简介：摘要抗谷氨酸脱羧酶抗体相关脑炎是一种由抗谷氨酸脱羧酶抗体介导的自身免疫性脑炎，属于抗神经元细胞内突触蛋白抗体相关脑炎，临床表现包括僵人综合征、小脑性共济失调、边缘性脑炎、癫痫发作等，常合并多种自身免疫性疾病，极少伴发肿瘤，抗谷氨酸脱羧酶抗体检测对临床诊断较为关键，免疫治疗有助于缓解症状、改善预后。本病发病率低，国内外报道较少，文中拟对该脑炎的研究进展进行综述，希望有助于提高临床医生对该病的认识和诊治水平。

简介：摘要本研究总结2018年4月至2020年10月就诊于河北医科大学第二医院神经内科的9例抗谷氨脱羧酶（GAD）抗体相关脑炎患者的临床特点。在9例患者中，7例以癫痫为首发症状，2例以记忆力减退为首发症状。4例患者合并其他自身免疫性疾病。4例患者头MRI显示颞叶内侧结构的异常信号。6例患者的脑电图出现异常放电。8例患者经一线治疗后症状均较前缓解。抗GAD抗体相关脑炎以癫痫为主要临床表现，头颅 MRI及脑电图检查对其诊断有指导意义。其中部分患者可合并自身免疫性疾病，因此对于可能患有此类疾病患者，必须进行自身免疫性抗体的检查。一旦确诊抗GAD抗体相关脑炎，应立即启动免疫治疗。

简介：摘要回顾北京协和医院2015年至2021年11月收治的10例抗谷氨酸脱羧酶（GAD）抗体相关小脑共济失调患者的临床资料、诊疗方案和预后。女性8例，中位年龄55岁，主要表现为行走不稳（10/10），头晕（8/10），复视（6/10），构音障碍（5/10）。4例患者合并其他自身免疫性疾病，包括白癜风（3/4）、桥本甲状腺炎（1/4）、血小板减低症（1/4），1例患者合并小细胞肺癌。所有患者均接受免疫治疗，6例临床症状改善，5例功能预后良好。抗GAD抗体相关小脑共济失调可合并其他自身免疫性疾病，仅少数患者合并肿瘤。半数以上患者对免疫治疗有效，功能预后良好。

简介：摘要本文报道1例抗谷氨酸脱羧酶65（GAD65）抗体相关脑炎伴急性脑梗死。该患者因发作性抽搐1个月，左侧肢体无力12 h入院。头颅磁共振成像（MRI）弥散加权成像（DWI）显示多发急性梗死灶，血及脑脊液自身免疫性脑炎抗体显示抗GAD65抗体阳性。本文旨在探讨抗GAD65抗体相关脑炎与急性脑梗死之间的关系。

简介：摘要目的探讨抗谷氨酸脱羧酶-65（GAD65）抗体相关神经免疫病的临床特点、辅助检查结果、治疗及临床预后的情况。方法收集2018年10月至2020年10月就诊于首都医科大学宣武医院神经内科的9例GAD65抗体阳性患者的临床资料并进行回顾性分析。结果9例患者男女比例为1∶2，发病年龄为17~68（43.6±20.5）岁。有2例患者具有前驱感染史。首发症状以癫痫首发者4例，记忆力减退者2例，头晕者2例，肢体僵硬者1例。临床表型包括小脑性共济失调1例，单纯癫痫发作1例，边缘性脑炎5例，僵人综合征伴癫痫发作1例，脑干脑炎1例。9例患者中，合并甲状腺功能亢进1例，合并桥本氏甲状腺炎2例，血过氧化物酶抗体阳性5例。4例患者头颅磁共振成像表现为海马或颞叶异常信号，1例表现为海马萎缩。6例患者行脑电图检查均有癫痫样异常放电，放电区域在右侧额区2例，左侧或右侧颞区各2例。9例患者均接受免疫治疗，6例仅接受激素治疗，2例联合丙种球蛋白治疗，1例联合免疫抑制剂治疗。随访9例患者，其中失访2例，剩余7例随访时间为1.5个月至3年3个月不等，1例患者症状完全缓解，3例部分缓解，其中2例遗留痫性发作，1例遗留记忆力减退。其余3例症状未缓解。结论抗GAD65抗体相关神经免疫病以中青年女性最为常见，可表现为边缘性脑炎、僵人综合征等，临床以癫痫发作、肢体僵直、认知损害、小脑性共济失调等为主要表现，可出现症状重叠，血或脑脊液抗体检测为诊断的“金标准”，整体预后不佳，早期及时的免疫治疗可改善患者预后，对以癫痫发作为核心症状的患者，免疫治疗效果最佳。

