简介：摘要目的探讨1例酪氨酸血症Ⅰ型(TYRSN1)(急性型)患儿的临床表型和遗传学病因。方法选取2020年10月至甘肃省妇幼保健院就诊的1例TYRSN1(急性型)患儿为研究对象。采用血串联质谱和尿气相色谱质谱法对患儿进行遗传代谢病检测，同时对其进行全外显子组测序(WES)，用Sanger测序对候选变异进行家系验证。结果患儿表现为腹胀、肝脏肿大、贫血以及凝血功能异常等，血串联质谱和尿气相色谱质谱分析发现其酪氨酸与琥珀酰丙酮等指标增高，WES检测结果提示患儿携带FAH基因c.1062+5G>A和c.943T>C(p.Cys315Arg)复合杂合变异，Sanger测序结果显示二者分别遗传自其父亲和母亲，其中c.943T>C变异既往未见报道。结论结合其临床表型及基因检测结果，患儿被诊断为TYRSN1(急性型)。FAH基因c.1062+5G>A和c.943T>C(p.Cys315Arg)复合杂合变异为其遗传学病因。上述发现拓展了FAH基因的变异谱，为患儿的诊疗及家系遗传咨询和产前诊断提供了依据。

简介：摘要目的探讨CT特征预测肺纯磨玻璃结节（pGGN）在2021年组织学新分类中浸润性和浸润程度的价值。方法回顾性分析山东第一医科大学附属省立医院2018年12月至2021年1月经手术病理证实的pGGN患者281例（304个病灶）。根据病理类型分为前驱病变组（包括不典型腺瘤样增生、原位腺癌）129个、微浸润组（微浸润性腺癌）116个、浸润组（浸润性腺癌）59个。记录临床资料（年龄、性别、吸烟史、肿瘤家族史）及CT参数［形态、边界、分叶、毛刺、空泡征、支气管异常征、内部血管征、胸膜牵拉征、最长径、最短径、平扫CT值、增强动脉期CT值、静脉期CT值、强化程度ΔCTA-N（CT值动脉期-CT值平扫）、ΔCTV-N（CT值静脉期-CT值平扫）］。采用单因素方差分析、Kruskal-Wallis H检验、χ²检验比较3组差异。运用二元logistic回归分析评估pGGN浸润性［前驱病变与浸润性病变（包括微浸润性腺癌和浸润性腺癌）］及浸润程度（微浸润性腺癌和浸润性腺癌）的独立预测因素，并对各参数进行受试者操作特征（ROC）曲线分析。结果前驱病变组、微浸润组、浸润组之间年龄、pGGN形态、分叶、空泡征、支气管异常征、内部血管征、胸膜牵拉征、最长径、最短径、平扫CT值、动脉期CT值、静脉期CT值差异均有统计学意义（P<0.05）。二元logistic回归分析显示，空泡征（OR=2.832，95%CI 1.363~5.887，P=0.005）、内部血管征（OR=3.021，95%CI 1.909~4.779，P<0.001）和平扫CT值（OR=1.003，95%CI 1.001~1.006，P=0.019）是pGGN浸润性的独立危险因素；分叶（OR=5.739，95%CI 2.735~12.042，P<0.001）、内部血管征（OR=1.968，95%CI 1.128~3.433，P=0.017）和平扫CT值（OR=1.004，95%CI 1.001~1.008，P=0.012）是pGGN浸润程度的独立危险因素。ROC曲线分析结果表明，内部血管征区分pGGN前驱病变与浸润性病变的效能最高，曲线下面积（AUC）为0.757，灵敏度为50.3%，特异度为89.8%；分叶区分pGGN微浸润性腺癌与浸润性腺癌的效能最高（AUC=0.702），灵敏度为61.0%，特异度为79.3%。结论CT特征预测肺pGGN在2021年组织学新分类中浸润性和浸润程度具有一定价值，内部血管征对pGGN浸润性的预测效能更高；分叶对pGGN浸润程度的预测效能更高。

简介：大都市区化是当前西方发达国家城市化发展的高级阶段。在中国，大都市区化已经在一些高度城市化地区出现。本文在对西方发达国家大都市区化研究的基础上，结合中国具体实际而归纳出大都市区化的特征，并将之运用到对南京实证案例的考察上。

