简介：尼曼匹克病C型（NPC）是一种常染色体隐性遗传的溶酶体脂质贮积病，主要累及内脏器官和神经系统，自婴幼儿至成人均可发病，儿童期多见。新生儿期持续存在的胆汁淤积性黄疸、脾脏肿大、猝倒发作和垂直性核上性眼肌麻痹为该病的特征性表现，因发病年龄不同，首发的神经系统症状不一致，临床有明显的异质性。NPC基因缺陷导致游离胆固醇转运障碍，在细胞内大量沉积是疾病的始发因素，细胞的自噬功能障碍、钙稳态失平衡、氧化应激等均参与疾病的病理生理过程。通过皮肤成纤维细胞培养发现异常沉积的游离胆固醇或行基因检查发现NPC的致病性突变可确诊该病。美格鲁特是唯一被批准上市的特效药物，早期应用可以改善神经系统症状和延缓疾病的进展。

简介：摘要翻车机是一种大型、高效的机械化卸车设备，用于火车运输煤炭的翻卸。目前它是我国大中型火力发电厂最为广泛采用的一种卸车设备。邹县电厂翻车机系统自2014年开始投入正式运行以来，坚持安全高效的工作理念，牢牢守住安全生产的红线。本文主要围绕邹县发电厂翻车机系统日常维护展开了探讨，以期为大家提供一些参考和帮助，为促进发电厂燃料输煤和谐发展做出一些贡献。

简介：人们日常生活中常遇到的“C型”曲线很多．如拱门、拱桥，弓箭、胡琴弓子等。前者因“C型”结构重量轻、承重性好．而服务于建筑，后者则是利用了“C型”的弹性功能发射弓箭和绷紧琴弦。体育器械中利用“C型”曲线特性的典型是撑竿跳选手使用的撑竿，运动员通过助跑加速插穴和起跳，将撑竿冲成“C型”状态．通过“C型”反弹将人体送入高空。

简介：股骨髁骨折多为高能量暴力所造成的较严重损伤，并发症多，致残率高，治疗要求解剖复位及有效的内固定。本次研究对16例股骨髁C型骨折行切开复位、微创内固定系统（lessinvasivestabilizationsystems，LISS）钢板内固定治疗。报道如下。

简介：近日，中华医学会第十次全国内分泌学学术会议在苏州召开。来自哈尔滨医科大学附属第二医院的李强教授介绍了《中国2型糖尿病合并血脂异常防治的专家共识》（征求意见稿）。

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简介：TR400C型旋挖钻机是北京南车时代重工机械有限责任公司根据TR360C机型的研发经验和实际施工作业总结，完全自主研制开发的最新产品。该产品设计钻进深度105m，桩径3m。整机设计采用了高稳定性的大三角平衡结构、先进的动力头技术以及超长的驱动键套等多项创新性设计理念和技术运用。产品具有稳定性好、主卷扬升降速度快、运行平稳和作业效率高等特点。

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简介：摘要目的探讨锁定钢板治疗股骨远端C型骨折的临床疗效，旨在为临床治疗提供更多的参考数据。方法选取我院骨科2009年1月-2013年1月收治的采用锁定钢板治疗的股骨远端C型骨折患者46例，对患者的手术时间、骨折愈合情况、术后骨折X线、膝关节功能等指标进行回顾性分析。结果46例患者手术时间60-190min，平均95min。术后进行骨折X线显示46例患者的骨折对位对线均良好。术后对所有患者进行随访6～24个月，患者术后骨折的愈合时间为3～9个月，无1例不愈合。采用Lysholm对膝关节功能评分，优良率为84.8.%。结论应用锁定钢板治疗股骨远端C型骨折，其临床疗效确切，患者手术时间短、术后骨折愈合良好，对提高膝关节功能及改善预后具有积极意义，是理想的内固定方法，值得临床上推广应用。

简介：摘要目的分析锁定钢板治疗股骨远端C型骨折的临床效果。方法选取2015年10月—2016年10月我院收治的股骨远端C型骨折患者62例，随机分为观察组和对照组各31例，观察组患者为锁定钢板手术治疗，对照组患者为交锁髓内针内固定手术治疗，对比其治疗结果。结果观察组患者治疗有效率高于对照组，平均愈合时间短于对照组，数据显示统计学差异（P＜0.05）。结论锁定钢板用于治疗股骨远端C型骨折能够提高治疗治疗有效率，术后患者骨折部位愈合良好愈合速度较快，值得临床推广使用。

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简介：目的掌握影响肝性脑病（HE）预后的危险因素。方法对国内发表资料完整、统计设计合理的11个HE研究（共1131例）进行荟萃分析。结果HE诱因分别为：消化道出血43．8％，感染33．9％，电解质紊乱29．1％，大量利尿和／或放腹水14．5％，饮食不节14．2％，肾功能衰竭13．0％，手术／创伤6．0％，药物4．5％，输血／输复合氨基酸3．2％，腹泻2．4％，便秘1．8％，原因未明／无2．7％．与HE死亡率相关因素包括：①诱因数：单一诱因死亡率33％，二种诱因为71．4％；三种或以上诱因为92．3％；三组间差异显著（P〈0．01）。②诱因纠正情况：可纠正组死亡率为18．2％，未纠正组为100％，二组间差异显著（P〈0．01）。③HE分期：Ⅰ期死亡率为O％，Ⅱ期为4．9％．Ⅲ期为34．4％，Ⅳ期为85．1％，四组间差异显著（P〈0．01）。④肝功（Child—pugh分级）：A级死亡率为19．8％，B级为49．8％，C级为80．8％，三组间差异显著（P〈0．01）。结论重视HE预后的危险因素，警惕多种诱因并存，消除其不利影响。保护肝功能是改善HE预后的重要途径。

