简介：目的研究Moyamoya病不同侧支循环的血流动力学特点.方法DSA诊断的Moyamoya病患者,依据有无大脑后动脉和颈外动脉代偿进行分组,对比大脑后动脉和颈外动脉的峰值血流速度和脉动指数或阻力指数.通过受试者工作特征曲线分析,确定TCD评估标准.结果有大脑后动脉参与代偿时,大脑后动脉Vp较高,PI较低(P＜0.001).有颈外动脉参与代偿时,RI较低(P＜0.001).结论TCD可以帮助临床评价Moyamoya病的代偿情况.

简介：桥本脑病（Hashimotoencephalopathy，HE）是一种伴有血清抗甲状腺抗体增高的脑病，其临床表现多样，可伴脑脊液蛋白轻度升高，脑电图表现为弥漫慢波，对激素较为敏感。该病由Brain于1966年首次报道,现将本病研究现状综述如下。

简介：帕金森病（PD）为多见于中老年人的慢性神经系统变性疾病，患者不仅有严重的运动功能障碍，而且认知障碍亦十分突出；发展到疾病的中晚期常致痴呆，对患者生存质量有明显影响。

简介：帕金森病（PD）为常见于中老年人群的中枢神经系统变性疾病，以震颤、肌强直和运动减少为典型临床表现，其主要病理特征为黑质一纹状体系统多巴胺能神经元进行性变性、死亡。左旋多巴尚未研制用于临床之前，外科手术曾经是治疗帕金森病的主要方法。

简介：一般认为，当颈椎退行性变累及椎动脉、影响椎动脉向大脑后循环供血并出现相应临床症状时，即可明确诊断为椎动脉型颈椎病。然而目前，对椎动脉型颈椎病的诊断较为混乱，尚无明确的诊断标准，其发病机制也不十分清楚，一些病因学学说尚待进一步论证。

简介：目的探讨颅面血管瘤病的病理改变及治疗原则.方法回顾分析1980年1月～1995年12月治疗的7例(男1例,女6例)颅面血管瘤病患者的病理改变及手术治疗结果.其中Ⅰ型4例,Ⅱ型2例,Ⅲ型l例,主要临床表现为面部血管痣、癫痫发作、智力障碍以及偏瘫;脑电图检查显示病变部位异常脑电波.结果7例患者中除1例死亡外,其余6例手术后临床症状及脑电图均有不同程度改善.病理改变包括颅骨不对称,颅内钙化,脑萎缩,脑室扩大,硬脑膜和蛛网膜血管扩张、增生及脑血管扩张,静脉畸形等.结论对于药物控制不满意的颅面血管瘤病患者,可考虑手术治疗.

简介：帕金森病主要病理表现为黑质纹状体系统多巴胺能神经元的变性.干细胞具有多向分化潜能,可以分化为包括多巴胺能神经元在内的多种成体组织细胞,干细胞移植治疗帕金森病,已呈现出诱人前景.本文就胚胎干细胞、神经干细胞、骨髓和脐血干细胞治疗帕金森病的最新进展及临床应用前必须解决的技术难题进行综述.

简介：脂质沉积性肌病（lipidstoragemyopathy，LSM）是肌肉中长链脂肪酸代谢障碍所致脂质在肌纤维内沉积引起的一种肌肉疾病，临床以发作性肌无力、易疲劳和运动不耐受为特点，为病理性综合征，属于脂肪酸氧化障碍（fattyacidoxidationdisorder）范畴。1969年Bradley等首次发现以肌纤维内脂肪滴大量增多为特点的脂质代谢性肌病，

简介：目的对1例Menkes病患者的诊断与治疗过程进行回顾分析，以识别遗传性铜代谢异常引起的神经系统变性病Wilson病与Menkes病患者的临床及病理特点。方法与结果患者女性，8岁发病，逐渐出现下肢无力、关节变形、双手呈爪样偏向尺侧、骨质疏松、四肢肌张力铅管样增高、震颇、言语不利、精神障碍，以及牙龈出血、鼻出血及尿潴留等临床症状。体格检查呈高腭弓，双手轮替动作试验、跟-膝-胫试验和指鼻试验均不能完成，并有锥体束征；血清铜氧化酶0．02μmol／L。临床诊断为肝豆状核变性（亦称Wilson病）并骨质病。给予青霉胺0．25g口服，3次／d，治疗4年无效，改为0．25g口服，4次／d。治疗1年余，症状及体征渐进性加重，16岁死亡。尸检结果显示，脑实质呈广泛性萎缩，双侧额顶叶皮质下白质严重萎缩、变性形成空腔。光学显微镜下基底节组织结构无明显改变，血管管腔偶有不规则。内膜皱缩；皮质内颗粒细胞层神经元脱失明显，白质广泛脱髓鞘变性并有囊腔形成，可见大量增生的星形细胞、吞噬细胞、异位神经元及卫星细胞，血管周围无炎症细胞浸润；基底节区尾状核头、壳核、苍白球、丘脑均未见明显的神经元脱失和坏死，但是神经元中卫星细胞明显增多，有大量激活的小胶质细胞，尾状核尾的神经元内有沉积物；未见AkheimerⅡ型星形细胞和Opaski细胞；小脑的特征性变化为颗粒细胞层变薄，细胞减少，残留的Purkinje细胞有明显的树枝状突起（垂柳影样）及突起局限性肥大处树突增多，局灶性轴突肿胀（鱼雷样变）；并可见Purkinje细胞沉入颗粒细胞层内。结论（1）Menkes病亦可发生于女性，可于儿童晚期或成年早期发病。（2）特征性表现为皮质下白质大片变性、坏死形成空腔，以及与临床症状、体征不平行的基底节结构保留完�

简介：目的探讨糖尿病并急性脑血管病患者血糖、血脂、血液流变学变化.方法对病例组30例糖尿病并急性脑血管病与对照组25例进行血糖、血脂、血液流变学检测.结果糖尿病并急性脑血管病患者血糖、血脂明显高于对照组(P＜0.01),血液流变学检查明显异常于对照组(P＜0.01).结论控制高血糖、高血脂症、高粘血症,是预防糖尿病并急性脑血管病的关键.

