8例患者进行随访发现，有1例患者有轻度胆管炎，另外7例患者均痊愈，并无胆管狭窄等表现。结论成人先天性胆管扩张症最主要的临床症状是上腹部疼痛，影像学检查、分析是该病诊断的最重要依据。