简介：摘要：众所周知，电力机车最为重要的组成部分就是轮对。轮对在工作的过程中，其所承受的力来自多方面，并且数值也很大。由于轮对的质量能够直接影响到车辆行驶过程中的安全性，因此，对于轮对的定期检查和保养是非常有必要的。本文从多个方面对HXD3C型机车轮对的检修进行讨论，为轮对的保养提供思路。

简介：摘要：为提高大秦线C80B型敞车基础制动装置传动效率，根据车辆结构特点并结合既有SQ6、C96等车辆集成制动运用的成熟经验对C80B型敞车杠杆制动换装BAB-2型集成制动装置进行研究。

简介：摘要：通过对HXD1C 110v控制电路原理，对实际运用中机车常出现110v接地故障进行分析和寻找排除故障的方法，旨在较短时间内准确快速的排除故障，保证机车无故障正常运行。

简介：摘要：HXD3C型机车通风机装车运用时，易发生振动、异音、接地、漏雨等故障。本文对HXD3C型机车通风系统设计原理进行介绍，并对通风机故障点进行逐个分析，找出故障发生的原因，给出解决方案与措施。

简介：摘要：前期制动盘采用三爪吊具进行吊装存在磕碰风险，通过设计能够装夹在制动盘内侧的专用工装吊装制动盘，避免吊具磕碰及制动盘冲击碰撞，从而提高制动盘产品质量及组装安全性。

简介：摘要

简介：摘要目的探讨磷酸化叉头框O4型（phosphorylated forkhead box subtype O4, p-FoxO4）在H9c2心肌细胞缺氧/复氧（hypoxia/reoxygenation, H/R）损伤过程中的作用。方法H9c2细胞正常培养24 h后，均匀接种于6孔板中，密度为4.5×105个/ml，每组≥3次重复，按照随机数字表法分为4组：对照组（Control组）、缺氧1 h复氧1 h组（H1R1组）、缺氧1 h复氧3 h组（H1R3组）和缺氧1 h复氧6 h组（H1R6组）。采用细胞增殖-毒性检测法检测4组细胞相对存活率；实时定量聚合酶链反应（real-time quantitative polymerase chain reaction, qPCR）法检测叉头框O4型（forkhead box subtype O4, FoxO4）、Bcl-2细胞死亡的相互作用介质（Bcl-2 interacting mediator of cell death, Bim）、B淋巴细胞瘤-2基因（B-cell lymphoma-2, Bcl-2）和Bcl-2相关X蛋白（Bcl2-Associated X, Bax）的mRNA含量，以此确定最佳H/R时间点。Control组与H1R1组分别通过Hoechst染色检测细胞凋亡程度，Western blot法检测FoxO4、p-FoxO4、Bim、Bcl-2和Bax蛋白含量。将6~8周C57BL/6小鼠按随机数字表法分为5组（每组3只）：假手术组（sham组）、缺血30 min再灌注3 h组（R3组）、缺血30 min再灌注6 h组（R6组）、缺血30 min再灌注12 h组（R12组）、缺血30 min再灌注24 h组（R24组）。采用qPCR法检测结扎小鼠左前降支后导致缺血的左心室前壁的FoxO4、Bim、Bcl-2和Bax的mRNA含量。结果与Control组比较，H1R1组、H1R3组和H1R6组细胞相对生存率下降，H1R1组最低（P<0.05）；与H1R1组比较，H1R3组和H1R6组细胞相对存活率升高（P<0.05）；与H1R3组比较，H1R6组细胞相对存活率升高（P<0.05）。与Control比较，H1R1组、H1R3组、H1R6组FoxO4 mRNA表达增加（P<0.05），H1R1组Bim mRNA表达增加（P<0.05），H1R1组Bcl-2 mRNA表达降低（P<0.05），H1R1组Bax mRNA表达增加（P<0.05），H1R3组、H1R6组Bax mRNA表达减少（P<0.05）；与H1R1组比较，H1R3组、H1R6组Bim mRNA表达和Bax mRNA表达降低（P<0.05）。与Sham组比较，R12组、R24组FoxO4 mRNA含量增加（P<0.05），R6组Bim mRNA减少（P<0.05），R24组Bim mRNA含量增加（P<0.05），R3组、R12组、R24组Bcl-2 mRNA含量减少（P<0.05）；R6组和R24组Bax mRNA含量增加（P<0.05）；与R3组比较，R12组和R24组FoxO4 mRNA含量增加（P<0.05），R12组和R24组Bim mRNA含量增加（P<0.05），R6组、R12组和R24组Bax mRNA含量增加（P<0.05）。与R6组比较，R12组和R24组FoxO4 mRNA含量及Bim mRNA含量增加（P<0.05）；与R12组比较，R24组FoxO4 mRNA、Bim mRNA、Bax mRNA含量增加（P<0.05）。与Control组比较，H1R1组出现较多核固缩、高亮的凋亡细胞，凋亡率差异有统计学意义（P<0.05）。与Control组比较，H1R1组FoxO4、p-FoxO4、Bim、Bax蛋白含量增高，Bcl-2蛋白含量降低（P<0.05）。结论p-FoxO4可能通过调控细胞凋亡内在途径参与H9c2心肌细胞的H/R损伤。

简介：C76、C80作为铁路新型货运丰辆自2004年定型生产以来，首先在湖东车辆段得以广泛直用。叙述了车辆轮对踏面的非正常磨耗调查情况，分析了磨耗形成的原因。