简介：摘要目的探讨血清免疫球蛋白G4（IgG4）和IgG4/免疫球蛋白G（IgG）比率在IgG4相关性疾病（IgG4-RD）和其他自身免疫性疾病鉴别诊断中的价值。方法收集2021年1月至2022年7月在北京医院治疗的确诊为IgG4-RD患者35例、自身免疫性疾病患者937例及同期健康体检者200例的资料。使用IMMAGE 800和BNⅡ全自动特种蛋白分析仪检测IgG和IgG4，并绘制IgG4、IgG4/IgG比率的受试者工作特征曲线（ROC曲线）进行分析。结果IgG4-RD组血清IgG4含量、IgG4/IgG比率分别为2.83（2.01，5.07）g/L、25（18，43）%，高于自身免疫性疾病患者组的0.35（0.16，0.72）g/L、3（1，6）%及健康对照组的0.27（0.14，0.49）g/L、2（1，4）%，差异均有统计学意义（U=795.50、82.50、1 744.50、205.50，均P < 0.001）。以IgG4 ≥ 1.35 g/L为标准，筛选出三组中IgG4 ≥ 1.35 g/L的病例，IgG4-RD组血清IgG4/IgG与非IgG4-RD患者组差异有统计学意义（U=453.50，P < 0.001）。绘制IgG4、IgG4/IgG比率ROC曲线，IgG4为1.47 g/L时，敏感性91.7%，特异性83.5%，曲线下面积0.96；IgG4/IgG为12.5%时，敏感性91.4%，特异性85%，曲线下面积0.96。以IgG4 ≥ 1.47g/L、IgG4/IgG ≥ 12.5%为诊断标准时，敏感性94.3%，特异性85.9%，曲线下面积0.96，高于单独血清IgG4诊断IgG4- RD综合敏感性的87.2%、特异性的82.6%。结论由于非IgG4-RD疾病也可出现IgG4升高的现象，故以IgG4 ≥ 1.47 g/L为诊断标准时，其敏感性、特异性最高，同时联合检测IgG4/IgG比率可提高IgG4-RD的诊断效能。

简介：摘要1例主诉为左眼视力下降1周；1例主诉为右眼视力减退2个月、结膜水肿10余天；1例主诉为双眼红肿1年，纳差、乏力4个月患者分别就诊眼科。3例患者均为男性，眼部检查均为双眼受累，2例表现为双眼泪腺肿大伴有球结膜水肿，1例为双眼眼睑肿胀，3例均伴有眶外组织受累，均诊断为IgG4相关眼病。经糖皮质激素冲击治疗后患者症状均好转，分别随访58、54、60个月，其中2例患者复发1次，1例患者复发3次。（中华眼科杂志，2021，57：375-378）

简介：摘要IgG4自身抗体相关自身免疫性疾病（IgG4-AID）是多种自身免疫性疾病的总称，包括膜性肾病、天疱疮和重症肌无力等。该病主要特征是患者存在IgG4亚类抗原特异性自身抗体。目前发现了多种IgG4-AID相关自身抗原，其主要存在于肾脏、皮肤、中枢以及外周神经系统、血液循环或血管系统等部位。相比IgG型自身抗体，IgG4型自身抗体对部分IgG4-AID的诊断、鉴别诊断、治疗和预后判断等方面具有更好的临床应用价值。本文就IgG4型自身抗体在IgG4-AID中的研究进展进行综述。