简介：摘要目的了解2015-2018年广西壮族自治区（广西）新报告非婚非商业异性性传播（非婚非商性传播）HIV/AIDS特征及其相关影响因素。方法数据来源于中国疾病预防控制信息系统艾滋病防治基本信息系统，收集2015-2018年广西新报告≥18岁HIV/AIDS相关信息，采用非条件logistic回归模型分析新报告HIV/AIDS的非婚非商性传播HIV的影响因素。结果2015-2018年广西新报告≥18岁HIV/AIDS 35 497例，异性性传播32 648例（占92.0%），非婚非商性传播10 500例，占新报告HIV/AIDS的29.6%（10 500/35 497），占异性性传播的32.2%（10 500/32 648），男性占53.5%（5 617/10 500），男女性别比为1.2∶1（5 617∶4 883），已婚/有固定性伴占55.9%（5 873/10 500）。男性的商业性传播占64.4%（16 516/25 633），而女性的非婚非商性传播占49.5%（4 883/9 864）。多因素logistic回归分析结果显示，非婚非商性传播的HIV感染风险：女性是男性的3.98倍（95%CI：3.78~4.20），<50、50~59岁组分别是≥60岁组的1.35倍（95%CI：1.27~1.44）、1.13倍（95%CI：1.05~1.21），未婚/离异/丧偶是已婚/有固定性伴的1.53倍（95%CI：1.45~1.61），文化程度为初中、高中及以上的分别是小学及以下的1.22倍（95%CI：1.16~1.29）、1.18倍（95%CI：1.10~1.27）。结论2015-2018年广西新报告HIV/AIDS中，非婚非商性传播的构成比接近30.0%，非婚非商性传播HIV的危险因素包括女性、<60岁、未婚/离异/丧偶和初中及以上文化程度，应采取精准的防控措施。

简介：本文通过比较分析新古典主义宏观经济学和新凯恩斯主义两大流派的异同来说明当代宏观经济学的基本特征，两大流派的一致观点是：立足于微观个人行为分析宏观经济问题，认为个人行为是理性的，理性预期是理解宏观经济活动的关键，在构建宏观经济理论时广泛地采用信息经济学和博弈论的分析方法，并将宏观经济理论纳入到均衡分析框架之中，两者分坡的根源在于；新古典主义认为市场是完全竞竞争的，没有摩擦，因而价格可以充分及时的调整，新凯恩斯主义声称市场是不完全的，存在种种刚性障碍价格与工资及时变化，相应地，虽然都承认理性预期，但两大流派在理论结论和政策建议上出现实质性区别；新古典主义认为市场机制能够使宏观经济保持在自然率水平运行，没有失业发生，因此政府干预既不必要，也无效果；新凯恩斯主义指出资本主义经济不能避免失业与经济周期，需要政府干预，政府也有能力干预，虽然两大流派存在着分歧，但现代宏观经济学基本理论可以看成是二者的综合。

简介：通过对新5钻孔晚新生代地层中的主要氧化物、微量元素和主要元素比值的变化特点进行研究分析。表明该地区自新近纪以来该地区气候总体趋势是由温暖湿润向温和干旱气候方向发展。其中经历了3个较大的氧化阶段。本文综合分析磁化率、古地磁和孢粉等资料。分析了主要氧化物、微量元素在不同地层中的分布特征。从地球化学角度把新5钻孔的沉积环境分为6个变化波动区间。揭示该地区晚新生代以来的气候经历了温暖湿润-温和湿润—温和偏干—温暖湿润—温凉湿润—温和偏干的气候波动。

