简介:摘要抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎。经典AAV包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。我国AAV的规范化诊断与治疗依然欠缺,中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范AAV的诊断与疾病活动度评估,对患者的治疗策略予以建议。
简介:摘要抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关肾炎(ANCA-associated glomerulonephritis,AAGN)是造成中老年肾脏病患者急性肾功能减退的主要原因,病情严重,人肾存活率低。我国AAGN患者的ANCA类型、临床特征及预后与欧美国家的AAGN存在差异。基于我国对AAGN的临床研究证据并借鉴国外相关指南,中华医学会肾脏病学分会组织专家制定了ANCA相关肾炎的诊断和治疗中国指南,在AAGN的诊断和评估、随访管理、诱导期和维持期治疗、顽固性和复发性AAGN的治疗及感染的预防等方面提出了推荐或建议,为规范临床实践和个体化治疗决策的制定提供了指导意见。
简介:摘要目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)患者的临床病理学特征,为认识及诊治该类疾病提供更多临床数据。方法回顾性收集和分析2002年11月1日至2020年9月11日在中山大学附属第一医院住院并经肾活检确诊为LN患者的临床资料,从中筛选出有ANCA检测结果患者的资料,比较ANCA阳性组与ANCA阴性组患者临床资料、实验室检查及肾脏病理检查的差异。比较ANCA不同血清型间临床病理特征的差异。结果纳入经肾活检证实为LN且有ANCA检测结果患者1 304例,年龄14~76岁,男性240例,女性1 064例,其中ANCA阳性LN患者80例(6.1%)。ANCA阳性LN患者中,55例(68.8%)为MPO-ANCA,14例(17.5%)为PR3-ANCA阳性,11例(13.8%)为MPO-ANCA和PR3-ANCA双阳性。与ANCA阴性LN患者(分层抽样160例)比较,ANCA阳性LN患者血清肌酐[135.5(68.0,361.8)μmol/L比88.0(64.0,165.0)μmol/L,P=0.004]、血尿素氮[12.35(6.35,21.18)mmol/L比8.60(5.50,15.70)mmol/L,P=0.026]明显较高,估算肾小球滤过率[45.70(13.83,84.10)ml·min-1·(1.73 m2)-1比66.75(38.43,96.22)ml·min-1·(1.73 m2)-1,P=0.001]明显较低。ANCA阳性LN患者的慢性指数高于ANCA阴性LN患者[3(2,7)比2(0,5),P=0.006]。MPO-ANCA阳性组、PR3-ANCA阳性组及MPO-ANCA和PR3-ANCA双阳性组之间血红蛋白、血清肌酐和估算肾小球滤过率的差异均有统计学意义(均P<0.05),其中MPO-ANCA和PR3-ANCA双阳性LN患者血红蛋白和估算肾小球滤过率最低,血清肌酐最高(均P<0.05)。结论相比ANCA阴性LN患者,ANCA阳性LN患者肾功能较差,肾组织病理学慢性指数较高,尤其是MPO-ANCA及PR3-ANCA双阳性患者,这一亚群LN患者可能需要更严格的监测和治疗。
简介:目的微核胞质分裂阻滞细胞(CB-MNT)实验方法学探讨,对CB-MNT和常规法微核(C-MNT)两种检测方法进行比较。方法选取85名从事放射作业人员外周血标本,分别采用CB-MNT法和常规法两种方法培养微核细胞。通过制片染片及镜下检查,识别双核淋巴细胞微核和转化的单核淋巴细胞微核;比较两种方法培养出的淋巴细胞的自发微核细胞率,并进行统计分析。结果采用淋巴细胞微核自发率CB法制片的结果是3.85±8.43;采用常规法制片的结果是1.13±1.60。两种方法得到的自发率差异有统计学意义(t=-6.17,P〈0.01)。采用CB法制片获得的双核淋巴细胞核完整膨大,胞质清晰,微核易识别。结论胞质分裂阻滞法优于常规培养法;胞质分裂阻滞法对毒性损伤反映更加敏感;微核细胞更易识别;能减少阅片误差,结果准确可靠。建议作为职业健康体检对遗传损伤监护中实验室中的优先检查方法。
