简介：摘要目的比较原发性骨髓纤维化（PMF）和骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化（MDS-MF）患者纤维驱动细胞的差异。方法随机选取MF-0/1、MF-2和MF-3级的初诊PMF和MDS患者各10例，骨髓活检组织切片利用特异性免疫荧光抗体标记Gli1、LeptinR、平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、CD45和Procollagen Ⅰ，共聚焦显微镜成像后利用Fiji-ImageJ软件计数Gli1+、LeptinR+细胞及α-SMA+、α-SMA+/Gli1+、α-SMA+/LeptinR+和ProcollagenⅠ+/CD45+等纤维驱动细胞。结果MF-2/3级PMF和MDS患者LeptinR+、α-SMA+、α-SMA+/Gli1+和ProcollagenⅠ+/CD45+等细胞计数均显著高于MF-0/1级患者（P<0.05）。但MF-2/3级PMF患者Gli1+、α-SMA+/LeptinR+细胞计数显著高于MF-0/1级PMF患者（P值分别为0.001、0.006），而MDS患者中两组患者两群细胞计数差异无统计学意义（P值分别为0.169、0.067）。MF-0/1级患者中，PMF与MDS患者所有纤维驱动细胞计数相比差异均无统计学意义（P>0.05）。但MF-2/3级患者中，PMF患者ProcollagenⅠ+/CD45+计数显著高于MDS患者（P=0.007），其他纤维驱动细胞计数相比较差异均无统计学意义（P>0.05）。MF分级及纤维驱动细胞计数与PMF和MDS患者总生存时间无相关性。结论PMF患者α-SMA+细胞来源于Gli1+和LeptinR+细胞，而MDS-MF患者α-SMA+细胞仅来源于Gli1+细胞；PMF患者ProcollagenⅠ+/CD45+细胞计数显著高于MDS-MF患者。

简介：贫血是指血红蛋白水平的下降，也是最常见的血液疾病。其发病率在各地差异甚大，但从全世界的范围来看约为30％。在发展中国家由于食物匮乏和／或肠道寄生虫致机体失血，贫血的患病率较高。在英国，有10％的健康妇女有某种程度的缺铁。当血红蛋白水平中度下降(Hb>lOg／d1)时，

简介：摘要目的提高诊断骨髓增生异常综合征(MDS)的水平。方法对78例MDS血象、骨髓象、形态学及临床资料进行了回顾性分析。结果78例外周血减少36例(46％)，二系减少18例(23％)，分类可见幼红细胞34例(44％)，幼粒25例(32％)，贫血75例(97％)，中、重度贫血62例(79％)，表现为大细胞正细胞贫血异常54例(69％)。10例难治性贫血患者病态造血不明显(12.8％)。结论MDS临床表现不典型，血液学改变繁杂，缺乏特异性。由于MDS这些特点，使其诊断白血病尤其显得困难，特别是形态学改变不明显时。

简介：摘要目的通过计算机网格计点法定量分析骨髓增生异常综合征（MDS）患者网硬蛋白纤维化强度（RFD），初步探讨其与患者预后相关性。方法观察2017年2月至2019年12月就诊于上海市同仁医院血液科的32例初发MDS患者骨髓切片，经Gomori染色后光学显微镜成像系统摄片，依据网型测微器原理建立计算机网格记点软件，对患者骨髓切片RFD进行定量分析，比较其与人工半定量法统计骨髓纤维化程度异同，Cox回归方法进一步研究RFD值与MDS预后的相关性。结果32例患者中男17例，女15例，中位年龄69岁（32~91岁）。计算机计点法定量分析RFD与人工半定量法分析骨髓纤维化程度呈正相关（r=0.497，P=0.004）。初发MDS伴原始细胞增多（MDS-EB）组患者骨髓RFD较非MDS-EB组患者明显增高（9.55%±0.75%比1.71%±0.23%，P<0.001）；Cox回归模型分析表明RFD值相比人工半定量分析骨髓纤维化程度更具有预后评估价值，初发骨髓RFD值为MDS患者预后不良因素（RR=1.337，95%CI：1.085~1.648，P=0.006）。初发RFD>5.54%患者的总生存（OS）明显短于RFD≤5.54%的患者（P=0.001）。初发RFD>9.81% MDS-EB患者的OS明显短于RFD≤9.81%患者（P=0.003）。结论骨髓纤维组织异常增生是MDS患者预后不良的潜在高危因素。