简介：摘要目的针对新辅助放化疗后的直肠癌患者，探讨前切除术后吻合口漏的临床特点，并分析其危险因素和预后情况。方法本研究采用回顾性队列研究方法。检索中山大学附属第六医院结直肠癌数据库，纳入2010年9月至2018年12月期间，于结直肠外科接受新辅助长程放化疗及根治性前切除术的470例直肠癌患者临床资料，分析其术后吻合口漏的临床特征和治疗结果。本研究的主要观察指标是近远期吻合口漏发生率和严重程度[采用国际直肠癌研究组（ISREC）分级标准]，次要观察指标是吻合口漏的预后相关指标，包括继发形成的慢性骶前窦道、吻合口狭窄及长期造口状态。术后每3~6个月进行体检、抽血、内镜及影像学复查，术后2年以上患者每年复查1次，未返院患者按期接受电话随访，随访截至2020年1月。采用单因素χ2检验和多因素Logistic回归分析，筛选吻合口漏发生的独立危险因素及预后相关因素。结果在470例患者中，男性331例（70.4%），年龄（53.5±11.6）岁，肿瘤距肛缘距离≤5 cm者228例（48.5%），440例（93.6%）行预防性造口。中位随访28个月，各级吻合口漏见于129例（27.4%）患者，其中ISREC B~C级表现为吻合口漏67例（14.3%），中位诊断时间为术后70（2~515）d。前切除术后吻合口漏的临床症状以肛门骶尾疼痛（27.9%，36/129）、肛门流脓（25.6%，33/129）和直肠刺激征（17.8%，23/129）。65.1%（84/129）的缺损部位为吻合口后壁。治疗方式以经肛脓肿切开引流/置管冲洗（27.9%，36/129）和超声/CT引导下穿刺引流（17.1%，22/129）为主。12例患者因术后1年以上未复查影像学检查而无法评估慢性骶前窦道，评估结果显示：15.9%（73/458）的患者形成慢性骶前窦道，占吻合口漏患者的62.4%（73/117）；吻合口狭窄的发生率为15.2%（69/454），其中49例继发于各级吻合口漏；12.6%（59/470）的患者因吻合口漏而被迫长期造口。单因素分析显示，男性、手术时间>180 min、术中出血量>150 ml和盆腔放射性损伤与本研究患者吻合口漏的发生有关（均P<0.05）；多因素分析显示，男性（OR=1.72，95% CI：1.04~2.86，P=0.036）、术中出血量>150 ml（OR=1.82，95% CI：1.11~2.97，P=0.017）和盆腔放射性损伤（OR=4.90，95% CI：3.09~7.76，P<0.001）是本研究患者术后发生吻合口漏的独立危险因素。对于存在吻合口漏患者，ISREC分级B~C级（OR=9.59，95% CI：3.73~24.69，P<0.001）、年龄≤55岁（OR=3.35，95% CI：1.35~8.30，P=0.009）、肿瘤距肛缘距离≤5 cm（OR=3.33，95% CI：1.25~8.92，P=0.017）和盆腔放射性损伤（OR=3.29，95% CI：1.33~8.14，P=0.010）是其需要长期造口的独立危险因素。结论直肠癌新辅助放化疗后开展保肛手术，术后吻合口漏常见且预后不良，患者长期造口比例高。盆腔放射性损伤是术后吻合口漏和长期造口的双重不利因素。围绕盆腔放射性损伤筛选高危人群，选择性开展保肛手术，有助于减少直肠癌术后吻合口漏，提高患者的生活质量。

简介：目的:分析北京地区呼吸道合胞病毒(respiratory syncytial virus, RSV)流行特征，监测黏附糖蛋白(G)基因序列变异及感染患儿临床特征。方法:收集2023年1月1日—2023年12月31日首都儿科研究所附属儿童医院急性呼吸道感染患儿呼吸道标本，对经呼吸道病原体多重核酸检测确定为RSV阳性的样本，进一步通过PCR方法扩增得到RSV G蛋白基因全长，测序后建立系统发育进化树确定RSV分型及G蛋白序列变异，通过电子病历系统获得临床资料，分析北京地区RSV感染患儿临床特征。结果:共收集5 489份急性呼吸道感染患儿呼吸道标本，其中男3 046例，女2 443例，平均年龄4.36岁。核酸检测确定为RSV阳性的589例(10.7%，589/5 489)，其中男349例，女240例，平均年龄(2.51±2.78)岁，中位年龄0.48岁。2023年3月开始RSV呈现持续流行趋势，存在两个流行高峰，分别为5月

简介：摘要 目的 分析遵义市新蒲新区艾滋病流行病学特征，为遵义市新蒲新区艾滋病防治工作提供科学依据。方法  从艾滋病监测报告管理系统提取2019-2023年遵义市新蒲新区HIV/AIDS病例报告数据，采用 SPSS 27.0 软件进行年龄、文化程度和人群分类及样本来源等进行统计学描述和分析，多样本的率和构成比之间的比较运用卡方检验，以P＜0.05为差异具有统计学意义  结果 2019-2023年遵义市新蒲新区累计报告 HIV/AIDS病例共计502例，其中男性383例，占76.29％，女性119例，占23.71％，男女性别比为3.22：1，发病率男性高于女性。病例以大于等于61岁阶段的人群为主，占全部报告病例的45.88%。异性传播为主要传播途径，共报告475例，占94.62%，同性传播23例，占4.58%；在异性传播中，主要以非婚非商业性接触传播为主；小学及以下学历占44.82%，职业以农民为主，占68.13%。 结论 遵义市新蒲新区老年人为主要感染人群，中年人比重逐渐上升，性传播为主要传播途径。今后将进一步加强实验室检测，开展基因测序了解耐药基因变化，加强61岁以上人群的健康教育工作，提高主动检测意识，实现早发现、早诊断、早治疗，减少新发感染病例，从而对进一步控制遵义市新蒲新区艾滋病的流行起到促进作用。