简介：为了开发香蕉果皮中谷氨酸脱羧酶（GAD）的高效提取技术,以香蕉果皮为对象,测定了可溶性糖含量和GAD活力在香蕉成熟过程中的变化,并在此基础上探讨了GAD活力与可溶性糖含量的关系以及香蕉催熟对GAD活力的影响,分析了果皮中GAD的分布状态。试验结果表明,香蕉果皮的可溶性糖含量和GAD活力随香蕉的成熟而增加。香蕉催熟改变了果皮中GAD活力随可溶性糖含量的变化模式,提高了GAD活力。催熟香蕉果皮的GAD活力在可溶性糖含量为41.0%时达最大值10.2U/g。香蕉果皮中,果皮层的GAD活力和比活力均高于角质层和近果肉层。本文为香蕉果皮中GAD的高效提取及其在GABA生产中的应用提供了技术依据。

简介：在某些酶所形成的酶催化微环境中，一种氨基酸侧链的“离解常数”（pka）可被戏剧性地改变。乙酰乙酸脱羧酶在教科书中就是这样一种酶的经典例子。1966年，FrankWestheimer提出，

简介：【摘要】：目的：观察血清谷氨酸脱羧酶抗体和胰岛细胞抗体在糖尿病分型诊断中的价值。方法：选取我院 200例糖尿病患者（ 2016年 1月 17日到 2017年 3月 17日期间），另选 50例健康体检人员作为对照组。对其血清谷氨酸脱羧酶抗体和胰岛细胞抗体采用酶联免疫吸附法进行测定，后分析其检测结果。结果：Ⅰ型糖尿病患者 CADA阳性率为 83.33%； ICA阳性率为 70.00%，明显高于Ⅱ型糖尿病， 2组具有明显的差异性， P值＜ 0.05。糖尿病患者 CADA及 ICA的检测结果与对照组相比较，具有显著差异， P＜ 0.05。且血清 CADA的阳性率明显高于 ICA， P＜ 0.05。结论：血清谷氨酸脱羧酶抗体和胰岛细胞抗体可作为临床上诊断糖尿病的重要指标，对糖尿病的分型具有重要作用，值得研究。

简介：摘要抗谷氨酸脱羧酶（GAD）抗体与僵人综合征、小脑性共济失调、边缘性脑炎及颞叶癫痫等多种神经免疫综合征相关。文中阐述抗GAD抗体相关神经免疫病的临床表型及抗GAD抗体致病机制的研究进展，以期对该病诊治有所帮助。

简介：多胺是植物体内参与生长发育及各种逆境胁迫响应的一类重要化合物,其合成过程受多个基因的共同调控,S-腺苷甲硫氨酸脱羧酶(S-adenosylmethioninedecarboxylase,SAMDC)基因参与多胺的合成过程并发挥关键作用,为研究该基因在红麻(HibiscuscannabinusL.)抗旱和耐盐过程中的作用,通过红麻转录组数据库筛选到SAMDC基因的核心片段,利用染色体步移技术获得了SAMDC基因cDNA全长,命名为HcSAMDC,生物信息学分析表明:HcSAMDC基因编码序列长1137bp,编码378个氨基酸,相对分子量为41.8kD,等电点为4.86。红麻HcSAMDC与其它植物的SAMDC同源性较高,其中与可可树氨基酸相似性为78%、与棉花SAMDC的氨基酸相似性为82%,该研究对下一步分析该基因功能、阐明麻类SAMDC基因的逆境调控机制和抗逆基因工程育种具有重要意义。

