简介：目的初步探索听障儿童在非言语信号和言语信号刺激下失匹配负波（mismatchnegativity，MMN）的潜伏期和波幅发展特征。方法采用经典的Oddball范式，以1000Hz；Hz和bd／为标准刺激，1100Hz和／ba／为偏差刺激，分别对8例健听儿童和10N听障儿童进行测试。结果听障儿童的MMN潜伏期较健听儿童稍延长，两者差异无统计学意义（P〉0．05）；听障儿童的MMN波幅较正常儿童明显要小，两者差异有统计学意义（P〈0．05）。纯音对和声调对的MMN潜伏期之间有显著性差异（P〈0．05），但波幅之间无显著性差异（P〉0．05）。结论MMN可作为一种客观检查方法，为听障儿童的听觉康复效果评估提供依据。

简介：糖尿病,以高血糖症为特征的慢性代谢性疾病。目前,全球有3.47亿糖尿病患者,至2030年将成为全球第7大死亡率疾病。美国糖尿病协会根据导致高血糖的机制不同,可分型为：1型糖尿病,由于胰岛？细胞的功能障碍而导致缺乏有效的胰岛素分泌,多于青少年或儿童期发病,过去又称为胰岛素依赖型糖尿病。2型糖尿病,由于人体无法有效利用胰岛素而造成相对的胰岛素缺乏,多见于成人肥胖人群。

简介：目的研究噪声习服后暴露和直接暴露于风洞噪声条件下豚鼠听力损失的易感性，和其耳蜗超微结构的变化。方法健康成年豚鼠100只随机分为习服后暴露组和直接暴露组，暴露于习服噪声和风洞噪声，于实验前、习服后、暴露后分别测定听性脑干反应阅值。根据其变化筛选噪声性听力损失易感和非易感个体，并通过扫描电镜观察其耳蜗形态学变化。结果习服后暴露组高强度风洞噪声引起的听阈升高程度较直接暴露组轻，其耳蜗内、外毛细胞病变较直接暴露组轻，各组内易感个体毛细胞损伤较非易感个体明显严重。结论噪声习服可有效减少风洞噪声暴露引起的听力损失和毛细胞损伤，但暴露于相同噪声条件下，其听力损失和毛细胞损伤存在较大个体差异。

简介：目的：对非综合征性先天性重度及以上感音神经性听力损失儿童及其父母进行耳聋相关基因检测，探讨耳聋基因芯片筛查在临床中应用的有效性和可行性。方法选择来自医院听力检测中心的47个听障儿童家庭，包括52例非综合征性先天性感音神经性听力损失患儿及其父母，应用遗传学耳聋基因芯片对47个家庭进行GJB2、GJB3、SLC26A4、线粒体12SrRNA4个常见耳聋基因9个检测位点的基因检测。结果146例受检者中，17个家庭的43例筛查结果阳性，其中16例听力损失患儿筛查阳性，筛查阳性率为30.8%。GJB2基因235delC位点纯合突变8例，GJB2基因235delC位点杂合突变20例，GJB2基因235delC位点和SLC26A4基因IVS7-2A〉G位点杂合突变1例，SLC26A4基因IVS7-2A〉G位点纯合突变2例，SLC26A4基因IVS7-2A〉G位点杂合突变10例，SLC26A4基因2168A〉G位点杂合突变2例。结论应用耳聋基因芯片检测技术能快速、高效地检测非综合征性耳聋患者的遗传性致病基因，适用于大规模群体耳聋基因的筛查，有助于临床医生从病因学角度辅助耳聋诊断，引入正确的康复干预措施，并为具有聋病易感基因的听力损失儿童家庭提供针对性的遗传咨询指导。

简介：目的探讨扩展高频听阈及畸变产物耳声发射（DPOAE）幅值与年龄的关系及其对老年性听力损失早期诊断的意义。方法应用扩展高频测听和畸变产物耳声发射对100例常频听力正常者（20～70岁，分5个年龄段）进行听力测试。结果在扩展高频测听中，随测试频率增高，各年龄段听阈逐渐增加，不同测试频率随年龄增加听阈增高，听阈检出率逐渐下降，经SPSS软件分析，在9～11．2kHz，41岁以下组间无显著性差异，但与41岁及以上组有显著性差异（P〈0．01）；12．5～16kHz，20～30岁组与其他各组均有显著差异，51～60岁组与61～70岁组无显著差异。在DPOAE测试中，各频率随年龄增长DPOAE幅值下降，尤其在高频区，不同年龄段DPOAE幅值有显著差异。结论扩展高频测听与畸变产物耳声发射幅值可以作为对老年性听力损失早期诊断的依据，均可以用于老年性听力损失的早期筛查和诊断。

简介：听力损失是全世界流行最广的感觉器官疾病，且随着人口老龄化等因素的影响，其患病率不断上升。WHO于2013年3月公布，2005～2012年间听力残疾者占全球人口的比例由4.2%（2.78亿）上升到5.3%（3.6亿）。其中，91%（3.28亿）为成人，9%（3200万）为儿童，65岁以上老年人约1/3为听力残疾，而更多的人患有未达残疾标准的听力减退。WHO听力残疾标准为：成人（15岁及以上）为较好耳0.5、1、2、4kHz平均听阈大于40dBHL；儿童（0～14岁）为较好耳0.5、1、2、4kHz平均听阈大于30dBHL［1，2］。

