简介：摘要目的总结主动脉弓部手术中停循环温度及脑灌注方式的临床研究现状。方法以"主动脉" "主动脉弓" "脑保护" "脑灌注"和"aorta" "aortic arch" "brain protection" "cerebral perfusion"等为中英文关键词，在中国知网、万方数据库、PubMed、SinoMed等中英文数据库中检索2000年1月—2020年1月相关文献，按纳入排除标准最终纳入42篇，其中包括3篇中文文献和39篇英文文献。对主动脉弓部手术脑保护措施中停循环温度和灌注方式的临床研究成果进行总结。结果深低温和顺行脑灌注是目前临床主动脉弓部手术中应用较普遍的脑保护措施，具有良好的脑保护效果；同时，众多研究显示中低温和逆行脑灌注同样安全、有效。结论低温联合灌注保护策略正逐渐成为主动脉弓部手术中脑保护策略的主流形式，但对于温度、灌注方式等的选择仍有待进一步深入研究。

简介：摘要报道1例产前超声检查诊断为胎儿双主动脉弓，剖宫产后6个月患儿行手术治疗明确诊断及随访至出生后2年的临床资料。

简介：摘要目的总结婴幼儿双主动脉弓畸形胸腔镜治疗效果。方法2015年1月至2019年5月，共收治10例双主动脉弓畸形患儿，男7例，女3例；年龄2 h～8个月，9例右弓优势，1例左弓优势。出生前孕期35周行MRI检查了解血管环与气管、食管关系，气管压迫>1/3即采取出生后产时手术，压迫<1/3的出生后6个月左右进行手术治疗。结果10例均采用胸腔镜手术，1例因氧饱和度无法维持，中转开胸手术。手术时间80～135 min，平均100 min。术中出血5～10 ml。术后呼吸机支持时间4～14天。1例患者因经济原因放弃治疗外其余均治愈出院。术后随访1～6个月，无进食困难，无呼吸困难需再次手术者。4例需要呼吸机支持>7天，2例出现气胸，引流后治愈。1例出现声音嘶哑。结论产检可提高双主动脉弓畸形诊断率，小儿外科提前介入随访可减少患儿相关并发症发生，采用胸腔镜矫治畸形手术可行，对患者创伤小，伤口美观。

简介：摘要目的探讨新生儿主动脉弓病变生后早期干预的意义及临床管理模式。方法回顾性分析2015年1月至2018年12月在青岛市妇女儿童医院心脏中心重症监护室(cardiac intensive care unit，CICU)诊断为主动脉弓病变并行手术治疗的新生儿临床资料，根据生后48 h内是否接受早期评估及干预分为早期干预组和晚期干预组。将两组患儿术前心率、呼吸频率、右上肢血压、差异性紫绀、动脉导管未闭、射血分数、凝血功能、肝功能、肾功能、气道狭窄、术前机械通气、急诊手术、术后机械通气时间、CICU滞留时间、并发症及病死率进行对比分析。结果纳入新生儿主动脉弓病变共34例，其中早期干预组9例，晚期干预组25例。晚期干预组患儿心率和呼吸较早期干预组显著增快[(152.0±14.4)次/min比(140.0±12.7)次/min，(50.7±15.9)次/min比(40.2±9.7)次/min]，更易出现气道狭窄合并肺部感染(10/25比0/9)，术前行机械通气(12/25比0/9)和急诊手术(13/25比1/9)比例增高，术前动脉导管更趋于闭合或已闭合(14/25比1/9)，射血分数更低[60.0% (51.5%, 63.5%)比67.0%(63.8%, 69.5%)]，右上肢血压升高[(95.0±16.7)mmHg比(81.6±9.9)mmHg]，少尿甚至无尿比例增加(14/25比1/9)，乳酸升高[4.0(1.4, 12.7)mmol/L比1.0(0.8, 1.7)mmol/L]，差异均有统计学意义(P<0.05)。手术治疗后，两组患儿CICU滞留时间、机械通气时间、并发症及病死率差异均无统计学意义(P>0.05)。结论新生儿主动脉弓病变患儿可出现心力衰竭症状并迅速恶化，早期干预可有效改善患儿术前状态，为患儿手术创造有利条件。

