简介：摘要Rosai-Dorfman病是一种少见的良性组织细胞增生性疾病，多发生于淋巴结，原发于肺孤立性Rosai-Dorfman病十分罕见，本文报道1例32岁男性，体检发现右肺下叶结节行右中下肺叶切除术，右下叶支气管根部见肿块，大小4.0 cm×3.5 cm×2.5 cm，灰白灰黄色，质硬，界尚清。低倍镜下见肺组织结构破坏，淡染区和深染区明暗相间分布。高倍镜下见淡染区主要为体积增大的组织细胞呈簇状分布，胞质淡染嗜酸性或空泡状，胞质内可见吞噬一至数枚形态完整的淋巴细胞。深染区主要是成熟的浆细胞和淋巴细胞。免疫组织化学组织细胞S-100蛋白、CD68及CD163阳性。分子检测KRAS基因G12D突变。术后随访21个月无复发。肺Rosai-Dorfman病术前常被误诊为肺癌，病理诊断需要与多个疾病鉴别，免疫组织化学S-100蛋白对正确诊断有帮助。

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简介：患者男,19岁,右侧腰部结节、斑块1年。皮损组织病理示:真皮密集组织细胞伴淋巴细胞及浆细胞浸润;组织细胞胞质丰富、淡染,呈嗜酸性,边缘不规则;可见组织细胞胞质中含淋巴细胞,即吞噬现象。免疫组织化学示:S-100(+),CD68(+),CD1a(-)。诊断:皮肤型Rosai-Dorfman病。

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简介：摘要1例双眼上睑肿胀2年余的19岁患者就诊于眼科，查体发现双眼上睑及泪腺区质地中等活动性良好的肿物，眼眶MRI显示双侧泪腺明显增大并前移，左侧为著。先后两次入院行左、右眼眼眶肿物摘除术，经组织病理学检查诊断为Rosai-Dorfman病。术后随访3个月，患者身体状态良好，未见肿瘤复发。

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简介：摘要Rosai-Dorfman病（RDD）是一种良性自限性疾病，其主要特征是淋巴结肿大和组织细胞吞噬大量淋巴细胞。本文报道1例颅内外非沟通性RDD，患者因“发现左顶部头皮肿物4个月，右下肢麻木半个月余”于2020年5月入住十堰市太和医院。患者行头颅磁共振成像（MRI）平扫+增强检查示：左顶骨病灶呈轻度不均匀强化，其内外侧软组织呈明显强化，局部内外侧软组织明显不规则增厚，以外侧为著，大小约3.2 cm×4.7 cm，邻近脑实质受压。行左顶部肿物及颅内肿物切除术后，病理结果显示梭形细胞增生伴炎性反应，免疫组织化学染色结果支持RDD诊断。患者术后7个月神经功能基本恢复正常，头颅MRI检查也未见病变复发，治疗效果满意。

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简介：患者男,37岁,10个月前右膝摔伤,伤后5天左右自觉右膝夜间疼痛剧烈,此后于外院断续接受理疗、针灸等对症处理,疼痛有所缓解,为求进一步诊治来我院就诊。专科查体:右膝关节远端皮温轻度升高,皮肤轻度泛红,无肿胀;右侧股骨远端、胫骨近端及髌骨压痛(+),右膝浮髌试验(+),抽屉试验及侧方应力试验(-)。右膝关节CT:右侧髌骨、股骨远端及胫骨近端可见斑片状低密度骨质破坏区(图1A),周围无硬化缘,平扫CT值约49HU(图1B),增强扫描呈轻中度强化(图1C)。CT诊断:多发性骨髓瘤可能。穿刺病理活检见大量淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、少量中性粒细胞,并见“淋巴细胞伸入”现象,伴灶性坏死,其间可见坏死骨组织(图1D)。免疫组化:淋巴细胞CD20(+)、CD3(+),浆细胞CD38(+)、CD138(+)、Kap(+)、Lam(+),组织细胞CD68(+)、S-100(+)。病理诊断:符合Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfmandisease,RDD)。

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简介：摘要目的通过回顾并分析文献，总结脊柱Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease，RDD）的临床特点和诊治现状。方法回顾性收集2010年至今的脊柱RDD的病案报告，采用系统性综述的方式，分别以"Rosai-Dorfman disease, spine"、"Rosai-Dorfman disease，central nervous system"、"Rosai-Dorfman病、脊柱"为关键词搜索中文和英文全文数据库。经筛选共纳入文献43篇，合计患者52例。确立研究内容后，研读文献并提取相应信息，归纳后录入相应条目，即构建脊柱RDD数据库，重点研究和报告脊柱RDD的临床特点、诊疗现状和预后情况，并运用统计学方式对数据进行分析。结果纳入文献共报告52例患者资料，年龄为（32.1±17.1）岁（范围6~76岁），男女比例为1.9∶1；中位随访时间为19.9个月。其中41例（78.8%）以脊柱相关症状起病，合并无痛性淋巴结肿大者为11.5%，合并其他器官受累者为36.5%，实验室检查结果异常者为23.1%。病灶节段以颈椎（43.1%）、胸椎（39.2%）为主。有53.2%的病灶起源于硬脊膜，骨、脊髓实质分别为17.0%、10.6%。手术为主要的治疗方法（83.7%），其中病灶全切者占手术病例的46.3%。放疗、化疗或激素治疗仅应用于少数病例（10.2%）。极少数患者有自愈倾向（2.0%）。脊柱RDD术后复发或再发比例达22.0%。结论脊柱RDD为临床罕见病，并无特征性的临床和影像学表现，有多器官侵犯、复发或再发的潜力；该病的诊断依靠术后病理，治疗以手术为主，其他辅助治疗的疗效并不确切，无症状者可给予随访观察。

