简介：目的探讨咳嗽变异性哮喘(coughvariantasthma,CVA)的诊断与治疗,减少误诊率,及早进行正规治疗。方法对40例小儿咳嗽变异性哮喘的临床及实验室资料进行回顾性分析。其中36例给予博利康尼口服0.065mg/(kg·次),3次/d治疗,4例5岁以上患儿用β2受体激动剂万托林(沙丁胺醇)气雾剂每次1喷,q12h,及辅舒酮(丙酸氟替卡松)气雾剂每次1喷,q12h吸入,全部病例均口服酮替酚(<3岁每次0.5mg,1次/d,>3岁每次1mg,1次/d)3个月。结果40例中,38例疗效好,总有效率95.00%,其中显效27例,占67.50%,有效11例,占27.50%,无效2例,占5.00%。结论CVA有特殊的咳嗽特点,常在夜间或清晨发作,运动、遇冷空气或特殊气味后加重,患儿大多有过敏史及家族过敏史。口服博利康尼或吸入万托林和辅舒酮有效。慢性咳嗽,无感染征象,哮喘药物治疗有效、在排除其他原因后应考虑CVA的诊断。

简介：目的观察血必净注射液治疗小儿热性惊厥的疗效和安全性。方法80例热性惊厥患儿随机分为观察组和对照组各40例,对照组给予退热、止痉、控制感染（利巴韦林、抗生素）及对症处理,观察组在对照组基础上加用血必净注射液静脉注射,疗程5～7d。观察两组退热时间和住院时间,疗效及不良反应。结果观察组在退热时间、住院时间均短于对照组,差异有统计学意义（P〈0.01）;观察组总有效率为92.5%（39/40）,高于对照组80%（32/40）,差异有统计学意义（P〈0.05）。两组均未见明显副反应。结论在西药治疗基础上加用血必净治疗小儿热性惊厥能有效缩短住院时间,缩短发热时间,有利于惊厥的控制。

简介：目的研究反复肺炎患儿血清YKL-40与体液免疫功能的变化及意义。方法收集30例反复肺炎患儿（反复肺炎组）、30例急性肺炎患儿（急性肺炎组）、30例健康体检儿童（对照组）的血标本,采用酶联免疫吸附法检测各组血清YKL-40浓度。并进行血清YKL-40与体液免疫相关实验室指标的相关性分析。利用受试者工作特征（ROC）曲线分析血清YKL-40对反复肺炎的诊断价值。结果反复肺炎组血清YKL-40浓度高于急性肺炎组及对照组（P〈0.05）,急性肺炎组血清YKL-40浓度高于对照组（P〈0.05）。反复肺炎组血清IgG和补体C4水平均低于急性肺炎组（P〈0.05）。血清YKL-40浓度与IgG水平呈负相关（r_s=-0.309,P=0.047）,与补体C4水平亦呈负相关（r=-0.324,P=0.039）。血清YKL-40诊断反复肺炎的ROC曲线下面积为0.958（95%CI：0.921~0.994）。结论反复肺炎患儿体液免疫功能降低;血清YKL-40可能参与了反复肺炎的发生,并可作为反复肺炎诊断的参考指标。

简介：目的通过中国X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）患儿临床表现、免疫功能评价、Bruton＇s酪氨酸激酶（BTK）的表达及BTK基因突变分析,分析基因型和表型间可能存在的关系。方法选取拟诊为XLA患儿,使用抗BTK单克隆抗体通过流式细胞技术分析单核细胞BTK蛋白表达。采用RT-PCR获得患儿cDNA,使用8对不同引物分2步扩增BTKcDNA,PCR产物测序。突变结果通过对DNA外显子相应部位扩增、测序证实。并对确诊XLA患儿的母亲及家族中部分亲属进行BTK蛋白表达和BTK基因分析。结果①40/50例原发性低丙种球蛋白血症患儿经BTK基因突变分析确诊为XLA,以错义突变（16例,40.0%）和无义突变（13例,32.5%）为主。②突变类型为错义突变的患儿平均起病年龄为（1.4±1.1）岁,其他突变类型患儿为（1.4±0.7）岁,差异无统计学意义（P=0.45）。错义突变的发生率随年龄的增长呈上升趋势,无义突变的发生率呈下降趋势。③34/40例（85.0%）B细胞〈0.1%;4例（10.0%）B细胞在1%～2%,其中错义突变2例,无义突变1例,剪接突变1例;2例（5.0%）B细胞为2%,均为错义突变。④血清IgG〈3g·L-1患儿BTK基因突变类型以错义突变和无义突变为主。⑤错义突变患儿BTK蛋白表达水平与其他突变类型无显著差异。⑥6/21例（28.6%）2031C/T多态性患儿伴有严重的关节炎,3/19例（15.8%）无多态性患儿有关节炎表现。⑦28/32例（87.5%）XLA患儿母亲为BTK基因杂合型。结论错义突变可能与确诊年龄较大有关,且某些位点的错义突变可能与较高的外周血B细胞数量和血清IgG水平及正常的BTK蛋白表达水平有关。BTK基因多态性（2031C/T）可能增加关节炎的风险。

简介：目的观察喜炎平注射液治疗儿童呼吸道合胞病毒肺炎的疗效。方法将78例呼吸道合胞病毒肺炎患儿随机分为对照组38例和观察组40例。对照组采用利巴韦林注射液静脉滴注治疗7d,观察组采用喜炎平注射液静脉滴注抗病毒治疗7d。细菌感染者加用抗生素及对症支持治疗。观察两组患儿退热时间、咳喘消失时间、肺部啰音消失时间、X线胸片吸收时间及住院时间。结果观察组在退热时间、咳喘消失时间、肺部啰音消失时间、X线胸片吸收时间及住院时间方面优于对照组,差异均有统计学意义（P〈0.05）;观察组总有效率97.5%（39/40）高于对照组84.2%（32/38）,差异有统计学意义（P〈0.05）;观察组未发现明显副反应。结论喜炎平注射液治疗儿童呼吸道合胞病毒肺炎疗效明显优于利巴韦林,副反应少,值得临床推广。