简介：<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome,MDS)是一种源于造血干-祖细胞水平损伤而产生的克隆性疾病,常同时或先后累及红细胞、白细胞及巨核细胞系造血祖细胞,引起周围血红细胞、粒细胞及血小板减少。临床表现为贫血、感染和出血。部分MDS患者可逐渐进展为急性白血病,故又称之为白血病前期。但是,近年临床发展,一半

简介：目前认为骨髓增生异常综合征（MDS）是一组异质性造血干细胞克隆性疾病．以骨髓无效造血和外周血细胞减少为特征，多数伴有染色体异常的细胞遗传学改变，有转化为白血病的风险。MDS的发病机制尚不明确．造血干细胞／祖细胞、骨髓微环境及其之间复杂的相互作用在疾病发生、

简介：摘要目的探讨CAG方案治疗骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多(MDS-RAEB)的近期疗效。方法24例患者均接受CAG化疗方案，具体如下阿克拉霉素（ACR）10～14mg•m－2•d－1，于第1～4天，第9～11天或6mg•m－2•d－1，第1～8天或第1～14天静滴；阿糖胞苷（Ara－C）10mg•m－2，于第1～14天皮下注射，每12h1次；粒细胞集落刺激因子（G－CSF）200μg•m－2•d－1，于第-1～14天皮下注射。当白细胞计数高于10×109/L时暂停G－CSF。完成1个疗程后评估疗效。治疗失败患者则退出观察，有效者继续接受1个疗程治疗。结果所有患者均顺利完成CAG化疗方案，临床有效18例（占75%），其中完全缓解（CR）9例（占37.5%），部分缓解（PR）10例（占41.7%），5例进展为白血病。毒副反应主要为骨髓抑制,白细胞减少。结论CAG方案治疗MDS-RAEB行之有效,且毒副反应较轻。

简介：摘要骨髓增生异常综合征（MDS）的有效治疗方式非常有限，主要根据个体化差异和不同的风险等级（通过修订的国际预后评分系统）制定患者的治疗方案，包括随访观察、红系造血刺激剂治疗、祛铁治疗、免疫抑制剂治疗、来那度胺治疗、去甲基化治疗和造血干细胞移植（HSCT）等。治疗策略的局限性是未来临床试验重要的探索方向，目前关于治疗MDS的多个临床试验尚在进行中，但仍有必要对MDS的分子和遗传数据进行整合，运用到临床实践中来优化治疗方法。文章对MDS目前的治疗方案进行综述，并对未来的研究方向进行了展望。

简介：【摘要】目的：探讨沙利度胺、环孢素 A和亚砷酸治疗骨髓增生异常综合症的临床疗效。方法：将 27例骨髓增生异常综合症患者随机分为对照组（ 13例）和治疗组（ 14例）。对照组给予雄激素、全反式维甲酸或小剂量化疗、干扰素等治疗，疗程 6个月；治疗组给予沙利度胺、环孢素 A治疗，根据患者耐受情况维持 3～ 6个月；比较两组的临床疗效和不良反应。结果：治疗组总效率 78.57%（ 11/14），对照组总效率 46.15%（ 6/13），两组总有效率比较差异有显著性 (P

简介：摘要目的提高诊断骨髓增生异常综合征(MDS)的水平。方法对78例MDS血象、骨髓象、形态学及临床资料进行了回顾性分析。结果78例外周血减少36例(46％)，二系减少18例(23％)，分类可见幼红细胞34例(44％)，幼粒25例(32％)，贫血75例(97％)，中、重度贫血62例(79％)，表现为大细胞正细胞贫血异常54例(69％)。10例难治性贫血患者病态造血不明显(12.8％)。结论MDS临床表现不典型，血液学改变繁杂，缺乏特异性。由于MDS这些特点，使其诊断白血病尤其显得困难，特别是形态学改变不明显时。

简介：摘要：如今临床上合并两种或两种以上原发性肿瘤的病例并不少见[1]。恶性肿瘤细胞生长、转移、浸润的作用常会导致贫血、血小板异常、凝血功能异常、类白血病反应等从而出现血常规的异常[2]，而血液恶性肿瘤的诊断常需要临床症状、血常规、骨髓及淋巴系统形态学、细胞遗传学、分子生物学等检查综合分析[3]，因此临床上常会忽略非血液系统肿瘤患者是否合并血液恶性肿瘤的情况。现报告我院的1例骨髓增生异常综合征伴结肠癌病例。

