简介：

简介：LYG为1972年Liebow等首先报道，认为主要是由皿管中心性淋巴组织增生和血管炎性浸润引起。1988年Caneard通过电镜及组织学研究发现本病有T淋巴瘤的特点，但近年来发现淋巴样细胞具有B细胞特征，约20％（12％～47％）患者最终可发展为播散性淋巴瘤。目前认为本病归类于类淋巴组织异常增生性疾病，但病因尚不清楚，可能与EB病毒感染有关。

简介：摘要回顾性分析南京鼓楼医院2013年1月至2019年8月确诊、住院治疗的10例变应性肉芽肿性血管炎（AGPA）患者的临床资料。10例中5例出现神经系统受累，其中3例以周围神经病为首发表现，1例周围神经和中枢神经系统同时受累。5例周围神经受累患者中，2例表现为多发性单神经病，3例为多发性神经病。所有患者急性或亚急性起病，肢体麻木疼痛症状为突出表现。电生理检查发现感觉和运动传导波幅显著降低或消失。10例中8例应用激素联合免疫抑制剂治疗，2例单用激素治疗。8例预后良好，2例患者死亡。提示，AGPA患者常见周围神经受累；当患者出现急性或亚急性起病的轴索性周围神经病合并血嗜酸性粒细胞数明显升高时，需考虑AGPA的可能。

简介：摘要本文报告1例肉芽肿性多血管炎合并膜性肾病，经糖皮质激素+免疫抑制剂治疗后好转的病例，旨在加深临床医生对肉芽肿性多血管炎合并膜性肾病的认识，提高诊治水平，改善患者的预后。

简介：摘要目的分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床特征，以提高对该病的认识。方法收集2003年12月至2020年4月在中山大学孙逸仙纪念医院诊治的EGPA患者，诊断须符合1990年ACR分类标准，回顾性分析其人口学特征、临床表现、实验室和辅助检查等临床资料。采用χ2检验和Mann-whitney U检验。结果52例EGPA患者男性34例（65.4%），发病中位年龄47（38~55）岁，发病到诊断中位时间30（4~96）个月。呼吸道（61.5%）和鼻/鼻窦表现（21.2%）首发多见，首诊以呼吸科（53.8%）为主，风湿科占11.5%，但44.2%患者经风湿科医生确诊。临床表现以哮喘（88.5%）、鼻/鼻窦（88.5%）、肺（76.9%）和神经系统受累（61.5%）多见。8例（15.4%）患者ANCA阳性，其哮喘比例低于ANCA阴性者，而全身症状尤其关节痛、肾脏受累比例、嗜酸粒细胞水平、ESR、CRP、伯明翰血管炎活动度评分、血管炎损伤指数均显著升高（P<0.05）。有预后不良因素者占21.2%~34.6%。结论EGPA的早期诊断重要，ANCA阳性的患者病情可能更重，诊治应是以风湿科和呼吸科为基础的多学科合作。

简介：摘要目的嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种少见的以外周血嗜酸性粒细胞增多及血管外肉芽肿炎症为特征的系统性坏死性血管炎。可累及多系统，如耳鼻喉、肺、肾、消化、心脏、周围神经等，但垂体受累并不多见。本文结合文献分析了1例EGPA继发垂体炎的诊治过程，以提高风湿免疫科医生对EGPA垂体受累的认识，有利于正确制定治疗方案，早期干预。

简介：摘要肉芽肿性血管炎是罕见的免疫性疾病，在鼻部的临床表现易被误诊为难治性鼻-鼻窦炎。肉芽肿性多血管炎虽然有着广泛的临床表现，但是经常仅仅表现在耳鼻咽喉区域，这使得耳鼻咽喉科医师在疾病的诊断与治疗中扮演着重要角色。本文将从耳鼻咽喉科角度对肉芽肿性多血管炎的流行病学、病因、临床表现、诊断、治疗及治疗的副作用等方面做一综述。

简介：摘要目的加深对嗜酸性肉芽肿病多血管炎（Eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiities，EGPA）的认识，总结临床特点，提高早期诊断能力，改善预后。方法对2012年～2015年重庆医科大学附属第一医院2例EGPA患者及同期中国知网发表的临床诊断为EGPA的49例患者的病例资料进行临床分析。结果51例患者中，男27例，女24例，男女比例为10.89。患者以呼吸系统（92.2%）受累最为常见，主要表现为肺部浸润、哮喘和鼻窦异常，其后依次为神经系统（47.1%）、泌尿系统（41.2%）、皮肤（33.3%）、心血管系统（29.4%）、关节肌肉系统（21.6%）、消化系统（11.8%），嗜酸性粒细胞百分比>10%者49例（96.1%），p-ANCA及c-ANCA阳性率分别为69.6%和2.2%。91.1%患者双肺受累，影像学以磨玻璃、实变影、和结节影为主要表现。34例患者完善病理检查，组织来源分别为肾脏（14例）、肺脏（7例）、皮肤（6例）、肌肉（4例）、鼻黏膜（2例）、神经（1例），其中27例有阳性结果，主要表现为嗜酸性粒细胞浸润、血管炎和肉芽肿改变。结论EGPA是一种罕见疾病，临床表现缺乏特异性，常被误诊，该病早期对激素治疗效果好。提高对本病认识，实现对EGPA早期诊断尤为重要，可显著改善预后。