简介：摘要目的探讨经颈总动脉穿刺入路治疗复杂Ⅲ型主动脉弓动脉瘤患者的效果。方法回顾分析大连大学附属中山医院神经外科自2018年5月至2020年3月收治的6例复杂Ⅲ型主动脉弓患者，均行经颈总动脉穿刺动脉瘤栓塞术，观察患者的术后疗效。结果患者术后造影显示远端血流通畅，动脉瘤栓塞确切，出院时6例患者均恢复良好，无后遗症，GOS评分5分；随访3~23个月，患者均无不适症状。结论对于复杂Ⅲ型主动脉弓动脉瘤患者的微创治疗，采取经颈总动脉穿刺操作，可以获得良好的手术效果。

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简介：摘要心脏神经嵴细胞(cardiac neural crest cells，CNCCs)是特殊的神经嵴细胞亚群，起源于外胚层神经管背侧，是胚胎发育过程中的多能干细胞群，可迁移到外周，分化成多种类型细胞，是心脏和流出道发育所必需。主动脉弓发育不良(hypoplastic aortic arch，HAA)是一类胚胎期心室流出道发育异常引起的先天性心脏畸形，且常合并其他心脏畸形，是复杂型先天性心脏病中较常见且出生后预后不良的一类疾病，严重危害儿童健康。CNCCs的发育异常与HAA有显著相关性，虽然目前其影响因素尚不明确，但相关实验已经筛选出有关的基因与环境因素。讨论其参与心脏流出道发育过程的机制，有助于对HAA发病机制的理解，进而推进治疗方法的进展。本文就影响CNCCs发育的基因及环境因素及其与HAA的相关性作一综述。

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简介：摘要目的评价杂交技术在急性Standford A型主动脉夹层应用中的有效性。方法回顾性分析2016年1月至2018年12月因急性Standford A型主动脉夹层于阜外医院行全主动脉弓替换手术的患者。共入选患者504例，男383例，女121例；年龄(50.0±11.7)岁。高血压患病率为79.6%，平均发病至手术时间(69.5±40.0)h。其中110例接受了一期Ⅱ型杂交全主动脉弓修复术，394例接受了传统全主动脉弓置换及支架象鼻置入手术。采取倾向性评分方法对两组患者资料进行匹配，对两组患者间的术前基线资料、术中及术后结果进行分析比较。结果504例患者，男性患者占75.9%，早期死亡24例(4.8%)，术后脑梗塞20例(4.0%)，截瘫7例(1.4%)。杂交手术组患者年龄[(62.1±6.8)岁对(46.6±10.4)岁，P<0.001]、高血压(87.3%对77.4%，P＝0.033)、冠心病(13.6%对6.1%，P＝0.016)及慢性阻塞性肺疾病(12.7%对3.6%，P＝0.001)均高于开放手术组。杂交组患者在体外循环时间[(143.7±53.7)min对(175.3±52.7)min，P<0.001)]及主动脉阻断时间[(78.5±33.6)min对(106.9±37.8)min，P<0.001)]均明显低于开放手术组。两组患者院内死亡、再手术及术后生存比例差异均无统计学意义。随访2～43个月[(22.6±11.1)个月]，杂交手术组5例患者随访死亡(4.9%)，开放手术组10例患者随访死亡(2.7%)。杂交组再干预患者3例(3.1%)，开放组再干预11例(3.3%)。3例失访，患者未进行门诊复查，亦未能完成电话随访。结论杂交全主动脉弓修复术治疗急性Standford A型主动脉夹层早中期效果满意，其与传统开放手术的预后比较仍需要长期随访观察。

