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简介：摘要目的探讨儿童先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)合并漏斗胸最佳的治疗策略。方法回顾性分析2007年7月到2018年5月间于湖南省儿童医院住院治疗的17例先天性CHD合并漏斗胸患儿的资料，男10例，女7例，年龄(4.5±2.7)岁，年龄范围1～12.7岁，体重(14.5±5.2)kg ，体重范围7.5～27.5 kg。其中单纯室间隔缺损4例，单纯房间隔缺损8例，室间隔缺损合并房间隔缺损3例，室间隔缺损合并房间隔缺损、动脉导管未闭1例，室间隔缺损合并肺动脉高压1例。根据年龄及漏斗胸程度，分别接受游离提拉胸骨、自制胸骨抬举装置、NUSS钢板的治疗，CHD分别接受体外循环下心内直视手术(经胸骨正中切口或右腋下直切口)或经皮及经心导管封堵治疗。结果17例患儿均接受同期手术矫治，心内畸形矫治及漏斗胸均矫治成功，住院时间(13.2±4.8)d，住院时间范围为(8～25)d。有2例切口延期愈合，1例术后左侧少量胸腔积液，无手术死亡、大出血及胸腔脏器损伤、排异反应等并发症。结论依据患儿的特点，选择个体化的方案予以同期矫治儿童CHD合并漏斗胸，可避免多次手术、麻醉的风险，安全有效。

简介：漏斗胸是一种先天性的胸廓发育畸形,病因目前尚不十分明确,多自幼发病。患儿常因胸廓凹陷,压迫心肺,导致心肺功能降低,肺活量降低,活动耐力差,易发生心悸及反复呼吸道感染,随着年龄的增长,胸廓凹陷越来越显著,症状渐行性加重,严重影响患儿的生长发育及美观。本科自2008年开始应用Nuss手术纠治小儿漏斗胸[1],至今已是一项非常成熟的手术技术。

简介：摘要目的探讨高频超声对先天性肥厚性幽门梗阻的诊断价值。方法本文总结了我院自2008年至今18例新生儿先天性肥厚性幽门梗阻患者的超声诊断资料，并加以分析。结果经临床手术证实，17例与超声诊断结果符合，1例为幽门水肿伴食管反流，高频超声对先天性肥厚性幽门梗阻的诊断成功率为94.44%，误诊率5.56%。结论高频超声对先天性肥厚性幽门梗阻的诊断方面有重要的诊断价值，为临床手术提供了重要的依据。

简介：摘要2008年-2010年我科对漏斗胸患儿采用改良的Ravitch术，总结介绍手术方法，强调改良Ravitch术的护理。以增加手术成功率，减少术后并发症。

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简介：先天性外中耳畸形的发生是胚胎发育期受多种因素（环境因素如药物、病毒感染、化学物质及遗传因素如家族遗传病史）的影响,从而导致耳廓形成不完全、缺失等。根据外观形态表现对先天性外中耳畸形分度,I度：耳廓的大部分解剖结构存在,但轮廓较正常侧小;II度：耳廓的多数解剖结构消失或无法辨认,残留的结构尚存部分耳垂,形态各异,但大多数外观呈现花生状、

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简介：摘要肾盂输尿管连接处梗阻(ureteropelvic junction obstruction，UPJO)是儿童常见的先天性泌尿系统畸形，因尿液流出受限导致集合系统扩张。手术干预对于UPJO的治疗非常关键，但临床上对UPJO的诊断和治疗变得越来越保守。关于如何精确定义梗阻并确定UPJO最佳治疗方案仍存在争议。本综述通过回顾近年国内外相关文献，概述UPJO的临床评估及讨论手术与非手术治疗方面的争议。

简介：目的总结先天性十二指肠梗阻的临床表现、手术方法和围手术期处理。方法回顾性分析91例年龄1h至4个月的十二指肠梗阻病例，其中先天性肠旋转不良57例，环状胰腺22例，十二指肠膜式闭锁9例，其他型十二指肠闭锁2例，异常索带1例。8例（8．8％）存在2种原因的梗阻。本组行Ladd＇s术57例，十二指肠前壁菱形吻合术27例，隔膜切除、十二指肠纵切横缝5例，十二指肠端端吻合术1例，索带松解术1例。结果88例治愈，1例合并肠坏死自动出院，1例术后并发坏死性小肠结肠炎、肠穿孔放弃治疗，1例术后发现合并食道闭锁，放弃治疗。结论先天性十二指肠梗阻的主要病因是肠旋转不良、环状胰腺、十二指肠膜式闭锁，早期诊断、合理选择手术方法、避免漏诊、加强围手术期处理是提高治愈率的关键。