简介：摘要目的分析和总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床特征。方法收集2000年至2019年北京协和医院确诊的146例EGPA住院患者资料，回顾性分析其临床表现、实验室检查、辅助检查、治疗、并发症及转归。结果146例患者中男93例，女53例，年龄（41.7±16.1）岁，发病至确诊时间为0.5~450个月，中位时间18（6，60）个月。以肺部[121例（82.9%）]、鼻与鼻窦[119例（81.5%）]受累最多见；血清抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性者36例（24.7%），以核周型或髓过氧化物酶ANCA为主。ANCA阳性者肾脏（66.7%比20.9%，P<0.001）、神经系统受累比例（80.6%比51.8%，P<0.001）明显高于ANCA阴性者，更易出现发热（66.7%比40.9%，P<0.05）及视神经病变（8.3%比0，P<0.05），疾病活动度更高[中位伯明翰血管炎活动度评分25（18，30）比19（14，24），P=0.001]，红细胞沉降率[40.5（20.5，82.8）mm/1 h比25.0（13.3，50.8）mm/1 h，P=0.006]和超敏C反应蛋白[37.1（11.8，72.9）mg/L比13.5（3.4，66.1）mg/L，P=0.036]显著升高；而ANCA阴性者胸腔积液比例高于ANCA阳性者（20.9%比5.6%，P=0.04）。治疗以糖皮质激素和环磷酰胺为主。12例（8.2%）患者病情缓解，6例（4.1%）患者死亡或放弃治疗。并发症以肺部感染最多见。结论EGPA是一种少见的血管炎，临床表现与转归异质性强，病死率高。

简介：摘要目的分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）心脏受累患者的临床特点，提高对EGPA心脏受累的认识。方法回顾性分析和总结山西白求恩医院2012年1月至2019年6月住院的16例EGPA心脏受累患者的临床资料。应用t检验、秩和检验、χ2检验进行分析。结果16例EGPA心脏受累，其中男性11例，女性5例；患者平均发病年龄（58±14）岁，与17例无心脏受累患者平均发病年龄比较（41±15）岁，差异有统计学意义（t=3.230，P<0.01），提示年龄大小与心脏受累与否有关。EGPA心脏受累16例患者中有症状者4例（25%），1例为首发症状，其余12例表现为心电图、心脏超声或心脏MRI异常，其中10例（62%）心电图异常，13例（81%）心脏超声检查异常，1例患者行心脏MRI提示心内膜炎。16例EGPA心脏受累患者中，肺脏受累14例，鼻受累10例，神经系统受累9例，皮肤受累9例，胃肠受累6例，肾脏受累2例。16例患者血嗜酸性粒细胞（EO）均增高，中位值2.46（1.49，3.94）×109/L，且EO与心脏受累有相关性。对核周型ANCA抗体阳性率分析，16例患者中仅2例患者阳性，与无心脏受累组（8例患者阳性）比较，差异有统计学意义（P=0.017）。16例患者均予糖皮质激素治疗，12例予免疫抑制剂治疗，其中10例用环磷酰胺。随访至今，1例因心力衰竭死亡，1例因脑出血死亡，3例失访，其余11例出院后均病情平稳。结论EGPA患者心脏受累发生率高，心脏各个结构均可以受累，多见于ANCA阴性患者，且心脏受累是预后不良因素之一。

简介：摘要嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、全身肉芽肿性血管炎为特点的疾病，原来称为变应性肉芽肿性血管炎、Churg-Strauss综合征（CSS）。其病理特点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细胞浸润和结缔组织肉芽肿形成，主要累及小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少见。小动脉活检是诊断的"金标准"。临床上该病罕见，多数有哮喘表现，但有一部分患者因其他系统受累首发，给疾病诊断带来很大困难，现报告1例我科收治的EGPA伴肺栓塞的病例，希望对该病有进一步的认识。

简介：摘要坏死性肉芽肿性血管炎(NGV)原名韦格纳氏肉芽肿(WG)，是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病，主要累及上、下呼吸道和肾脏，还可累及耳、眼、关节、皮肤，亦可侵犯心脏、神经系统等1。该病属于罕见病，西医多采用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，中医治疗报道罕见。

