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简介：摘要先天性视盘小凹是一种十分罕见的视盘发育异常。一般无明显症状，待并发黄斑病变而出现明显视力下降时才被发现。常规检查手段存在一定的局限性。近年来逐渐兴起的频域深度增强相干光断层扫描OCT(EDI-SD OCT)及扫频源OCT(SSCOT)，在扫描深度、广度及成像清晰度上均有显著改进，便于观察视盘小凹以及合并黄斑病变的细节，以及监测术后效果。先天性视盘小凹引起的黄斑病变，目前手术治疗方式主要包括激光光凝、气体填充、巩膜扣带术、玻璃体切除术、激光光凝，玻璃体切除术联合自体内界膜剥离、以及翻转填塞等。本文就先天性视盘小凹及其并发症黄斑病变的发病机制、临床表现、诊断方法、手术方法以及预后因素加以综述。

简介：摘要目的总结先天性白血病的临床特点及预后，以提高对本病的认识。方法回顾性纳入2006年1月至2018年12月首都医科大学附属北京儿童医院诊治的10例先天性白血病患儿。总结患儿的临床表现、实验室检查、治疗及随访等相关临床资料。采用描述性统计分析。结果男婴6例，女婴4例。发病日龄均为生后11 d内。10例患儿的入院主诉主要是黄疸（n=4）、气促（n=3）、发热（n=2）和皮疹（n=2）等；体格检查有8例脾脏增大，7例肝脏增大，7例有皮肤出血点/皮疹。血常规检查白细胞计数均明显升高，为（45.8~553.0）×109/L，伴有程度不同的贫血及血小板减少。经骨髓穿刺诊断2例急性淋巴细胞白血病，8例急性髓细胞白血病。10例患儿均拒绝化疗。出院后3例失访；6例患儿自动出院后2个月内死亡；1例获自然缓解但2年后复发，经规律治疗后获完全缓解，随访至10岁未复发。结论先天性白血病病情重，病死率高。部分病例可获自然缓解，但须长期随访。

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简介：目的描述先天性风疹综合征的临床表现,分析发生原因。方法对病例及母亲进行临床、实验室、流行病学资料的收集。结果患儿表现为多种畸形和功能障碍,结合实验室检测,符合先天性风疹综合征的诊断标准。结论母亲孕早期感染风疹发生先天性风疹综合征的风险较高,开展育龄期妇女抗体筛查和疫苗接种非常重要。

简介：摘要临床中遇一反复咳嗽伴喘息患儿，自出生后即开始发病，生后至就诊每年至少反复2-3次，多不伴发热，多次普通胸片及肺CT均提示肺炎表现。曾按哮喘治疗疗效欠佳。就诊我科查气管三维成像提示气管发育异常。由此提示，对临床不明原因反复咳喘、呼吸困难或常规治疗疗效欠佳的患儿，尤其是起病较早的患儿，应注意除外先天性气管发育异常。需常规行气道三维成像或纤支镜检查，以免漏诊、误诊。

简介：先天性肠旋转不良症是一种较常见的消化道畸形,现就我院近40年来收治的82例分析讨论如下.

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简介：【摘要】目的：对小儿先天性心脏病患儿临床综合性优质护理措施进行研究。方法：研究对象为我院2021年8月至2022年8月期间在院就诊治疗的小儿先天性心脏病患儿，共计82例。根据患儿症状分为两个护理组别，分别为常规组：41例，在临床治疗中采用常规护理干预。优护组：41例，采用常规护理的基础上，加入了心理护理、预防护理、并发症护理等措施。结果：优护组：41例，痊愈出院41例，并发症3例，护理满意度100%。常规组：41例，痊愈出院38例，死亡3例，并发症10例，护理满意度78.05%。两组患者无明显差异性（P

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简介：目的总结婴幼儿先天性气管狭窄伴先心病一期纠治经验和效果。方法回顾性分析2012年我院收治的12例先天性气管狭窄合并先心病患儿的临床资料。患儿平均年龄15.75月,平均体重9.38kg。所有病例均在浅低温或中低温体外循环下行先心病纠治术,同时行气管成形术。结果所有患儿手术均成功,其中10例采用Slide气管成形法,2例采用端端吻合法。术后并发症包括肺炎4例,气道分泌物增多5例,气道高反应4例,肉芽组织生长3例,其中2例最终呼吸衰竭死亡;其余患者术后恢复良好。结论小儿先天性气管狭窄的处理仍较困难,Slide手术方法是目前处理主气管狭窄的最佳手术方式,特别适合于长段和弥漫性气管狭窄的患者。但是,先天性气管狭窄患者的治疗仍需要以气管成形手术为中心的综合治疗。

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