简介：摘要目的探讨永存第五主动脉弓的系统分型及超声心动图在永存第五主动脉弓诊断中的应用价值。方法回顾性分析2013年1月至2019年6月在首都医科大学附属北京儿童医院经超声心动图和(或)CTA诊断为永存第五主动脉弓患儿16例(男6例，女10例，年龄7 d～4岁2个月，中位年龄3个月)的临床、超声心动图及CTA等影像学资料，总结分析超声心动图对该病不同亚型的诊断要点、鉴别技巧并进行漏误诊分析。结果16例永存第五主动脉弓患儿中，A1型双腔主动脉弓1例，A2型单腔主动脉弓8例，B1型合并肺动脉闭锁的体-肺连接3例，B3型肺动脉分支起自升主动脉远端的体-肺连接4例。16例中仅1例双腔主动脉弓超声漏诊，其余均被超声心动图检出。13例行CTA检查，其中A型9例，B1型1例，B3型3例，与超声表现及诊断均相符。7例A2型行手术治疗。结论永存第五主动脉弓是一种罕见而复杂的主动脉弓畸形，分为四大类及多种亚型，超声心动图能够诊断永存第五主动脉弓并进行分型，对早诊断、早治疗、提高患儿预后具有重要的临床意义。

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简介：摘要 目的 针对胸主动脉夹层主动脉弓置换围手术期患者设计临床护理路径，并具体应用，设计出简约有效可行的临床路径表，以提高手术救治成功率， 降低护理工作量，节约医疗成本，提高患者生活质量。方法 根据主动脉弓置换术和胸主动脉夹层疾病的特点，征集专家意见、查阅文献，经临床医生和护士组讨论，参照临床路径 10项标准，整合制定出临床护理路径表内容，并应用于围手术期护理中。结果 结论 对患者进行临床护理路径管理，有助于提高生存率与病人生存质量，降低并发症发生率， 缩短患者治疗和住院时间，提高护理满意度。

简介：摘要目的总结右位主动脉弓合并Kommerell憩室、伴或不伴迷走左锁骨下动脉患者行主动脉腔内修复术的治疗策略。方法回顾性分析2013年5月至2019年4月山东大学附属省立医院血管外科4例右位主动脉弓合并Kommerell憩室、伴或不伴迷走左锁骨下动脉的患者行胸主动脉腔内修复术的临床资料。结果前3例患者均为右位主动脉弓合并Kommerell憩室、伴迷走左锁骨下动脉。患者1于右锁骨下动脉送入交换导丝作为定位标记，在右前斜25°的工作位角度植入覆膜支架1枚，植入Ⅱ型Amplazer血管塞1枚封堵Kommerell憩室。患者2在右前斜77°的工作位角度植入覆膜支架1枚，经右腋动脉入路植入Viabahn覆膜支架1枚，以烟囱技术重建右锁骨下动脉。经左肱动脉入路应用Ⅱ型Amplazer血管塞封堵Kommerell憩室。患者3为右位主动脉弓合并Kommerell憩室、主动脉弓部夹层，术中经右股动脉入路植入覆膜支架1枚，近端平左颈总动脉后缘，分别经右腋动脉和右颈动脉植入Viabahn覆膜支架，采用烟囱技术重建右颈总动脉和右锁骨下动脉。术中见Ia型内漏，补救性植入后释放支架1枚。患者4为右位主动脉弓合并Kommerell憩室、不伴迷走左锁骨下动脉，在右前斜55°的工作位角度植入覆膜支架1枚。本组患者术后均无死亡、左上肢缺血或脑血管意外。结论右位主动脉弓合并Kommerell憩室、伴或不伴迷走左锁骨下动脉的主动脉畸形行主动脉腔内修复术治疗安全有效，需要结合患者病变特点选择个体化的治疗方案。

简介：摘要目的评价球囊封堵技术联合全弓置换及支架象鼻手术治疗主动脉弓部病变的安全性和有效性。方法回顾性分析阜外医院2017年8月至2018年9月100例行球囊封堵技术联合全弓置换及支架象鼻手术患者的临床资料，分析其早期临床结果。结果本组患者停循环时间(5.2±3.1)min，最低鼻咽温(27.9±1.0)℃，最低尿温(29.2±1.2)℃。院内死亡1例，原因为急性肝衰竭引起的多器官功能衰竭，30天死亡共4例。其他术后并发症包括脑梗塞3例，截瘫2例，需IABP辅助的低心排血量综合征1例，需持续透析的肾衰竭5例，二次开胸止血4例，二次气管插管3例，喉返神经损伤1例，骨筋膜室综合征1例。结论球囊封堵技术联合全弓置换及支架象鼻手术应用于复杂主动脉弓部病变中安全可靠，其器官保护作用仍需大样本对比研究证实。