简介：摘要肉芽肿性血管炎是一种以坏死性血管炎、肉芽肿病变为特点的系统性疾病，临床常表现为鼻窦炎、中耳炎、肺实质病变、蛋白尿、血尿等多脏器病变。胸部高分辨率CT常见的影像学改变为多发结节或团块影，可伴有大小不等的中央型空洞改变，易与其他空洞病变相混淆。评估患者是否多系统受累，应进行血清中性粒细胞胞质抗体检测，血清或痰液病原学及肿瘤相关检查，评估对抗生素或抗结核等药物治疗的反应，对鉴别诊断有提示意义，并应及早争取病理活检确诊。

简介：摘要肉芽肿性多血管炎是一种系统性血管炎，主要累及中小血管，主动脉受累罕见。本例患者为52岁男性，临床表现为皮肤、肺、肾、周围神经、心脏、主动脉多系统受累，皮下肿物病理提示坏死性、肉芽肿性炎症，血清抗中性粒细胞胞质抗体胞质型（cANCA）1∶80，诊断为肉芽肿性多血管炎，予甲泼尼龙1 g/d 静脉滴注3 d后改口服泼尼松60 mg/d，环磷酰胺 0.2 g 隔日1次静脉注射，7次血浆置换治疗后主动脉壁间血肿吸收，其他器官受累亦好转。肉芽肿性多血管炎累及主动脉罕见且危重，需早期识别和治疗。

简介：

简介：摘要目的探讨针对肉芽肿性多血管炎患者合并肺部感染的护理要点和方法。方法通过收治该例肉芽肿性多血管炎患者，结合具体病情，配合医疗积极治疗的同时，制定和实施包括基础护理，眼部护理，用药护理等护理措施。结果病员病情好转出院。结论通过护理人员对疾病细致的病情观察，针对不同的临床表现制定个体化的护理措施，能有效的提高护理质量，促进疾病的康复。

简介：患者男,49岁,2个月前突然出现右侧头疼,呈波动性,无明显发热及意识障碍,无肢体活动障碍。在当地医院行CT、MR检查,诊断急性脑梗死,给予活血、营养、降脂对症处理,症状缓解不明显。颅脑MR平扫：右侧颞叶皮质及皮质下可见一斑片状长T1WI、长T2WI异常信号影,病变中央区呈等信号改变,未见明显占位征象,大小约25mm×30mm×37mm。拟诊：右颞叶感染性病变可能,胶质瘤待排。

简介：摘要目的探讨肉芽肿性多血管炎（GPA）继发肥厚性硬脑膜炎（HCP）的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2004—2018年收治的GPA继发HCP病例资料的特点。结果① GPA患者315例，19例继发HCP，占6.0%；②男性12例，女性7例；年龄19~64岁，中位年龄57岁。③神经系统表现：19例均有头痛，16例颅神经受累。受累部位：额部8例，颞部8例，颅底8例（鞍旁4例，其中海绵窦3例，眶尖2例），小脑幕6例，大脑镰2例，顶部1例，枕部1例，1例合并硬脊膜炎。④系统表现：发热10例，体质量下降8例，肺部受累4例，肾脏受累3例，16例鼻窦炎，10例中耳炎，16例局限型GPA。⑤ 15例ANCA抗体阳性，8例蛋白酶3（PR3）-ANCA阳性，6例髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性。⑥ 16例行腰椎穿刺检查：脑脊液压力9例升高、5例正常、2例降低；脑脊液蛋白升高10例。⑦ 15例（78.9%）伯明翰系统性血管炎评分（BVAS）>15分。⑧ 19例均使用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗，其中12例行甲泼尼龙冲击治疗，12例鞘内注射地塞米松（或+甲氨蝶呤），19例病情均缓解。结论HCP是GPA少见且严重的表现，主要表现为颅高压和颅神经受累，多见于局限型GPA患者，常伴有全身疾病的活动，需积极治疗。

简介：摘要目的分析以鼻部症状为首发表现的肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）的临床诊断与治疗特点。方法收集2005—2019年就诊于山东第一医科大学附属省立医院耳鼻咽喉头颈外科以鼻部症状为首发表现并诊断为GPA的18例患者的临床资料，其中男性8例，女性10例，年龄5~68岁。所有患者均完善鼻内镜检查、影像学检查、实验室检查、免疫学检查及鼻腔黏膜组织病理学检查。采取糖皮质激素联合环磷酰胺治疗，随访2~15年。采用描述性统计学方法进行分析。结果18例患者均存在鼻部首发症状，表现为鼻塞、流涕、鼻出血等。鼻内镜检查可见鼻腔黏膜肿胀、糜烂、干痂、出血，有6例发生鼻中隔穿孔。鼻窦CT表现为鼻窦内高密度影或上颌窦骨质明显增生、硬化。肺部CT结果呈结节灶或斑片状浸润者12例，空洞6例。实验室检查结果中抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）阳性13例，ANCA阴性5例。随访过程中，13例患者症状得以控制并存活至今，2例死于病情发展，1例拒绝治疗后死亡，2例失访。结论GPA有以鼻部症状为首发的临床表现，早期诊断、采用糖皮质激素联合环磷酰胺的方法早期治疗可以有效提高生存率。

简介：无