简介：

简介：骨髓增生异常综合症(MDS)为一组异质性嗜血干细胞疾病。特点是病态造血和高度向急性白血病转化。老年MDS患者尤多见于60岁以上者。常伴有其它慢性疾病。现将我院收治20例老年人MDS病例报告如下。

简介：摘要目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点。方法回顾性分析我院2009年1月-2012年6月间收治的19例骨髓增生异常综合征的患者的临床资料，分析患者初发外周血血象、骨髓象、临床表现、染色体变化、IPSS评分等情况与预后的关系。结果本组病例发现血涂片和骨髓涂片细胞结果明确提示骨髓增生异常综合征，比较本组WHO分型中各亚型染色体核型异常的发生率，RA和RCMD是两组预后有差异，RCMD预后好于RA（p<0.05）。本组中有行细胞遗传学检查，异常结果涵盖了MDS染色体异常构成表现中大多数的类型。以9号染色体改变为最多见，IPSS显示19例中，低危组有1例,中危组14例,高危组4例。高危组转急性白血病有差异（p<0.05）。结论外周血涂片、骨髓穿刺涂片、骨髓活检、细胞遗传学检查结果可诊断本病、特别是染色体核型分析对骨髓增生异常综合征诊断、预后评估有重要意义。

简介：一、概述骨髓增生异常综合征（myelodysplasticsyndrome，MDS）是一种造血组织克隆性疾病，外周血细胞减少，易向急性白血病转化，多发生于老年人，是一种老年性疾病，中位发病年龄为69岁，总体发病率约4／10万，在70岁以上老年人群中发病率可高达30／10万以上。

简介：目的:研究46例骨髓增生异常综合征(MDS)病程中ABO血型检定及抗体的变化。方法:采用血型血清学试验检测ABO血型抗原强度变化。结果:血型抗原减弱或丢失者占17例(37.0%),A抗原最容易减弱或丢失,ABO抗体也可以减弱。结论:吸收放散试验、血型物质检测及家系调查可以防止误定ABO血型。

简介：摘要目的探讨骨髓增生异常综合征（MDS）伴Sweet综合征的临床特点及治疗方案选择。方法回顾性分析厦门大学附属中山医院2019年12月收治的1例MDS伴Sweet综合征患者的临床资料，并进行文献复习。结果该患者实验室及病理活组织检查提示MDS伴Sweet综合征诊断明确，使用激素类药物治疗后肺部浸润病灶吸收不明显，疗效不佳。采用激素和地西他滨治疗后，皮肤损害明显改善，肺部浸润吸收明显。结论去甲基化治疗对于MDS和Sweet综合征均具有疗效。

简介：

简介：摘要目的探讨沙利度胺、环孢素A和亚砷酸治疗骨髓增生异常综合症的临床疗效。方法将27例骨髓增生异常综合症患者随机分为对照组（13例）和治疗组（14例）。对照组给予雄激素、全反式维甲酸或小剂量化疗、干扰素等治疗，疗程6个月；治疗组给予沙利度胺、环孢素A治疗，根据患者耐受情况维持3～6个月；比较两组的临床疗效和不良反应。结果治疗组总效率78.57%（11/14），对照组总效率46.15%（6/13），两组总有效率比较差异有显著性(P<0.05)。治疗组不良反应主要为剂量依赖性和可逆性，经症状治疗后好转，大多数患者耐受性良好，无相关死亡。结论沙利度胺、环孢素A和亚砷酸治疗骨髓增生异常综合征疗效确切，不良反应轻，患者耐受性好。

简介：骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性(也是恶性)异型性骨髓增生异常性疾病细胞受累水平在多能造血袒细胞(CFU—GEMM)以上。病理生理上表现为增生，成熟分化障碍与凋亡并存。两性与各种年龄均可发病，但老年多见，发病率可能不低于白血病，主要临床表现来自骨髓细胞发育异常所致外周血细胞质与量的异常与骨髓衰竭。病程经常呈速度不等的进行性。不少病人最终转化为真性白血病(多为髓性)，预后不佳，治疗困难。