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简介：目的：IgE抗体在青霉素过敏反应中的地位已得到公认，IgG抗体的作用也日益受到重视。IgG分为IgG1、IgG2、IgG3和IgG4四种亚类。IgG与过敏反应的关系至今尚未明确，可能与其亚类有关。为探讨IgG及其亚类在青霉素过敏反应中的作用，分析与特异性IgE抗体的关系，以期为青霉索过敏反应的诊断及防治提供理论依据。方法：采用放射免疫吸附试验（RAST）检测青霉素过敏病人血清中8种抗原决定簇（BPO—PLL、BPA—PLL、PVO-PLL、PVA-PLL、APO—PLL、APA-PLL、AXO—PLL、AXA-PLL）特异性IgE抗体。采用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测青霉素过敏病人血清中8种特异性IgG、IgG3和IgG4抗体。结果：164例过敏病人中，IgG、IgG3和IgG4的阳性率分别为28．05％、13．39％、12．80％。其中，迟发过敏反应组的IgG3阳性率显著高于速发过敏反应组（P〈0．05）。皮试阴性组的IgG阳性率显著高于皮试阳性组（P〈0．01），并且皮试阴性用药后出现过敏症状组的IgG阳性率显著高于皮试阳性同时出现过敏症状组（P〈0．05）。IgG在主要抗原决定簇中的阳性率显著高于次要抗原决定簇（P〈0．01）。

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简介：目的：探讨眼眶IgG4相关疾病（IgG4-RD）的临床病理特点。方法：收集整理23例35眼眼眶IgG4-RD患者的临床病理资料,对其进行组织学和免疫组织化学观察,总结其临床和病理特点。结果：眼眶IgG4-RD患者23例35眼,其中男8例9眼,女15例26眼,年龄28-72（平均52.1）岁。19例30眼来源于泪腺,4例5眼来源于眶内其他部位。以泪腺区肿胀或眼球突出就诊。单侧11例,双侧12例。病程1mo-10a,平均27mo。1例1眼6mo后复发。大体：灰白色结节状肿物,泪腺表面有很薄的纤维膜包绕。组织学特点：泪腺腺泡、导管组织严重萎缩甚至消失,被大量密集的淋巴细胞、浆细胞及淋巴滤泡替代,伴有不同程度的纤维化。免疫组织化学染色：23例35眼IgG4阳性浆细胞均〉50个/HPF,IgG4/IgG阳性浆细胞比值〉40%。结论：眼眶IgG4-RD主要发生于泪腺组织,通过组织学特点和免疫组织化学IgG4的表达可明确诊断。IgG4-RD应早期筛查、预防和治疗。

简介：IgG4相关性肾病（IgG4-RKD）是近年来发现的一种自身免疫性疾病,多表现为急性或慢性肾功能不全、蛋白尿,血清IgG4升高,影像学上可见肾实质损害,组织病理表现为小管间质性肾炎,以间质大量IgG4阳性浆细胞浸润为主要特征,对糖皮质激素治疗反应较好。本文将对IgG4-RKD的临床诊治进展作一综述。

简介：摘要目的为了探讨血清IgG4在不同疾病中的检验价值。方法总结我院收治的风湿免疫类疾病患者共计64例检验资料。结果22例强直性脊柱炎患者血清IgG4为（0.63±0.02），20例干燥综合征患者血清IgG4为（0.35±0.03），系统性硬化患者血清IgG4为（0.80±0.05），多发性肌炎患者血清IgG4为（0.30±0.04），与对照组健康志愿者检测结果相比，差异均具有统计学意义（P<0.05）。结论不同类型风湿免疫疾病患者体内血清IgG4含量水平对于区分疾病类型具有较高的临床应用价值。

简介：摘要IgG4相关眼病(IgG4-related ocular disease，IgG4-ROD)是近年新发现的一种自身免疫性疾病，组织学上可见大量淋巴细胞和浆细胞浸润、闭塞性静脉炎及席文状或旋涡状纤维化。该病可以累及多个眼部组织或器官，如泪腺、眼外肌、眼眶脂肪以及三叉神经等，其主要临床表现是双侧或单侧眼眶慢性无痛性肿胀、眼球突出，可伴有外周淋巴结肿大，通常视力损害不明显，但严重时可使被累及的组织器官功能丧失而影响患者日常生活。IgG4-ROD的发病机制尚不明确，推测可能与自身抗体产生、微生物感染和基因遗传等因素有关。对于IgG4-ROD的治疗，目前主要是采用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂以及手术治疗等，这些治疗方式虽可以取得一定疗效，但存在一定的局限性如高复发率、严重的副作用及术后并发症等。(国际眼科纵览，2020, 44: 256-261)