简介：摘要Rosai-Dorfman病（RDD）是发生于淋巴结和结外部位的特发性组织细胞增殖性疾病。颅内原发性Rosai-Dorfman病很少见，其临床和影像表现类似于脑膜瘤，组织学检查对于明确诊断至关重要。我们报道1例中枢神经系统原发Rosai-Dorfman病，无其他部位受累依据，复习文献，并讨论其临床表现、病理、治疗和预后。

简介：目的探讨头颈部混合型Rosai-Dorfman病（RDD）的临床表现、组织病理学特征、诊断、治疗及预后。方法对1例混合型RDD行苏木精-伊红染色和免疫组织化学染色观察，对其进行随访并结合文献回顾分析。结果光镜下见大量淋巴细胞、浆细胞以及胞质苍白或呈嗜酸性淡染的特征性组织细胞，可见明显的淋巴吞噬现象（emperipolesis），免疫组化S-100和CD68染色阳性，CD1a阴性。本病的临床表现不典型，伴有颌面骨破坏吸收，容易误诊。予重组人粒细胞巨噬细胞刺激因子等治疗后病情控制。结论头颈部混合型RDD具有一定的组织病理学特征，但临床表现多样，诊断较困难。该病的治疗方法较多，效果不确定，应以保守治疗为主，密切随访。

简介：摘要目的探讨颅内原发窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（Rosai-Dorfman病）的临床病理特征、免疫组织化学特点及鉴别诊断。方法收集南昌大学第一附属医院病理科2016年1月至2019年12月病理诊断为颅内Rosai-Dorfman病3例，观察其临床特点、影像资料、病理学特点及免疫表型，并复习相关的文献。结果原发于颅内的Rosai-Dorfman病3例，均为男性，年龄分别为37、44、55岁，分别位于左侧颞枕部、右侧鞍旁、左颞叶，镜下见组织细胞弥漫片状生长，多量淋巴细胞、浆细胞灶片状聚集，免疫组织化学示组织细胞S-100蛋白、CD68为阳性。结论原发于颅内的Rosai-Dorfman病较罕见，临床特点及影像学检查缺乏特异性表现，其诊断主要依据镜下的形态学特征及免疫组织化学。

简介：AbstractIntroduction:Rosai-Dorfman disease (RDD) is an uncommon, benign, and idiopathic histiocytic proliferative disorder. Multiple intracranial RDD is extremely rare and treatment varies.Case presentation:A 9-year-old girl was admitted with 3-month history of blurred vision and facial paralysis, a 2-month history of recurrent giggle, and cognitive impairment. Computed tomography and magnetic resonance imaging scans revealed bilateral ventricular masses based on the dural membrane and the diameters of the masses were 9.1 cm and 9.2 cm, respectively. The lesions were completely removed with staging surgeries. Fifteen months after operation, blurred vision was still present but facial paralysis and giggle and cognitive impairment disappeared. Imaging examinations suggested that there were no new or recurring lesions.Conclusion:For multiple large intracranial masses, surgical treatment is necessary and staged surgery benefits perioperative safety. Active follow-up with magnetic resonance imaging is necessary.

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简介：摘要目的探讨骨内原发Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease，RDD）的临床病理学特征、免疫表型、分子表型特征及鉴别诊断思路。方法回顾性分析2009年1月至2019年1月就诊于北京积水潭医院的14例骨内原发RDD确诊病例，采用免疫组织化学EnVision法检测S-100蛋白、cyclin D1、CD1a、CD207等蛋白表达情况；采用蝎形探针扩增突变系统（ARMS）荧光定量PCR检测BRAF V600E和KRAS基因突变情况。结果14例RDD中女性6例，男性8例，年龄2~64岁，平均年龄31.4岁。14例均为不伴淋巴结病变的骨内原发病灶，1例为伴椎体和鼻腔累及的多发病变。骨内RDD影像学全部为溶骨性，常伴有硬化缘。光镜下病变破坏骨小梁，可见明暗相间结构，组织细胞增生伴伸入现象，部分病例背景纤维化显著，淋巴细胞或浆细胞弥漫浸润，多发病变的病灶中浆细胞显著增多，并可见血管炎。其中罕见1例为RDD和Langerhans组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）同时存在，可见Langerhans细胞增生。免疫表型：组织细胞S-100蛋白、cyclin D1、CD68、CD163阳性，其中cyclin D1呈核阳性，阳性比例为13/14，伴LCH的病例可见CD1a、CD207阳性的细胞。分子检测：伴LCH的病例ARMS-PCR结果显示BRAF V600E基因突变，所有病例KRAS基因无突变（7/7）。12例随访9~49个月，3例复发。结论骨内原发RDD罕见，偶可和LCH伴发，临床、影像及组织形态表现需与其他骨内病变鉴别。BRAF V600E基因检测及cyclin D1可为鉴别诊断提供帮助。

简介：摘要Rosai-Dorfman病是一种罕见的组织细胞病，也称为窦性组织细胞增生症，伴有大量淋巴结肿大。典型表现为双侧颈部无痛淋巴结病，也可能发生淋巴结外性器官受累，包括皮肤、上呼吸道和骨骼。约8%的患者可发生骨受累。放射学检查对该病缺乏特异性，单纯依靠放射学检查很难确诊，病变的活检和病理检查是确诊的唯一途径。笔者报道了1例右腿间歇性疼痛的36岁Rosai-Dorfman病患者的18F-FDG PET/CT表现。该研究结果提示18F-FDG PET/CT融合显像在鉴别诊断、确定疾病的范围和指导活检取材方面有重要价值。