简介：近年来听力损失的发病率有显著增加趋势，其中绝大多数为感音神经性耳聋。引起感音神经性聋的原因很多，内耳微环境紊乱是其中一个不能忽视的病因和可能的机制。由于高血糖可引起微循环障碍和微环境紊乱，本文以糖尿病为切入点，对糖尿病导致听力损伤的病理特征和内耳微环境障碍的发生机制进行研究和文献分析，以期为感音神经性耳聋的预防和治疗提供参考。

简介：单侧聋（single-sideddeafness,SSD）或不对称性听力损失（asymmetrichearingloss,AHL）患者由于双耳总和效应及静噪效应缺失、出现头影效应并影响声源定位能力,在复杂交流场合面临着常人无法体会的听觉功能障碍。近年来,随着信号对传式（contralateralroutingofsignal,CROS）助听器、骨传导装置（bone-conductivedevices,BCDs）及人工耳蜗（CI）技术领域的进步,使得单侧聋患者看到了曙光。不同装置应用不同的评估方法,结论均支持对单侧聋的干预。临床上很重要的工作是要对使用不同装置（包括不采取任何处置）后的收益（甚至是潜在的负面收益）做出预期,彼此间应是可以比较的。为此需对相关适应证指标、测试方法及成效评估框架达成共识。

简介：目的探讨不同周龄C57BL/6小鼠内耳形态学及其ABR阈值变化。方法取C57BL/6小鼠3周、4周、12周、26周各10只,听性脑干反应(ABR)测试双侧2、4、8、16、20kHzABR阈值。采用基底膜铺片MyosinⅥ、Neurofilament免疫组化染色,观察耳蜗毛细胞和神经丝的变化。扫描电镜观察耳蜗毛细胞及其静纤毛随年龄的变化。结果随着年龄增长,C57BL/6小鼠各频率ABR阈值明显提高,顶转和底转内毛细胞缺失逐渐增多,神经丝染色渐淡,毛细胞静纤毛逐渐发生数量减少、增粗融合、倒伏等变化。到26周龄时已达到重度聋,各频率较3周组有显著统计学差异。顶转和底转内毛细胞有连续缺失,外毛细胞完全缺失,内毛细胞只有残存的少量静纤毛,粗细不均,倒伏明显。结论本研究对国产C57BL/6小鼠的内耳形态进行观察,明确了其ABR阈值和内耳毛细胞的变化规律,为用国产C57BL/6小鼠进行老年性聋研究提供了依据。

简介：目的了解9月龄内听力损失婴儿助听器干预后的早期语前听能发育规律。方法采用前瞻性纵向研究方法，共纳入43例患儿，根据听力损失程度分为中度、重度、极重度三组，分别有10、9、24例。使用婴幼儿有意义听觉整合量表（infanttoddlermeaningfulauditoryintegrationscale，IT-MAIS），对43例9个月内双耳中度及以上感音神经性听力损失的婴儿，在其双耳配戴助听器前及配戴后l、3、6、12个月进行语前听能评估。结果三组患儿的平均IT—MAIS得分均随助听器配戴时间的延长而显著提高（P〈0．05）。采用单因素方差分析，三组患儿之间的IT—MAIS得分在配戴前及配戴后1、3、6个月均具有显著性差异（P〈0．05），在12个月时无显著性差异（P〉O．05）。对配戴前及配戴后1、3、6个月的IT-MAIS得分分别进行两两比较显示，中度组与重度组在6个月前均无显著性差异（P〉0．05）；中度组与极重度组在6个月前均具有显著性差异（P〈0．05）；重度与极重度组除在配戴1个月时无显著性差异（P〉0．05）外，其余均有显著性差异（P〈0．05）。结论听力损失婴儿助听后的早期语前听觉能力随助听器配戴时间延长而提高，早期语前听能发育主要受助听器配戴时间的影响。IT—MAIs可提供常规测听方法不能反映的重要听能发育信息，应作为听力损失患儿康复效果评估的常规测试方法在临床上应用。

简介：在北京市0-6岁儿童听力保健专家组的指导下，由北京协和医院具体承办了京津冀地区儿童听力诊断中心2016年度第四季度的学术活动。会议由北京协和医院耳鼻咽喉科儿童听力诊断中心商莹莹教授主持。本次活动的主题是:听力损失患者的中枢改变。参加本次学术会议的代表来自多家单位，不仅包括北京市卫计委、北京市妇幼保健院的相关领导，北京市六家儿童听力中心：北京儿童医院、北京大学第三医院、中国聋儿康复中心、北京同仁医院、中国人民解放军总医院、北京协和医院，还包括北京、天津、廊坊妇幼保健院等妇幼保健系统的很多同道，以及北大医院等多家医院的临床工作者。

简介：2016年9月24日,首都医科大学附属北京儿童医院成功举办＂京津冀儿童听力诊断中心2016年第三季度学术活动＂。此次会议继续将参会范围从北京市辐射至整个京津冀地区,来自北京市六家儿童听力诊断中心——解放军总医院、首都医科大学附属北京同仁医院、北京协和医院、北京大学第三医院、中国聋儿康复研究中心、首都医科大学附属北京儿童医院以及北京大学第一医院、北京妇幼保健院、天津市聋儿康复中心、天津妇女儿童保健中心等100余人参加了本次学术交流。紧密围绕此次会议议题“儿童听力损失干预及效果评估”，共有8位专家进行发言。