简介：摘要报道1例以水肿、多浆膜腔积液为首发表现的患者诊治经过。从最初发现的低白蛋白血症的鉴别诊断入手，通过相关检查，明确了患者存在经肠道丢失蛋白的情况；进一步追查病因，在发现肠道占位的同时，经包含肠道组织活检在内的多种检查方法，最终排除了恶性肿瘤，证实是1例少见的以蛋白丢失性肠病起病的IgG4相关性疾病。

简介：摘要IgG4相关疾病是一种免疫介导的全身性疾病，发病机制尚不清楚。IgG4相关性咽喉疾病发病率低，多为个案报道，且临床表现无特异性，因此极易漏诊、误诊，但明确诊断后疗效佳。近年临床工作者对该病诊疗逐步有了新的认识，本文旨在对本病诊疗现状及最新研究进行综述。

简介：摘要报道1例以水肿、多浆膜腔积液为首发表现的患者诊治经过。从最初发现的低白蛋白血症的鉴别诊断入手，通过相关检查，明确了患者存在经肠道丢失蛋白的情况；进一步追查病因，在发现肠道占位的同时，经包含肠道组织活检在内的多种检查方法，最终排除了恶性肿瘤，证实是1例少见的以蛋白丢失性肠病起病的IgG4相关性疾病。

简介：摘要IgG4相关性甲状腺疾病(IgG4-RTD)包括Riedel甲状腺炎(RT)、桥本甲状腺炎纤维样变型、IgG4相关性桥本甲状腺炎(IgG4-RHT)及伴高IgG4血症的Graves病。此外，IgG4可能与甲状腺癌发病有关。IgG4-RTD的发病机制尚不清楚，其诊断主要依据血IgG4水平和组织病理学检查。糖皮质激素是RT一线治疗方案，对于糖皮质激素不能诱导缓解及存在治疗禁忌证者，可单独或联合免疫抑制剂及生物抑制剂治疗。IgG4-RHT和伴高IgG4血症Graves病的治疗，仍以甲状腺激素替代和抗甲状腺药物治疗为主。

简介：摘要目的提高对IgG4相关性疾病颅内病变的认识。方法描述1例IgG4相关性疾病（IgG4-RD）颅内病变患者的诊治过程，总结其临床、影像学、病理特点，诊断和鉴别诊断，治疗和预后。结果22岁女性，头痛、左眼视力下降10个月。6个月前左眼失明，眼球固定，左眼球后占位，病理示大量淋巴浆细胞浸润，IgG4＋浆细胞>50/高倍视野，IgG4（＋）/IgG比值>10%，予足量激素及小剂量免疫抑制剂治疗病情维持原状。2个月前停药。半月前突发右眼视力下降伴头痛加重，5天前右眼失明伴烦渴多尿，高钠血症。头颅MRI提示右侧视神经、鼻窦、鞍区、左侧颞叶及邻近脑膜异常信号。脑脊液压力、细胞学、生化均正常。予大剂量激素冲击治疗，序贯减量，联合环磷酰胺冲击治疗，患者右眼视力逐步恢复至0.3，头痛完全缓解，尿量改善，血钠正常。40余天后复查头颅MRI本次新发病灶明显好转。结论IgG4-RD颅内病变可同时累及多个部位，但不伴颅外表现，可出现病情快速进展，及时治疗可避免不可逆损害。