简介:摘要抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎是一类较为常见的原发性小血管炎,常有全身多系统损害,但因患者临床表现复杂而易导致误诊。现报告1例抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎累及肺、肾、肝、肠道的长期误诊病例,经多学科协作病例讨论后确立诊断并给予适当治疗。
简介:摘要目的探索优化胞质分裂阻滞实验方案用于辐射诱导核质桥分析的可行性,为以核质桥为指标进行生物剂量估算提供科学依据。方法用2 Gy 60Co γ 射线(剂量率为1 Gy/min)照射人离体外周血(设0 Gy对照),照射后28 h在细胞样品中加入终浓度为6 μg/ml的松胞素B,培养48、56、68和72 h后收获;或照射后加入终浓度为0.6、1、2、6、10 μg/ml的松胞素B,培养68 h后收获。应用胞质分裂阻滞法进行标本制备,分析单核细胞、双核细胞、多核细胞的比例,以及辐射诱导核质桥率及微核率。结果对不同细胞培养时间,随细胞培养时间的增加,0和2 Gy核分裂指数和双核细胞比例具有升高的趋势;2 Gy核质桥率无明显变化规律(0.0230~0.0330/细胞),差异无统计学意义(P> 0.05),微核率差异亦无统计学意义(P> 0.05)。对不同浓度松胞素B处理组,随松胞素B浓度的增加,0和2 Gy时核分裂指数和双核细胞比例有所升高;2 Gy核质桥率无明显变化规律(0.023 0~0.047 0/细胞),差异无统计学意义(P> 0.05);与6 μg/ml组相比,10 μg/ml组微核率显著降低(U=2.74,P< 0.01)。结论不同细胞培养时间组和不同松胞素B浓度组的辐射诱导核质桥率差异无统计学意义。适当缩短细胞培养时间可提前得到核质桥分析结果;培养开始加入松胞素B可简化实验步骤,但可供分析的细胞数过少,用于剂量估算的可行性尚需进一步研究。
简介:目的:合成新型蛋白转导域PTD4,研究其细胞内穿膜效应及在体组织分布。方法:设计并采用固相合成法合成新型蛋白转导域PTD4,用FAM(羧基荧光素)进行标记,采用高效液相色谱仪(HPLC)和质谱仪测定其纯度与相对分子质量;采用荧光倒置显微镜和激光扫描共聚焦显微镜观察其在细胞内的穿膜情况;采用裸鼠活体成像观察穿膜肽在体内的组织分布及代谢特性,并切片观察各组织器官的分布情况。结果:合成了新型蛋白转导域PTD4,纯度为95.76%,相对分子质量为1776.5;PTD4在体外的穿膜效应有时间与浓度依赖性,约24h代谢完毕,且共聚焦显微镜细胞层扫证实穿膜肽进入胞内;尾静脉注射的PTD4在裸鼠体内可迅速分布于各组织器官,但组织分布不均一,且有时间与浓度依赖性,6h后荧光强度下降了大半,且腹腔注射方法不如尾静脉注射的穿膜效率高。结论:采用Fmoc固相肽合成法可成功合成蛋白转导域PTD4;PTD4能高效穿透细胞膜,穿膜效应呈时间与浓度依赖性;PTD4在体内能迅速分布于各组织细胞。
简介:目的通过微弧氧化-硅烷偶联不同浓度抗菌肽KSL对钛片表面进行成骨细胞相容性检测和牙龈卟啉单胞菌抗菌性检测,评价其生物相容性及抗菌性。方法超声微弧氧化-碱处理-硅烷膜层为对照组(A组),载抗菌肽KSL0.25mg/ml(B组)、KSL0.50mg/ml(C组)、KSL0.75mg/ml(D组)为实验组。扫描电镜观察试件表面形貌特征,CCK-8检测不同时间段细胞黏附及增殖情况,ALP检测不同时间段碱性磷酸酶活性,激光共聚焦显微镜观察试件表面的活死菌比例数。结果CCK-8和ALP的检测结果显示四组材料表面的增殖、黏附和碱性磷酸酶活性顺序为D组〉C组〉B组〉A组,四组的比较差异均具有统计学意义,激光共聚焦显微镜显示在有效杀菌浓度下抗菌肽KSL浓度越高抗菌效果越好。结论抗菌肽KSL涂层具有良好的生物相容性与抗菌性。
简介:摘要分析儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)临床病理特征。25例AAV患儿根据肾组织病理改变类型分为局灶型组、新月体型组、硬化型组和混合型组。探讨不同病理分型组间临床表现和实验室检查的差异。结果显示,AAV患儿表现为多器官损害,主要以呼吸系统与泌尿系统为主。实验室检查结果显示:局灶型组炎性反应较重;新月体型、硬化型及混合型脑利钠肽前体(BNP)明显升高,影响机体的血流动力学;新月体型和硬化型肾功能损伤较重;新月体型肾小管损伤明显。提示AAV的肾脏损伤以新月体型和硬化型病变较重,此类患儿预后较差。免疫指标的检测对指导临床治疗和判断预后有重要意义。
