简介:【摘要】 本文报道1例婴儿的大疱性表皮松解症,“大疱性表皮松解”(epidermolysis bullosa,EB)由Koebner在19世纪晚期首次提出,用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病。随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病,为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病。内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。本文现对我院收治的1例大疱性表皮松解症进行报道,总结诊断、相关临床特点及预后。
简介:摘要:目的:评估大疱性表皮坏死性松解症的综合性护理策略对治疗效果、复发率及并发症控制的影响。方法:本研究共纳入33例大疱性表皮坏死性松解症患者,采用包括一般护理、专门的皮肤护理及心理和情感支持在内的综合性护理措施。关注指标包括皮损的恢复时间、复发率和并发症的发生率,以及患者的满意度。结果:所有参与患者的皮损在平均37天内获得痊愈,未观察到复发现象。综合性护理策略有效控制了严重并发症的发生,患者的电解质紊乱及肝肾功能均未出现衰竭。生命体征在整个治疗期间保持稳定。结论:针对大疱性表皮坏死性松解症的综合性护理策略显著提高了治疗效果,减少了并发症,并提高了患者的满意度。建议未来研究扩大样本量并强化心理支持措施,以进一步验证护理措施的效果并推广至不同地区和人群。
简介:患者女,26岁,有"精神病史"5年,曾长期服用卡马西平100mgbid,2000年4月15日又加服舒必利100mgbid.2d后,四肢、躯干、面部皮肤出现暗红色斑疹,且融合成片,有水疱伴瘙痒.皮疹出现后即停药,曾在当地医院给予青霉素、地塞米松抗炎抗过敏治疗1周未见好转.我院以"大疱性表皮松解型药疹收住院".查体:T37.8℃,P100次·min-1,R23次·min-1.患者精神差,四肢、躯干、面部皮肤出现暗红色斑疹,融合成片,其上可见数个大小约3~5cm的松弛性大疱,疱壁极薄,破后流出黄色渗出液,眼睑及唇粘膜糜烂,有脓性分泌物附着,心肺正常.血常规:WBC7.4×109·L-1,N0.84,L0.16,RBC4.51×1012·L-1,Hb129g·L-1,PLT147×109·L-1,ESR59mm·h-1.既往无药物及食物过敏史.
简介:2000年12月~2003年4月,我院共收治大疱性表皮松解型药疹患者5例,其中2例病情严重,经积极的治疗与护理,均康复出院。现将护理体会报告如下。
简介:摘要目的报道3例罕见亚型遗传性大疱性表皮松解症(EB)。方法收集先证者及其亲属的临床资料,全外显子测序筛查先证者致病基因,采用Sanger或qPCR测序对患者及其亲属进行突变验证。结果例1表现为背部线状红色瘢痕,患者及有相似临床表现的母亲、无症状女儿均携带COL7A1基因c.4573G>A(p.Gly1525Arg)突变。例2表现为全身网状色素沉着,偶伴手足水疱,携带KRT5基因c.74C>T(p.Pro25Leu)新发突变。例3表现为曝光部位为主的色素异常伴左手不完全并指,先证者携带FERMT1基因2-6号外显子纯合缺失突变,分别来自无症状父母。例1诊断为显性痒疹型营养不良型EB,例2诊断为斑驳色素型单纯型EB,例3诊断为Kindler EB。结论EB临床异质性高,基因检测对于罕见亚型EB的明确诊断非常重要。
简介:摘要营养不良型大疱性表皮松解症(dystrophic epidermolysis bullosa,DEB)由COL7A1基因致病变异引起,主要特征包括反复发作性皮肤和(或)黏膜水疱,愈后遗留萎缩性瘢痕。本文报告1例COL7A1基因c.1105 C>T(p.Q369X)纯合无义突变导致的DEB,结合本病例对DEB的发病、遗传特点和治疗进行讨论,以进一步提高对此病的认识。
简介:摘要目的探讨大疱性表皮松解型药疹的发病原因、临床表现及治疗经验。方法回顾10例住院治疗的该型药疹患者的发病原因、诊断及综合治疗经过。结果IvIg联合糖皮质激素对该类疾病疗效良好。10例完全治愈。结论IvIg联合糖皮质激素是治疗重症药疹的有效手段,适当局部护理及对症支持治疗在治疗中同样重要,对该类患者宜采取综合治疗。
简介:摘要注射百白破疫苗致重症药疹报道少见,现总结1例注射百白破疫苗后致大疱性坏死性表皮松解症(即中毒性表皮坏死松解症toxicepitermalnecrolysis,TEN)婴儿的护理要点,其中保护性隔离及精细的皮肤护理是康复的关键。