简介:摘要颈静脉孔区副神经节瘤(即颈静脉球瘤)起源于颈静脉球血管外膜的神经嵴细胞,其起病隐匿,临床症状不典型,早期易被忽视。病变可累及中耳、外耳道、面神经、颈静脉球、后组颅神经、颈内动脉甚至颅内,并引起相应临床症状。影像学检查以及SDHx相关基因检测对疾病的诊断和治疗方案的确立至关重要。处理策略包括随访观察、手术切除及立体定向放射治疗。治疗方案的制定需根据患者年龄、病变范围、全身情况及患者意愿等多方面综合考虑,制定个体化治疗方案,其手术治疗是耳鼻咽喉头颈外科领域最具挑战性手术之一。
简介:摘要本文报道1例发生于中年女性的喉副神经节瘤(laryngeal paraganglioma,LP)。患者女,34岁,因“咽部异物感3个月”就诊。喉镜检查提示声门上区以左侧杓会厌壁为中心可见一紫红色黏膜下肿物;增强MR检查和颈部CT血管造影(CTA)提示肿物血供丰富。考虑为动脉型血管瘤,不除外副神经节瘤。术前行血管造影并放置弹簧圈阻塞供血动脉后行支撑喉镜下喉肿物大部切除,残余部分肿瘤行博来霉素注射术。术后病理诊断为副神经节瘤。遂二次手术行全身麻醉下颈外径路喉副节瘤切除术,术后1周顺利出院,出院半年复查显示肿瘤无复发,双侧声带运动对称,闭合良好,患者发音正常。
简介:摘要影像学在嗜铬细胞瘤(PCC)和副神经节瘤(PGL)的诊疗中起着至关重要的作用,常用于指导治疗。肿瘤相关易感基因的发现使人们对临床和影像学表型有了更好的了解。功能显像在PCC和PGL亚型中具有灵敏度和特异性优势,因此有着重要意义。目前已有几种靶向PCC和PGL特定受体和代谢过程的放射性药物被开发,包括131I/123I-间碘苄胍、6-氟-18-L-3,4-二羟基苯丙氨酸、18F-FDG和68Ga-1,4,7,10-四氮杂环十二烷-1,4,7,10-四乙酸(DOTA)-生长抑素类似物,其中2种已被用于治疗。该文重点关注目前用于PCC和PGL的显像方法,这些方法因临床表型和基因表型而异。
简介:目的讨论嗜铬细胞瘤,副神经节瘤的诊断和治疗。方法回顾性分析241例嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者的临床表现、生化及影像学检查资料、治疗方法和病理结果。结果241例患者中,嗜铬细胞瘤223例(92.5%,223/241),副神经节瘤18例(7.5%,18/241)。家族性嗜铬细胞瘤20例。有高血压症状193例,有头痛、心悸、多汗三联征130例,24h尿香草扁桃酸(VMA)升高170例。241例患者中病理回报恶性倾向30例,恶性8例,行后腹腔镜手术治疗175例。随访1~7年,术前有高血压症状者中24例血压较术前明显下降,但仍稍偏高,口服降压药物可维持在正常范围内;其余患者血压恢复正常;8例恶性嗜铬细胞瘤者中复发2例,死亡1例。结论嗜铬细胞瘤早期诊断、及时手术治疗是非常必要的。术前药物扩容准备可以降低术中并发症的风险,后腹腔镜手术切除嗜铬细胞瘤已成为当前主要的和首选的治疗方式。