简介:高免疫球蛋白E综合征(HIES)是一种罕见的免疫缺陷性疾病,表现为血清IgE水平升高、皮肤湿疹、反复皮肤感染和特征性的肌肉骨骼表现。作者报道2例在本院就诊的患者并回顾当前文献。患者1是一18个月大的非裔美国男孩,伴有复发性葡萄球菌冷脓肿、肺炎和菌血症。该患者皮肤严重湿疹化,最终并发疱疹性湿疹。在选用敏感抗生素环孢素A(5mg/kg)短期治疗全身性感染后,皮炎改善,随后改为长期口服甲氧苄啶一磺胺甲恶唑。患者2是一15岁高加索男孩,长期患有HIES。该患者从3岁开始即维持每周3次注射1干扰素和每月静脉注射免疫球蛋白,并预防性应用抗生素和小剂量氟康唑。
简介:目的:探讨αB-晶状体蛋白(αB-crystallin)高表达对人皮肤角质形成细胞(HaCaT)存活和凋亡的影响。方法:构建αB-crystallin的真核表达载体,转染至Hacarr细胞中并筛选出稳定高表达αB-crys-tallin的HaCaT细胞株,MTT法和流式细胞术分别检测高表达αB-crystallin对HaCaT细胞的细胞存活率和细胞凋亡率的影响。结果:成功筛选出高表达仅B—crystallin的HaCaT/CRYAB-1、HaCaT/CRYAB-2,该两者的αB-crystallin表达水平均较亲代HaCaT明显升高。αB-crystallin高表达的HaCaT细胞在H2O2处理后细胞存活率明显升高(t=5.23,P〈0.05),细胞凋亡率明显下降(t=15.09,P〈0.05)。结论:αB-crystallin具有促人角质形成细胞存活和抗细胞凋亡的作用。
简介:1例76岁患者因呼吸困难入院。既往患真性红细胞增多症伴原发性血小板增多17年,以及动脉高压、糖尿病、高尿酸血症、心房纤颤和慢性支气管炎。曾用羟基脲、地高辛、别嘌呤醇、依那普利治疗。尽管未确诊有肺部栓塞,但由于入院时出现了血小板增多和心律不齐,因此建议预防性使用60mg依诺肝素皮下注射,2次/d。首次注射5d后,腹壁出现两个对称性红斑,直径5cm,与皮下注射依诺肝素的部位一致。随后24h内,皮损逐渐增大,发展形成紫蓝色坏死斑,直径15cm×5cm。因发生上述局部副作用,依诺肝素停用。从皮损边缘取活检叮见真皮微血管周围有多发性纤维蛋白血栓,其上的表皮出现缺血性坏死。
简介:目的:探讨特应性皮炎患者长期外用他克莫司软膏治疗后血药浓度的变化以及对外周血淋巴细胞亚群的影响.方法:使用他克莫司软膏(0.1%)治疗12例特应性皮炎患者,疗程12个月,于治疗前和治疗结束后使用流式细胞术检测外周血中淋巴细胞亚群,治疗一周时和治疗结束后使用ELISA检测患者他克莫司血药浓度,比较治疗前后的变化.结果:淋巴细胞亚群的变化在治疗前后比较,差异均无统计学意义(P值均〉0.05);治疗1周时,他克莫司血药浓度为(1.73±0.48)ng/mL,治疗12个月后浓度为(1.07±0.42)ng/mL,两者差异具有统计学意义(t=16.85,P〈0.05);他克莫司软膏使用总量与Th/Ts比值变化量无相关性(r=-0.40,P〉0.05).结论:特应性皮炎长期外用他克莫司软膏存在低水平的系统吸收,他克莫司低水平系统暴露对特应性皮炎患者的外周血淋巴细胞亚群无影响.
简介:目的观察联合应用复方卡力孜然酊、窄谱中波紫外线(NB-UVB)和复方甘草酸苷片治疗白癜风的疗效及安全性。方法将120例白癜风患者随机分为4组。A组,外用复方卡力孜然酊3次/d,NB—UVB照射每周3次,口服复方甘草酸苷片3次/d,2片/次;B组外用复方卡力孜然酊及口服复方甘草酸苷片,方法同A组,B组每次外用复方卡力孜然酊30min后,非暴露部位曝光10~30min;C组外用丁酸氢化可的松软膏,2次/d。口服复方甘草酸苷片,方法同A组;D组外用丁酸氢化可的松软膏,方法同C组。疗程3个月,结束后比较4组疗效。结果共99例患者完成治疗和随访。3个月后,A、B、C、D各组患者靶皮损有效率分别为86.77%、72.36%、46.21%和28.57%。各组有效率差异均有统计学意义。结论复方卡力孜然酊、NB—UVB及复方甘草酸苷片联合治疗白癜风疗效满意。
简介:报道一45岁印度中部女性患者面颈部多发性隆起。前臂、躯干有红斑,但皮损以面颈部为主。查体,面部多发性、肉样的红斑伴轻度瘙痒,无渗出,面部也有散在的红斑性丘疹和结节。颈部检查显示多发性红斑,多数呈线状排列,中心有溃疡和结痂。上肢显示多发性红斑,大多已形成溃疡。患者两年前出现无溃疡性斑块,已在村庄周围不同诊所治疗过,在巴罗达被当作麻风反应病例。患者是一位乡村农民,健康状况似乎良好,无其他不适,无发热、感觉麻木,未触及神经粗大。肝脾淋巴结未触及,黏膜正常,主述复发性浅表溃疡但可自发缓解。无咳嗽、关节痛,体重无明显变化,生命体征正常。常规检查显示血红蛋白10g%,红细胞沉降率(ESR)30mm/h,谷草转氨酶(AST)和谷丙转氨酶(ALT)轻度升高。胸片示上纵隔轻度增宽伴右侧气管旁叶状阴影,显示为右气管旁淋巴结。B超(USG)显示轻度脾大伴有扩大的主动脉旁和主动脉前结节。胸腹部CT扫描显示气管旁、纵隔、主动脉前和主动脉旁淋巴结病,轻度脾大和马蹄肾。没有明显的免疫抑制迹象,即没有白血病、淋巴瘤、癌、人类免疫缺陷病毒感染(HIV)或任何胶原血管病。患者CD4计数正常,为581/μl(正常范围,290~2600/μl)。糖尿病可能是引起免疫抑制的原因,患者仪在治疗后期发现糖尿病,目前口服降糖药已控制。肾脏外形正常,无中枢神经系统(CNS)症状和体征。两处斑块皮肤活榆,显示真皮肉芽肿浸润伴大量吞噬寄生虫的臣噬细胞。巨噬细胞内包含小的圆形、卵圆形类酵母菌,周同有明亮的晕,淋巴细胞和浆细胞较少,组织象主要为吞噬寄生虫的巨噬细胞,表皮变化不明显。诊断为组织胞浆菌病。此外在新德里高级皮肤科行过碘酸.希夫(PAS)和嗜银染色阳性,证实