简介：

简介：目的探讨地氯雷他定联合丙酸氟替卡松乳膏及丝塔芙润肤霜治疗青少年特应性皮炎（AD）的临床疗效,评价联合治疗方案对患者生活质量的影响.方法选取2011年2月-2012年10月确诊的63例特应性皮炎患者,随机分为试验组（33例）和对照组（30例）.试验组采用口服地氯雷他定联合丙酸氟替卡松乳膏及丝塔芙润肤霜外擦患处治疗,对照组单纯采用丙酸氟替卡松乳膏及丝塔芙润肤霜外擦患处治疗.观察两组患者治疗前后皮损和瘙痒状况,统计分析临床疗效和特应性皮炎评分标准（SCORAD评分）,每周复诊1次,连续治疗4周.在治疗前、治疗4周后采用皮肤病学生活质量指数量表对患者进行生活质量评价.结果治疗后1～4周试验组临床体征与症状评分均明显低于对照组（t分别为3.466,8.054,9.553,15.272;均P＜0.05）;试验组临床疗效总有效率显著高于对照组（84.8％vs.63.3％,P＜0.05）;治疗4周后试验组总体生活质量评分及症状、休闲等各方面改善与对照组比较差异均有统计学意义.结论地氯雷他定联合丙酸氟替卡松乳膏及丝塔芙润肤霜治疗特应性皮炎的临床效果显著,能显著改善青少年特应性皮炎患者的生活质量,值得临床推广应用.

简介：单纯性大疱性表皮松解症（EBS）是一种机械一大疱性皮肤病，特征为皮肤创伤后基底层角质形成细胞中出现表皮内水疱。作为DNA诊断计划的一部分，作者的实验室分析了初始参考诊断为EBS的57例患者。结果发现在这些患者中，18例有角蛋白5或角蛋白14基因（KRT5和KRT14）的隐匿性杂合突变；14例患者的发病与网格蛋白的双等位基因突变有关。在角蛋白突变中，12个为已知突变，6个为新突变。大部分病例没有家族性大疱性皮肤病病史。