简介:Fabry病是一种X性连锁隐性遗传性疾病,1898年首次由皮肤科医生Anderson和JohannFabry各自报告1例,故名Andemon-Fabry’病,简称Fabry病。本病患者由于基因突变导致细胞溶酶体中水解酶——啦半乳糖苷酶A(a2GalA)先天缺乏或活性降低,致使糖鞘脂成分如神经酰胺三己糖苷(CTH或称为Gb3),以及二乳糖苷神经酰胺等堆积于体内各器官,如肾脏、心血管系统、神经系统等,引起患者多个系统出现相应的临床表现如肢端疼痛和感觉异常、皮肤血管角质瘤、少汗、心血管损伤及肾衰竭等,故又称a2GalA缺乏症。
简介:本书主编朱有华为国家重点学科第二军医大学附属长征医院泌尿外科教授。本书是我国唯一连续性出版的泌尿外科临床诊断和治疗的实用性手册。近年来,泌尿外科学发展日新月异,为与时俱进,适应学科发展和临床工作需要,在保留第3版的基本架构和编写风格的基础上,本版进行了全面修订和补充,增加了机器人泌尿外科手术一章和10余种泌尿外科常见疾病的诊疗内容;增补了一些新理论、新方法和新药物;删除了临床上已少用或基本不用的过时内容。手册以临床诊疗工作为重点,以规范化和标准化诊疗为核心,突出了微创技术和器官移植在泌尿外科中的应用优势,内容更新颖,编排更合理,反映了当代泌尿外科学的最新进展,进一步体现了本书精、全、新的特点。
简介:目的用尿动力学来评估目前两种流行术式治疗前列腺增生症术后1年的疗效。方法收集2013年9月至2014年8月1年间在本院接受手术的91例前列腺增生症患者的临床资料:一组行经尿道前列腺电切术,另一组行经尿道前列腺剜除术,统计比较术前及术后1年各项常规指标及尿动力学检查指标,观察两种术式术后1年的疗效。结果纳入研究的患者中接受前列腺电切术68例,剜除术23例。两组术前各项指标比较无明显差异(P〉0.05),术后1年国际前列腺症状评分(IPSS)、生活质量评分(QOL)、前列腺体积(PV)、前列腺特异抗原(PSA)、最大尿流率(Qmax)、最大膀胱测压容量(MCC)、膀胱顺应性(BC)、膀胱出口梗阻指数(BOOI)及等级(BOOL)、最大尿道闭合压(Pura.clos.max)、膀胱逼尿肌不稳定比率(DO)、再次手术率等指标两组比较无差异(P〉0.05)。残余尿、最大逼尿肌压、前列腺部尿道压、前列腺部尿道长度、早期尿失禁比率差异有统计学意义(P〈0.05),剜除术组前列腺部尿道压力及长度下降更明显(P〈0.05),但早期尿失禁比例较高(电切术组2.9%,剜除术组17.4%,P=0.034)。结论两种术式术后1年时疗效相当,剜除术组切除组织更彻底,远期预期效果更好,但临床开展早期容易出现尿失禁。
简介:1病例患者,男,63岁,农民,主诉1月前因劳累后,出现两下肢浮肿,无发热、皮疹、咽痛、关节痛及腰痛,在当地医院作"青霉素”及对症治疗无效,且浮肿加重.1周来,发现尿色混浊,呈泡沫状,无排尿痛,经尿常规检查尿蛋白++++,拟诊肾病,收住入院.查体T36.9℃,P84次/min,R20次/min,BP177/74mmHg.神清,呼吸平稳,颜面无明显浮肿,巩膜皮肤未见黄染,未见出血点及瘀点,浅表淋巴结未及,咽不充血,扁桃体不肿大.心律整,未闻及病理性杂音.两肺音清.腹平软,肝脾肋下未及.肾区三联症(-),两下肢中度凹陷性水肿.神经系统未引出病理性反射.化验:血常规WBC5.7×109/L,N0.724,L0.276,Hb9.2g/dl,PLT191×103/μL.尿常规Pro+++,RBC+,24h尿蛋白定量6.62g,尿电泳为非选择性蛋白尿,尿al-微球蛋白22.74mg/L.
简介:Castleman病(CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一,临床较为少见。1956年由Castleman首先报道。临床上分为局灶型CD(LCD)和多中心型CD(MCD)。组织学分为透明血管(hyalinevessel,HV)型、浆细胞(plasmacyte,PC)型、混合(mixed)型即透明血管浆细胞型(HV-PC)。由于对本病认识不深,临床上容易漏诊、误诊。