简介：摘要目的总结使用内转流结合外转流技术在主动脉弓部原位三开窗全腔内手术中行脑保护的应用经验。方法2017年2月至2018年6月，我科采用原位三开窗技术治疗主动脉弓部病变患者8例，其中主动脉夹层3例，主动脉瘤2例，TEVAR术后患者3例。术中利用血管鞘开窗结合颈动脉转流管，采用内转流结合外转流的方法行术中脑保护，并行术中TCD监测脑部血流情况。结果所有手术顺利完成，术中TCD检测显示在主动脉支架覆盖三分支时，脑部无明显缺血。平均脑保护时间(17.62±6.87) min。术后一例患者出现一过性脑缺血，一例患者发生脑梗。结论内转流结合外转流的脑保护策略可以较好的保持脑部血流，为原位三开窗手术中一种简单可行的手术策略，但不能完全避免神经并发症。

简介：摘要目的介绍指动脉弓为蒂的指侧方V-Y皮瓣修复大面积甲床缺损的手术方法及临床效果。方法自2016年3月至2019年6月，我科共收治手指大部分甲床缺损患者10例10指，所有患者拒绝行甲床重建手术，均采用指动脉弓为蒂的指侧方V-Y皮瓣进行修复。皮瓣大小为0.9 cm×1.6 cm～1.3 cm×1.9 cm。术后随访观察皮瓣及手指血运、外形及功能情况。结果术后所有皮瓣均顺利存活。随访时间为1.5～5.0个月，平均3.5个月，皮瓣血运正常，无臃肿，质地柔软，保护性感觉恢复。手指指腹饱满，瘢痕不明显，血运及感觉正常，手指活动正常。根据中华医学会手外科学会上肢部分功能评定试用标准评定手功能：优9例，良1例。结论指动脉弓为蒂的指侧方V-Y皮瓣具有血运稳定、切取方便、供区损伤小等优点，若患者无重建甲床意愿时，是修复大面积甲床缺损创面的理想方法之一。

简介：摘要目的评估中低温停循环(moderate hypothermia circulatory arrest，MHCA)结合双侧顺行性脑灌注(bilateral selective antegrade cerebral perfusion，bSACP)在全弓替换及支架型人工血管置入术治疗急性Stanford A型主动脉夹层(type Stanford A aortic dissection，TAAD)中的应用。方法回顾性分析北京安贞医院主动脉疾病诊疗中心2019年7月至2020年1月在MHCA(29℃)及bSACP辅助下治疗的15例急性TAAD病例(改良组)，采用同期在MHCA(25℃)及单侧选择性脑灌注(unilateral selective antegrade cerebral perfusion，uSACP)辅助下治疗的26例急性TAAD患者作为对照(传统组)。全组患者均为复杂A型主动脉夹层，平均年龄49岁，男性32例(78%)，高血压病36例(87.8%)。根部操作包括窦部成型13例(31.7%)，升主动脉替换29例(70.7%)，Bentall 12例(29.3%)。弓部操作均为全主动脉弓替换＋支架型人工血管置入术。结果全组住院死亡2例(4.9%)，脑梗塞3例(7.3%)，短暂性神经功能障碍5例(12.2%)，截瘫2例(4.9%)。传统组与改良组上述不良事件发生率差异无统计学意义，分别为[2例(7.7%)对0例，P＝0.524]、[3例(11.5%)对0例，P＝0.287]、[4例(15.4%)对1例(6.7%)，P＝0.636]、[1例(3.8%)对1例(6.7%)，P＝1.000]。改良组术后主要不良事件为短暂性神经功能障碍及迟发性截瘫各1例。改良组的手术、体外循环、阻断、停循环、顺行性低流量脑灌注、呼吸机辅助、ICU滞留时间及术后48 h引流量均小于传统组。组间新发急性肾衰行持续性肾脏替代治疗和再次开胸探查率差异无统计学意义。结论在MHCA(29℃)及bSACP辅助下采用全弓替换及支架型人工血管置入术治疗急性TAAD早期结果良好。与传统组相较，改良组的呼吸机辅助、ICU滞留时间及术后48 h引流量显著减少。

