简介:紫外光照射自血回输血液疗法在临床的应用越来越广.为使其更安全有效,在临床治疗过程中,应逐步改进技术方法.现将采用紫外光照射密闭氧合方法[1]治疗高粘血症的临床疗效研究报告如下.
简介:摘要吉尔伯特综合征是一种胆红素结合障碍的良性遗传性疾病。主要是由于尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶1A1(UGT1A1)基因启动子中的纯合多态性A(TA)7TAA插入启动子UGT1A1*28中,使UGT活性降低至正常值的30%,不能将循环中的脂溶性间接胆红素转化为水溶性的结合胆红素,导致高间接胆红素血症。胆红素对红细胞膜磷脂有很强的亲和力,并且可以干扰膜的组成和动力学,使红细胞的脆性增加,容易破裂,存活时间逐渐缩短,但没有明显溶血或铁代谢异常的迹象,红细胞和骨髓形态保持正常。慢性少量的溶血,可能刺激髓外(骨髓形态保持正常)造血活跃,代偿性增加循环中红细胞和血红蛋白的量;高胆红素血症也有可能减弱胃肠动力,增加肠黏膜的跨上皮被动扩散吸收胆红素,使循环胆红素增加1.5~2.0倍,加重或恶化间接胆红素为主的高胆红素血症。由此可见,吉尔伯特综合征患者循环胆红素浓度与红细胞的快速周转和溶血的速度互为因果关系。有趣的是,胆红素还具有显著的抗氧化和抗诱变活性,轻度高胆红素血症潜在的保健作用,包括降低心血管疾病、2型糖尿病(及相关危险因素)、一些癌症的患病率,以及心血管疾病和吉尔伯特综合征相关的全因死亡率。外源性胆红素和胆绿素补充剂可以被肠上皮细胞吸收,并可能增加这些抗氧化剂化合物的循环浓度。通过这些信息,我们希望提高对良性高胆红素血症潜在的有害和有益影响的认识,探索和开发有益的医疗干预措施。
简介:摘要对聊城市妇幼保健院新生儿疾病筛查中心2018年2月1例经新生儿疾病筛查确诊高苯丙氨酸血症(HPA)并德朗热综合征(CdLS) 的患儿资料进行回顾性分析。患儿,女,22个月,临床表现为特殊面容,全身毛发多,尤其头额面部,头发黑密,发际线低,眉毛浓密,一字眉,耳位偏低,鼻小,人中浅,左手通贯掌,心音有力,节律齐,心前区未闻及杂音,双肺呼吸音清晰,全身皮肤有紫色大理石花纹,腹软,四肢肌张力高;苯丙氨酸羟化酶(PAH)基因变异c.1256A>G(p.Q419R)来源于母亲,c.4421G>A(splicing)来源于父亲;SMC1A基因是X连锁显性遗传,突变位点c.1979_1980insTGAA为自发变异。本研究同时回顾了HPA诊治及国内23例CdLS的临床及基因变异特点,以提高医师对该类疾病的认识。
简介:摘要目的回顾性分析儿童激素敏感型肾病综合征合并高磷血症的情况,探讨高磷血症在儿童肾病综合征发病中的临床意义。方法选择山东第一医科大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科在2017年1月至2018年12月期间收治的61例儿童激素敏感型肾病综合征初治患儿,观察在病情活动期和缓解期血磷水平的变化,并分析其与血清白蛋白、血脂、肾功能、血钙、血磷、尿蛋白等指标之间的相关关系。结果61例激素敏感型肾病综合征患儿在病情活动期的血磷水平为1.79(1.65,1.91)mmol/L,其中血磷升高者33例(54.1%);而在病情完全缓解后血磷水平为1.64(1.46,1.79)mmol/L,血磷升高者15例(24.6%)。相关性分析显示,激素敏感型肾病综合征患儿血磷水平与尿蛋白/肌酐比值、血清脂蛋白a、钙磷乘积呈正相关(r值分别为0.239、0.188、0.623,P均<0.05),与血白蛋白水平、血钙水平呈负相关(r值分别为-0.201、-0.195,P均<0.05)。结论激素敏感型肾病综合征患儿在疾病活动期高磷血症的发生率较高,随病情缓解血磷紊乱情况明显改善,具体机制有待进一步研究。
简介:摘要目的回顾性分析儿童激素敏感型肾病综合征合并高磷血症的情况,探讨高磷血症在儿童肾病综合征发病中的临床意义。方法选择山东第一医科大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科在2017年1月至2018年12月期间收治的61例儿童激素敏感型肾病综合征初治患儿,观察在病情活动期和缓解期血磷水平的变化,并分析其与血清白蛋白、血脂、肾功能、血钙、血磷、尿蛋白等指标之间的相关关系。结果61例激素敏感型肾病综合征患儿在病情活动期的血磷水平为1.79(1.65,1.91)mmol/L,其中血磷升高者33例(54.1%);而在病情完全缓解后血磷水平为1.64(1.46,1.79)mmol/L,血磷升高者15例(24.6%)。相关性分析显示,激素敏感型肾病综合征患儿血磷水平与尿蛋白/肌酐比值、血清脂蛋白a、钙磷乘积呈正相关(r值分别为0.239、0.188、0.623,P均<0.05),与血白蛋白水平、血钙水平呈负相关(r值分别为-0.201、-0.195,P均<0.05)。结论激素敏感型肾病综合征患儿在疾病活动期高磷血症的发生率较高,随病情缓解血磷紊乱情况明显改善,具体机制有待进一步研究。
简介:摘要目的探讨分析多囊卵巢综合征(PCOS)与高泌乳素血症(HPRL)患病率和相关性。方法把我院收治多囊卵巢综合征患者分为观察组128例和同期入院的育龄妇女分为对照组100例,对两组进行性激素测定。结果观察组的患者体重指数、LH、LH/FSH及T的值更高,FSH的值较低,P<0.05,差异具有统计学意义。观察组的PRL浓度为(25.12±13.73)ng/ml比对照组的(24.81±14.02)ng/ml略高,但是并无统计学差异,P>0.05。观察组高泌乳素血症患病率为17.2%略高于对照组的17.0%,P>0.05,差异不具统计学意义。结论高泌乳素血症不是多囊卵巢综合征的主要症状,两者之间没有必然的联系。
简介:目的通过高脂饮食喂养建立代谢综合征(MS)大鼠动物模型。方法30只健康雄性Wistar大鼠随机分为健康对照组和造模组,造模组给予高脂饮食喂养,通过血糖、胰岛素和高胰岛素一正常血糖嵌夹试验法判断胰岛素抵抗情况,并比较两组动物的体质量、血脂、收缩压及相关内脏病理变化。结果造模组大鼠体质量和收缩压明显大于健康对照组(476±39vs425±21g;122±3.5mmHgvs109±1.1mmHg,P〈0.05);空腹血糖及空腹胰岛素浓度均明显升高[(7.2±0.6)vs(4.8±0.1)mmol/L;(66.3±24.2)vs(36.3±19.8)mmol/L,P〈0.01];胰岛素敏感性明显降低[(8.1±1.1)vs(18.2±2.1)mg.kg-1.min-1,P〈0.01];血清总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白浓度亦明显高于健康对照组(P〈0.05)。同时,造模组大鼠肝细胞大量脂肪变,伴明显胞浆疏松化,末端回肠出现程度不等的坏死性肠炎表现。结论高脂饮食能诱导建立MS大鼠模型,并能产生与MS相关的内脏损伤。