简介：

简介：一、新媒体艺术的发展状况新媒体艺术是一种独立的艺术形态，它实际上可以是造型艺术的延伸，也可以是一种独特的艺术表达门类，是用新媒体的方式进行艺术表达的艺术样式。其艺术表达的丰富性，是其他艺术样式所不能替代或超越的，也是新媒体艺术得以存在并在艺术领域逐步变为主流艺术样式的主要原因。纵观国际艺术发展趋势，新媒体艺术本身已经占到一线重要展览的主要席位，国际上一些重要的博物馆、画廊更是在最近十年的艺术收藏中，把新媒体艺术的比重逐步提高；随着国际交流日益频繁，

简介：摘要：随着教育形式的不断变化，数学课堂教学模式的创新成为当前教育者关注的重点问题，作为数学教师如何抓住小学生的数学学习现状，从思路、方法、活动等维度入手，进行传统课堂模式的改革，成为当前数学教学活动开展的要务之一。笔者结合自身教学经验，从数学课堂思路、课堂组织方法以及课堂内外活动的开展措施等几方面，多维度提出了提高小学数学课堂教学效果的关键举措。

简介：材料新、观点新、蕴意新———评《中国当代外交史》陈文波哲学社会科学“八五”国家规划重点课题、由谢益显教授主编的《中国当代外交史》（１９４９———１９９５），在结项时，笔者忝为鉴定组副组长，曾有幸先睹为快；现由中国青年出版社正式出版后，再次阅读，感到该...

简介：摘要目的构建基于超声图像特征和临床特征的腮腺肿物恶性风险预测模型并评估其诊断效能。方法回顾性分析2018年6月至2020年8月佛山市第一人民医院214例腮腺肿物患者的超声图像及临床特征，以手术病理为金标准，通过回归分析得出有鉴别意义的特征性指标，建立综合预测模型。结果腮腺恶性肿瘤超声图像常表现为边界不清，形态欠规则，伴或不伴颈面部异常淋巴结的低回声实性肿块。多因素分析结果显示面神经功能、颈面部淋巴结异常及肿物的最大径线、形态、边界是腮腺肿物恶性风险的独立预测因素。利用以上5个指标建立Nomogram预测模型，结果显示Nomogram的一致性指数为0.896(95%CI＝0.834～0.958)。标准曲线显示Nomogram预测效果与腮腺肿物良恶性的实际情况一致性较好，内部验证一致性指数为0.878。结论超声检查对诊断腮腺肿物有重要价值，利用超声图像特征及临床特征建立的Nomogram模型能评估腮腺肿物的生物学特征，该模型对腮腺肿物恶性风险的预测准确性较高。

简介：设是恰含两个无交的非奇异圈的n阶连通混合图．G是的全定向图，W是通过G或G构造的2n阶全定向图。文章建立了G及G的特征值与特征向量和W的特征值与特征向量之间的联系。

简介：摘要：解题是数学教学中最重要的一环，只有培养了学生的解题技巧和思想方法，才能让他们更灵活地运用到解题中，但是传统的课堂教学中，解题策略的传授并不多见，大部分教师只是讲授了公式和基本概念。基于此，以下对高中数学特征值和特征向量解题策略进行了探讨，以供参考。

简介：《达豪的歌——音乐家齐佩尔的传奇人生》，《涅高兹谈艺录——思考·回忆·日记·文选》，《如果没有巴罗克音乐——易学易懂的音乐史》，《激情岁月——欧美20世纪70年代流行音乐回顾》……

简介：《个人的体验》是大江健三郎将萨特存在主义内化，使这一思想与日本社会现实、乃至人类生存境遇发生深刻关联的一部成功之作。个体的苦难与觉醒投射出了人类生存的普遍意义，作家由此发出了对主体选择与责任的呼唤。

简介：新学期开始了,我们学校最大的变化莫过于有了三辆崭新的黄色校车。座位舒服极了,再也不用好多人挤在一辆小面包车里。我不停地向窗外看，经过之处,其他的车辆都自觉地让到一旁,道路上再也没有车辆争先恐后的情景。

简介：01/高大上的电子气压快速醒酒器Vinaera是全球首创的电子气压醒酒器,以28.5ml/2秒的速度达到瞬间醒酒,是传统的红酒增氧器6倍以上的效果。透过Vineara专利设计,有效降低红酒因酿制时所产生的苦涩与杂味,挥发红酒中的杂醇,明显降低红酒入口的呛辣感,进而留住酒滑润芳香的醇正口感,提高酒的原有价值,使现代人在忙碌的环境下能简单且快速地享用美酒。