简介：摘要目的探讨胎儿心脏超声智能导航技术(FINE)联合虚拟超声辅助技术(VIS-Assistance®)产前筛查右位主动脉弓(RAA)伴左位动脉导管(LDA)的可行性。方法回顾性分析2018年1月至2020年1月浙江大学医学院附属邵逸夫医院32例中晚孕RAA伴LDA胎儿心脏容积数据。高年资A医生应用FINE采集时间-空间相关成像(STIC)容积数据。低年资B医生和中等年资C医生分别应用VIS-Assistance®技术获取主动脉横弓位于气管右侧和"U"形血管环这两个诊断要素及三血管气管诊断切面。比较不同经验医生获取诊断要素、诊断切面的显示成功率、图像质量评分并验证一致性。于产后随访患儿有无临床受压症状。结果纳入研究病例34例，2例因无法取得满意容积数据被排除，对32例胎儿容积数据进行分析。两个诊断要素及一个关键性诊断切面结果如下：诊断要素1(主动脉横弓位于气管右侧)，B医生与C医生VIS-Assistance®处理前图像显示成功率分别为84.4%和87.5%，VIS-Assistance®处理后显示成功率分别为93.8%和93.8%。诊断要素2("U"形血管环)，B医生与C医生VIS-Assistance®处理前显示成功率分别为78.1%和87.3%，VIS-Assistance®处理后显示成功率分别为90.6%和90.6%。三血管气管诊断切面B医生与C医生VIS-Assistance®处理前显示成功率分别为65.6%和71.9%，VIS-Assistance®处理后显示成功率分别为84.4%和87.5%；C医生诊断切面VIS-Assistance®处理前后显示成功率差异有统计学意义(P<0.05)；三血管气管切面B医生与C医生图像质量评分VIS-Assistance®处理前分别为3.00(2.50，3.00)分和3.00(2.50，3.50)分，VIS-Assistance®处理后分别为3.25(3.00，3.50)分和3.50(3.00，3.50)分，VIS-Assistance®处理后图像质量评分高于VIS-Assistance®处理前(均P<0.05)。Bland-Altman分析显示两位医生应用VIS-Assistance®技术具有较好的一致性。随访显示32例胎儿生后均未出现明显临床受压症状。结论应用FINE联合VIS-Assistance®技术能够简单、可靠获取诊断RAA伴LDA的关键性切面——三血管气管切面，并清晰显示所有诊断要素，具有较高的重复性及稳定性。VIS-Assistance®技术可以提高经验不足医生诊断切面获取成功率及图像质量评分，因此可以作为产前筛查RAA伴LDA的一种有效补充手段。

简介：摘要目的探讨联合指端动脉弓的同指单侧指固有血管神经束V-Y推进皮瓣治疗儿童指端小面积皮肤软组织缺损的临床疗效。方法自2018年1月至2020年1月我科共收治10例12指指端软组织缺损患儿。缺损面积1.0 cm×0.8 cm～2.0 cm×1.8 cm。切取同指单侧指固有血管神经束联合指端动脉弓穿支皮瓣，皮瓣设计成"V"形，切口线设计为锯齿状，保留指端动脉弓交通支血管，向远端推进修复指端或指背甲床缺损伴指骨外露创面。皮瓣近端最远至掌指关节。结果术后10例12指皮瓣全部存活，创面均Ⅰ期愈合，皮瓣存活良好。随访3～24个月，平均10个月。患指无明显屈曲挛缩畸形，各关节活动正常，皮瓣区无感觉障碍。末次随访时患指关节屈曲功能按总主动活动度系统评分：优10指，良2指。结论携带指端动脉弓的指固有血管神经束V-Y推进皮瓣修复儿童远端小面积皮肤软组织缺损安全可靠，可操作性强。

简介：无