简介:目的对一种小分子生物活性肽(重组BMP)样品进行电喷雾质谱测定,初步确定其一级结构。方法离子化方式:电喷雾离子化;检测方式正离子;质量扫描范围m/z150~1000;干燥气(N2)流速5arb;雾化气(N2)压力35arb;毛细管出口电压4.5kV;碎裂器电压100V;碰撞诱导解离技术碎裂器电压为35%;碰撞气流量为电子流量控制器自动控制;进样方式:流动注射进样;流动相为乙腈∶水(50∶50)。结果利用电喷雾质谱技术,初步测定重组BMP样品的一级结构为H-Lys-Gly-Asp-Glu-Glu-Ser-Leu-Pro-OH。结论该方法能够初步测定小分子生物活性肽的一级结构,为实验室生物工程菌构建提供准确有效的检测技术。
简介:摘要目的探讨儿童抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)的临床表现、病理特点、治疗及转归。方法回顾性分析2000年6月至2021年12月在南京医科大学附属儿童医院肾脏科收治的13例儿童AAV的临床及病理资料。结果13例患儿中12例为显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA),1例为肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)。女性10例,男性3例,起病年龄3岁11个月至13岁10个月。肾脏是最常见的受累器官(12例,92.3%),其他为呼吸系统(7例,53.8%)、皮肤(5例,38.5%)、消化系统(4例,30.8%)、神经系统(4例,30.8%)和心血管系统(3例,23.1%)。10例患儿伴正细胞正色素性贫血,7例患儿抗核抗体阳性,3例补体C3轻度下降。合并肾损害的12例患儿中9例起病时伴有肾功能异常,肾活检Berden病理分型如下:硬化型5例,新月体型3例,局灶型2例,混合型2例。所有患儿均给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,随访时间8~128个月,4例完全缓解,8例部分缓解,1例完全缓解后复发,7例进展至慢性肾脏病5期。3例完全缓解的患儿(混合型2例、新月体型1例)行重复肾活检,病理类型均转变为局灶型。结论儿童AAV好发于学龄期女童,且以MPA多见,临床表现多样,多数患儿伴有肾损害及贫血,肺部损害也较常见。以皮肤紫癜起病者易误诊为过敏性紫癜,合并抗核抗体阳性及补体下降者需排除系统性红斑狼疮。儿童AAV一旦出现肾功能异常,尤其是估算肾小球滤过率<60 ml·min-1·(1.73 m2)-1、病理分型为硬化型及新月体型时,即使经过积极治疗,肾功能多数难以逆转。早期发现、早期治疗对AAV至关重要。
简介:1例20岁女性患者因甲状腺功能亢进症(甲亢)口服丙硫氧嘧啶(PTU)100mg/d,2年后出现痰中带血伴眼红,诊断为PTU相关性血管炎。停用PTU,予泼尼松20mg/d口服,症状好转。20d后,泼尼松减量至5mg/d,咯血再发,伴左耳廓红肿。实验室检查:游离三碘甲状腺原氨酸5.78pmol/L,游离甲状腺素2.69pmol/L,促甲状腺素0.007mU/L;抗核抗体1∶320(+),斑点型;核周型抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)(+),髓过氧化物酶(MPO)79.3RU/ml,蛋白酶3(PR3)2.2RU/ml。胸部CT示双肺多发斑片影。诊断:PTU致ANCA相关性血管炎;甲亢。予甲泼尼龙40mg/d静脉滴注,甲巯咪唑5mg/d口服。1周后,患者咯血、耳廓红肿消退,改为口服泼尼松。1年后,患者自行停用泼尼松。5个月后,患者再次出现咯血。实验室检查:核周型ANCA(+),MPO72.0RU/ml,PR32.0RU/ml。考虑ANCA相关性血管炎复发,停用甲巯咪唑,予甲泼尼龙40mg/d静脉滴注。1周后患者咯血明显缓解。改为口服泼尼松。5个月后,患者右耳廓出现红色斑丘疹,复查MPO为112.0RU/ml,]加用甲氨蝶呤(10mg,1次/周)口服。6个月后,红色斑丘疹消退,MPO降至78.0RU/ml,停用甲氨蝶呤。
简介:摘要ANCA相关性血管炎(AAV)是一组累及多系统的寡免疫复合物型小血管炎,其确切病因及发病机制目前尚不明确。目前该病临床误诊率及病死率仍然较高。传统抗体ANCA仍是目前用于诊断及分型依据的特异性实验室指标,但其本身对于监测疾病的活动度尚缺乏足够的敏感度和特异度。因此发现并应用新型生物标记物对AAV进行诊断,监测疾病活动度,评估不同类型AAV的治疗效果以及预测其复发情况,有望实现AAV的精准诊断和治疗。