简介：摘要目的探讨儿童抗谷氨酸脱羧酶65（GAD65）抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点及预后。方法对2019年于首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的2例抗GAD65抗体相关自身免疫性脑炎患儿的临床资料进行回顾性分析。并分别以“抗GAD65抗体”“脑炎”“癫痫”“共济失调”和“anti-GAD65 antibody”“encephalitis”“epilepsy”“cerebellar ataxia”为关键词，对中文期刊全文数据库、万方数据知识服务平台、生物医学文献数据库（Pubmed）建库至2020年1月的文献进行检索，选取临床资料完整的儿童病例，总结临床特点及预后。结果2例抗GAD65抗体相关自身免疫性脑炎的患儿均为女性，例1于4岁9月龄起病，以发热伴意识障碍为主要临床表现，头颅磁共振成像提示颅内弥漫性T2加权序列（T2WI）稍高信号，脑电图提示慢波。例2于6岁8月龄起病，以反复局灶性癫痫发作、记忆力减退、头痛为主要临床表现，头颅磁共振成像提示双侧海马T2WI高信号，脑电图提示累及颞区的异常放电。2例患儿均应用了甲泼尼龙及丙种球蛋白免疫治疗，短期症状均有所改善。分别随访6个月及1年，例1完全恢复，例2仍有局灶性癫痫。文献检索共收集6篇英文文献，报道了6例患儿，结合本组共8例。8例患儿中癫痫发作6例，记忆力下降4例，意识障碍、行为异常各3例，认知障碍、头痛各2例，自主神经功能障碍、共济失调、吞咽困难、失语各1例。急性期或亚急性期5例头颅磁共振成像异常，其中3例累及边缘系统，2例边缘系统外受累为主。慢性期3例出现海马萎缩或硬化。8例均加用免疫治疗，免疫治疗后所有患者均短期获得不同程度的改善。随访6个月至6年，3例边缘叶外脑炎预后良好，5例边缘叶脑炎预后欠佳，其中死亡1例，4例遗留局灶性癫痫。结论儿童抗GAD65抗体相关免疫性脑炎是一种罕见可治疗的疾病，包括边缘叶脑炎及边缘叶以外脑炎，以癫痫发作及记忆力下降为常见临床表现。早期诊断并积极免疫治疗可短期内改善症状。边缘叶脑炎慢性期易出现难治性癫痫，长期预后不佳。

简介：摘要芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症（aromatic L-amino acid decarboxylase deficiency, AADCD）是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。由于L-氨基酸脱羧酶缺乏，患儿多巴胺、儿茶酚胺、血清素等单胺类神经递质合成、代谢障碍，导致自主神经调节障碍，术中可能出现低血压、心动过缓、低血糖、体温波动，麻醉风险较大。文章报道1例罹患AADCD的2岁男孩择期行双侧鞘状突高位结扎和左侧睾丸下降固定术的麻醉处理过程，并就AADCD患儿围手术期处理的相关问题进行讨论，以利于此类患儿的麻醉管理。

简介：摘要芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症(AADCD)是一种早发性、具有靶向治疗的常染色体隐性遗传罕见疾病，早发现、早诊断、早治疗对改善预后极其重要。2017年国际神经递质相关疾病工作组(iNTD)制定了《芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症的诊断和治疗共识指南》，给出了基于共识指南的推荐意见，便于指导该类患者的诊疗和长程管理。现主要根据该共识对AADCD的临床症状及治疗进行解读和总结，便于儿科临床医师认识和了解该病。