简介：摘要目的探讨难治性先天性乳糜胸(CC)新生儿的临床特点、治疗方法。方法选择2015年6月至2019年12月，在首都儿科研究所附属儿童医院住院治疗的11例难治性CC新生儿为研究对象，回顾性分析其临床表现、辅助检查结果、治疗、转归和随访情况。本研究遵循的程序符合2013年新修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》，并与患儿监护人签署临床研究知情同意书。结果①一般临床资料：11例难治性CC患儿的起病日龄<28 d，入院日龄为1~103 d。其中男性患儿为6例，女性为5例；足月儿为8例，早产儿为3例，出生胎龄为31~40周；接受产前诊断为4例，合并胎儿水肿为3例。②临床表现：生后10 min内起病为7例，11例患儿均表现为呼吸急促，患侧肺部呼吸音减弱，胸部X射线摄片、胸部CT或胸部超声检查结果均提示胸腔积液，其中双侧胸腔积液为7例，单侧胸腔积液(左侧)为4例，胸腔积液乳糜试验均呈阳性。③治疗方法：入院后，对11例患儿均进行保守治疗(饮食调节、呼吸支持、胸腔闭式引流、奥曲肽微量泵持续注射治疗、抗感染治疗等) 2~4周，失败后，对10例采用化学胸膜固定术(胸腔内注射红霉素)，其中7例患儿联合奥曲肽微量泵持续注射治疗，单侧胸腔注射次数为1~7次，未同时联合奥曲肽微量泵持续注射治疗者，胸腔内单侧注射红霉素次数为3~7次。胸腔内注射红霉素过程中，4例患儿出现心率加快、烦躁，1例出现明显血糖浓度升高(18.8 mmol/L)。2例患儿行胸腔镜下探查术和乳糜瘘修补术。④转归：11例难治性CC经治疗后，均吸收好转，住院天数为40~73 d，其中1例自动出院后死亡，1例因怀疑气管食管瘘家长放弃治疗后失访。其余9例患儿出院后均无复发。结论难治性CC多见于足月儿，对其采取早期饮食调节、静脉营养、胸腔穿刺闭式引流和奥曲肽静脉输注保守治疗2~4周无效的患儿，可联合化学胸膜固定术(胸腔内注射红霉素)治疗。对于上述治疗>4周无效者，可采用胸腔镜下探查术，明确渗漏点后，予以淋巴管瘘修补术，以提高对难治性CC的治愈率。

简介：摘要目的探讨在开展先天性心脏病治疗工作期间，观察右侧开胸手术方法的临床应用效果。方法选择我院2014年02月～2017年03月收治的22例先天性心脏病患者作为实验对象；对于所有先天性心脏病患者于临床选择右侧开胸手术的方法施治，观察最终获得的临床手术效果。结果对于所有先天性心脏病患者，于临床施以室间隔缺损修补术治疗的患者5例，施以房间隔缺损修补术治疗的患者13例，施以三房心矫治术的患者1例，施以部分型心内膜垫缺损矫治术的患者2例，施以其他畸形手术的患者1例。所有先天性心脏病患者完成手术后，均未呈现出死亡的现象；完成手术后表现出并发症患者2例。结论对于先天性心脏病患者在开展手术治疗期间，合理选择右侧开胸手术方法施治，呈现出手术创伤小、切口隐蔽以及手术后可以快速恢复等系列优点，不会对小儿患者的心理造成严重影响，在此基础上要求操作医师针对特殊手术技巧以及手术技术可以熟练掌握后，最终对于先天性心脏病疗效的提高可以做出充分保证。

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简介：摘要现代普遍使用B超作为常规体检的一部分，发现肝囊肿的机率大约为1%～2%，肝囊肿又可分为寄生虫性和非寄生虫性，前者多见为包囊虫病，后者又可分为先天性、创作性、炎症性和肿瘤性，其中以先天性肝囊肿最为常见，为原发性肝实质性肝囊肿，呈现出单个或多个孤立性肝囊肿，或呈现出多囊性肝囊肿，亦称为囊肝。对无症状的孤立性小囊肿，只需随访做B超复查而无需处理；对于有压迫症状的大囊肿则应予以适当治疗，包括肝囊肿穿辞抽液注药或置管引流和肝囊肿开窗术。

简介：摘要目的讨论先天性梅毒的防治。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论患梅毒的孕妇均应接受青霉素治疗。

简介：

简介：先天性耳畸形可涉及外耳（耳廓）、中耳和内耳,可单独发生或联合出现,是耳科常见的出生缺陷,本期讨论的重点是先天性外中耳畸形。源于第、鳃弓及第鳃沟发育不良,临床主要表现为耳廓畸形影响容貌;外耳道狭窄或闭锁、中耳及听骨链发育不良或畸形引起传导性聋影响听觉及言语发育。部分患者是综合征的表现之一,