简介：女性新生儿先天性尿道闭锁成活者罕见.我院1997年收治1例女性尿道外口膜状患儿.报告如下.

简介：先天性肾脏及尿路畸形（congenitalanomaliesofthekid－neyandurinarytract，CAKUT），在先天性器官发育畸形中发病率最高，每500个新生儿中就有1个患儿。随着产前超声检查普及，发病率在逐步上升［1］。CAKUT占引起儿童终末期肾脏衰竭病因的50%［2］。此外，CAKUT可增加高血压和心血管事件的发生风险，对患者生活质量有极大影响。虽然，近年科研水平极大提高，但我们对该类疾病仍然知之甚少。从长远来看，解开这类疾病的发病机制，将有助于早期基因筛查，进行早期治疗，提高婴儿存活率和患者生活质量。

简介：目的提高先天性输尿管瓣膜症的诊治水平.方法回顾性分析了13例先天性输尿管瓣膜症患者的临床资料.静脉肾盂造影(IVP)、逆行肾盂造影(RGP)、核磁共振尿路成像(MRU)检查诊断5例,5例通过输尿管镜检查发现并诊断,3例手术探查发现.结果13例患者中,行输尿管端端吻合术3例;手术输尿管瓣膜切除5例;输尿管镜下钬激光切除瓣膜5例.手术均1次成功,术后平均随访14个月,普通肾图或利尿性肾图提示输尿管梗阻解除.患侧肾积水好转,肾功能改善.结论尿路造影为诊断本症的主要方法.输尿管镜下钬激光切除输尿管瓣膜症是一种安全、有效的腔内泌尿外科治疗方法.

简介：目的探讨先天性精囊囊肿伴同侧肾缺如的诊断及治疗,提高对本病的认识。方法报告1例先天性精囊囊肿伴同侧肾缺如,并结合相关文献复习,对先天性精囊囊肿伴同侧肾缺如的诊断及治疗进行分析。结果本例经超声、CT、MRI等证实为先天性左肾缺如,合并左侧精囊囊肿,行腹腔镜左侧精囊切除术,完整切除左侧精囊及输尿管,术后病理回报：精囊囊肿及输尿管畸形。随访6个月,无复发。结论对于精囊囊肿,需同时完善上尿路检查,明确是否合并其他泌尿系畸形。对于先天性精囊囊肿合并同侧肾缺如患者,腹腔镜手术是一种比较安全有效的治疗方式,值得推广。

简介：1临床资料1999～2001年,我们采用背侧包皮带蒂皮瓣成形尿道治疗先天性尿道下裂12例,年龄2～12(平均4.2)岁,其中阴茎型7例,阴茎阴囊型5例,连续硬膜外麻醉,小儿加用基础麻醉,龟头缝线牵引,分离龟头与包皮粘连,从尿道口插入8～12号多孔硅胶尿管,距冠状沟0.5cm处作包皮环形切口,直达阴茎白膜,沿白膜游离阴茎皮肤至阴茎根部,切除腹侧纤维索条,充分矫正下屈.

简介：精子成活率低下，是婚后男子不育的重要原因。成活率、计数均达不到规定标准，经化验测定为准，正常男性一次排精2-5毫升，每毫升含精子6千万～2亿个，少于2千万影响生育。活动度：包括活动、活动力、活动期。总的具有活动力的精子应占70～90％，其中应有50～60％离体2～3小时仍能活动，或其活动力应持续3-6小时，活动力减弱或死精过多均影响受孕。

简介：特发性低促性腺激素性性功能减退症（IHH）是一种罕见的疾病，它的病症表现为青春期的推迟或者缺失，以及（或者）不育症。这些病症是由于促性腺激素释放激素（GnRH）的作用未能对正常的垂体．性腺轴产生足够的刺激。由于罹患该病的患者体内的促卯泡激素（FSH）和黄体生成素（LH）的水平偏低或正常，所以采用孤立特发性中枢性性腺功能低下（ICH）这一术语定义该疾病可能更为合适。该疾病应区别于伴有其它垂体缺陷的中枢性性腺功能减退。孤立特发性中枢性性腺功能低下的发病机制比较复杂，且在男性中的发病率比中枢性性腺功能减退多5倍。大部分情况下，该病的患病人群比较分散，但也曾经报道过几例家族病例。这一发现加上其它很多致病基因突变的调查，以及一些基因敲除模型的出现，证明了该疾病的发病可能有一个强大的遗传学因素存在。孤立特发性中枢性性腺功能低下可能与一些包含锇缺乏在内的形态遗传学异常有关联，而锇缺乏与孤立特发性中枢性性腺功能低下构成了卡尔曼氏综合症（KS）的主要病征。在全部的孤立特发性中枢性性腺功能低下病例中，卡尔曼氏综合症约占40％，也被视作一个特殊的患者子群体。然而，经过对患有孤立的锇缺陷或者卡尔曼氏综合症（KS）亦或孤立特发性中枢性性腺功能低下的包含亲戚在内的几个家族谱系内部的病患的调查，证明孤立特发性中枢性性腺功能低下是一种复杂的遗传性疾病，它具有复杂多样的表征以及显性。由此得出，不管是多个基因变异还是环境因素或者核外遗传的变化都有可能导致复杂多样的病征。本文综述了己知的、与孤立特发性中枢性性腺功能低下的发病机制相关的遗传机制，并且对由意大利孤立特发性中枢性性腺功能低下网络合作中心所收集的227例�

简介：本研究旨在探究长期睾酮治疗对性腺功能低下男性的泌尿及性功能和生活质量的效应。我们对656例总睾酮水平≤12.1nmol/L且具有性腺功能低下症状的男性[年龄（60.7±7.2）岁]进行了观察性、前瞻性及累计性研究。在接受睾酮治疗组中,男性（n=360）接受胃肠外途径十一酸睾酮1000mg/12周,多达10年。选择不接受睾酮治疗的男性（n=296）作为对照组。