简介：摘要单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）是一种常见的病毒性脑炎，常为单相病程。文中报道1例于2020年10月就诊于北京大学深圳医院，以精神行为异常为主要表现的HSE患者，经足量抗病毒治疗病情好转。患者2个月后再发精神行为异常伴记忆力下降，诊断为抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体抗体合并抗谷氨酸脱羧酶（GAD）抗体双阳性脑炎，利妥昔单抗治疗有效。由HSE继发的抗NMDA受体抗体合并抗GAD抗体双阳性脑炎目前临床尚未见报道。报道本病例旨在提高临床医师对HSE后自身免疫性脑炎的认识。

简介：摘要自身免疫性脑炎（AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，它是病因不明的成人症状性癫痫病因之一，早期识别有一定困难。多重抗神经元抗体共存的AE患者较为罕见，临床症状更加复杂、多变，可累及更广泛的免疫系统。现报道1例以颞叶癫痫起病，抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1、谷氨酸脱羧酶65抗体双重阳性AE并白癜风、糖尿病患者，该患者经免疫冲击及续贯免疫治疗后脑炎及糖尿病完全康复，白癜风得到明显改善。

简介：摘要目的报道1例抗谷氨酸脱羧酶65抗体脑炎合并僵人综合征（SPS）及自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型（APS-Ⅱ）的病例，以提高对该疾病的认识。方法回顾性分析2017年至2019年安徽医科大学第一附属医院收治的1例34岁女性抗谷氨酸脱羧酶65抗体脑炎合并SPS及APS-Ⅱ患者的临床资料并复习相关文献。结果患者2017年3月以近记忆缺损起病，脑脊液抗谷氨酸脱羧酶65抗体阳性，甲状腺抗体（抗甲状腺球蛋白抗体，甲状腺过氧化酶抗体）明显高于正常值；2018年10月出现肢体和躯干僵硬、活动受限；2019年7月发现血糖异常和甲状腺功能异常，糖尿病抗体（蛋白酪氨酸磷酸酶抗体，锌转运蛋白8抗体）阳性。诊断为抗谷氨酸脱羧酶65抗体脑炎、SPS、APS-Ⅱ（桥本甲状腺炎，1型糖尿病）。予以免疫治疗和对症治疗后，患者的症状稳定，未继续进展。结论抗谷氨酸脱羧酶65抗体脑炎合并SPS和APS-Ⅱ临床上较为罕见。抗谷氨酸脱羧酶65抗体或遗传易患性可能是该抗谷氨酸脱羧酶65抗体脑炎患者同时合并多种自身免疫疾病的原因。

简介：

简介：某个伟大善良的大人物遇刺的时候，每个人都记得他们当时在哪里，在做什么。甘地、教皇、撒切尔——只要你年纪够大历史在你的感官上刻下了痕迹。你可以杀死一个政治家，但是他们的思想通常都能流传下去——它们获得了自己独立的生命。那么，数学家们的思想又要危险多少倍呢？

简介：

简介：摘要：目的 对1例左小腿外伤引起的伤口感染患者的伤口创面分泌物进行微生物检验, 确定是不是非脱羧勒克菌。 方法 用珠海迪尔96-Ⅱ细菌鉴定仪及鉴定卡（DL-96E）进行细菌鉴定及药敏试验, 同时将两次分离出的细菌送上级医院做质谱鉴定。 结果 伤口创面分泌物细菌鉴定为非脱羧勒克菌, 可信度均为99.9%，且不发酵乳糖。药敏试验显示, 该非脱羧勒克菌对20余种临床常用抗生素均敏感。根据药敏结果, 选用头孢他啶及头孢曲松抗感染治疗, 患者伤口恢复良好，结果令人满意。 结论 不发酵乳糖的非脱羧勒克菌在基层医院鉴定较困难，且通常会被误认为非发酵菌。在现实中，它也可以单独造成伤口感染, 临床用药须根据实验室药敏结果选择相应敏感的抗生素。