简介：患者女，47岁，因双侧眼睑浮肿2年余，自觉颌下肿块1年就诊。为除外颈部占位性病变以及了解肾脏情况，内科医生要求患者行颈部、双颌下腺及腹部脏器超声检查。颈部超声检查：双颌下腺及腮腺弥漫性增大（图1），双侧颌下腺内可见低回声区，左侧范围约3.0cm×1.9cm，右侧范围约3.0cm×1.9cm，部分边界不清晰，形态欠规整；低回声区内腺管及血管未见明显受压及破坏中断；双侧腮腺除肿大外，还可见多发淋巴结，皮髓质结构清晰；彩色多普勒血流成像示双颌下腺及腮腺内血流信号丰富（图2）。超声提示：双颌下腺及腮腺弥漫性增大，双侧颌下腺内异常低回声；怀疑炎症和（或）干燥综合征。腹部超声检查：胰腺形态稍饱满，内可见多个低回声区，部分呈结节状，部分呈片状分布，以胰尾处为著，较大者范围约3.5cm×3.6cm；胰管稍宽，宽约0.28cm（图3）；双肾及其他实质脏器未见异常。超声提示：胰腺多发限局性病变，性质待定，结合颌下腺及腮腺改变，不除外系统性疾病所致，建议进一步检查。患者随后进行了胸部CT检查，发现双侧肺内多发条片及小结节状病灶，纵隔及双肺门多发肿大淋巴结（图4）。考虑免疫性疾病，结节病可能。为明确诊断，患者行超声引导下颌下腺穿刺组织活检，病理检查显示：穿刺组织内可见增生的结缔组织，周围伴灶状淋巴浆细胞浸润。免疫组化示炎细胞中较多CD38标记阳性的浆细胞，IgG4阳性细胞局灶＞40个/高倍视野。病理诊断比较符合涎腺IgG4相关硬化病。

简介：摘要目的探讨IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的临床特点、血清学、影像学、组织病理学及治疗、预后，为IgG4-RD的诊治提供依据。方法回顾性分析2013年至2019年在山西医科大学第二医院诊治的76例诊断为IgG4相关性疾病患者的临床资料。结果76例患者中男性39例（51.3%），女性37例（48.7%），平均年龄（56.1±11.8）岁。最常见的受累器官为颌下腺25例（32.9%），其他器官受累依次为唇腺12例（15.8%)、胰腺10例（13.2%）、腮腺9例（11.8%）、腹膜后纤维化6例（7.9%）、淋巴结4例（5.3%）、鼻窦2例（2.6%）、肺脏2例（2.6%）、肾脏2例（2.6%），胆道系统2例（2.6%）,皮肤1例（1.3%）、结肠1例（1.3%）。白介素6与IgG4水平呈正相关（r=0.483，P<0.01），干扰素γ与IgG4水平呈正相关（r=0.228，P=0.048）；白介素2、白介素4、白介素10、肿瘤坏死因子α（TNF-α）水平与IgG4无相关性（P均>0.05）。61例患者接受病理组织学检查，主要表现为淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化形成，IgG4阳性浆细胞每高倍镜视野下>10个，和（或）IgG4/IgG>40%。18例（23.7%）患者单用糖皮质激素治疗，22例（28.9%）患者激素联合免疫抑制剂治疗，34例（44.7%）患者激素联合免疫调节治疗，2例（2.6%）患者未治疗；69例（90.8%）患者初始治疗反应较好。结论IgG4-RD最常受累器官是颌下腺、唇腺、胰腺及腮腺，应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。联合检测白介素6、干扰素γ可能在IgG4-RD的致病过程中起一定的预测作用，并可能成为IgG4-RD临床治疗的新靶点。

简介：摘要IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，可累及全身多个器官和系统，临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短，我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐，国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各专业医生对IgG4-RD的认识和规范诊治水平，由中国罕见病联盟与中华医学会风湿病学分会联合组织专家组，在总结国内外经验和研究结果的基础上，制定了本共识，旨在统一我国临床医生对该病的诊治认识，减少漏诊和误诊，改善患者预后。