简介：多发性硬化（multiplesclerosis，MS）是一种中枢神经系统炎症性脱髓鞘性疾病，其主要病理特点有炎症侵润、髓鞘脱失及轴索变性、神经元及少突胶质细胞丧失，发病机制目前尚不十分明确。越来越多学者认为神经毒性机制参与了MS的发病，为MS治疗研究提供了新思路。神经毒性物质，是指对胶质细胞、神经元、轴索具有直接毒性作用，能导致其坏死、凋亡的物质，主要有兴奋性氨基酸、氧化物、凋亡相关蛋白、钙离子、钙蛋白酶等。本文就MS的神经毒性物质的研究进展做一综述。

简介：患儿男，15岁，于2000年6月10日首次就诊，代诉：患儿自初中升学考试前，突然出现快速、无目的、重复的头向一侧晃动，动作刻板。每日10数次，发作时双上肢屈曲、用劲，家长制止时，症状可短时间自我控制，但当解除约东后，发作次数即突然增多。集体活动时不发作，睡眠时症状消失，学习与正常生活不受影响。既往无类似病史。患儿系第

简介：目的探讨动脉瘤性蛛网膜下腔出血（SAH）继发脑血管痉挛的相关因素。方法回顾性分析本院收治的54例动脉瘤性SAH病人的临床资料，判定脑血管痉挛程度，统计分析其相关因素。结果Fisher分级Ⅲ-Ⅳ级患者脑血管痉挛发生率（7014％，19／27）明显高于Fisher分级Ⅰ-Ⅱ级者（4414％，12／27）（P〈0．01）；Hunt—Hess分级Ⅲ-Ⅴ级患者脑血管痉挛发生率（75．0％，21／28）明显高于Hunt—Hess分级Ⅰ-Ⅱ级者（38．5％，10／26）（P〈0．05）；3d后手术患者的脑血管痉挛发生率（70．0％，21／30）明显高于3d内手术患者（41．7％，10／24）（P〈0．05）。结论SAH的Fisher分级〉Ⅱ级和Hunt—Hess分级〉Ⅱ级是颅内动脉瘤继发脑血管痉挛的危险因素。早期手术能降低脑血管痉挛的发生率。

简介：目的：探讨大剂量尿激酶注入脑室治疗重度原发性脑室出血的效果。方法将65例重度原发性脑室出血患者随机分为治疗组（33例）与对照组（32例）。两组均采用双侧脑室穿刺置管引流，治疗组患者每天侧脑室注入尿激酶10万IU，对照组患者侧脑室注入尿激酶2万IU，连续3～7d。两组患者在侧脑室引流管拔除后均行腰大池置管引流。治疗后每天行头颅CT检查，观察脑室血肿的变化；并观察颅内感染、脑积水发生的状况。结果治疗组脑室血肿消失及侧脑室、腰大池置管引流时间均明显短于对照组（均P＜0．01）。治疗组无1例出现脑积水及颅内感染，对照组出现脑积水7例（21．8％）、颅内感染8例（25．0％），两组比较，差异有统计学意义（均P＜0．01）。结论大剂量尿激酶注入脑室治疗重度原发性脑室出血有显著效果，可迅速清除脑室积血，缩短脑室、腰大池置管引流时间，减少颅内感染和脑积水等并发症。

简介：重型颅脑损伤合并多发脏器损伤,因其伤情复杂严重,致死、致残率高,病情变化较快,对神经外科医师及医院综合急救能力,是一个挑战。合理有效的处理,可使患者获得较好的预后。我院自2005年7月～2009年8月共收治该类病人65例,总结如下。1资料和方法1.1一般资料男48例,女17例。年龄22～65岁,

简介：目的分析儿童复发性颅咽管瘤的临床特点,探讨其治疗方法,并评估病儿长期随访的生存质量。方法回顾性分析36例儿童复发性颅咽管瘤病人的临床资料。根据肿瘤的影像学特点,选择合适的手术入路,采用额部纵裂入路17例,胼胝体-穹窿间入路10例,翼点入路5例,额底入路4例;并对病人进行长期随访。结果肿瘤全切除14例,近全切除20例,大部分切除2例。术后视力改善21例,保持3例,恶化3例。术后出现多饮、多尿16例,电解质紊乱13例,中枢性高热1例,单侧肢体活动差1例,死亡1例。30例随访4个月~7年,肿瘤复发5例。GOS评分：5分24例,4分1例,3分1例,1分4例。结论儿童复发性颅咽管瘤再复发率高,且与周围组织黏连紧密,但手术治疗或手术联合放疗仍是有效的治疗方法。

简介：在神经外科中，颅内肿瘤的切除，颅内血肿、脑出血的外科治疗，颅骨缺损的修补等均涉及开颅手术，而开颅手术后头部伤口的愈合情况可影响术后患者的恢复、住院时间、住院费用等，甚至影响到手术的成败。回顾我科收治的两例开颅术后头皮感染伴颅骨自溶的临床资料，就其原因及处理作分析、探讨。

简介：1病例资料病人，男，53岁。因头痛伴记忆力减退1个月、加重3d入院。入院时体格检查：神志清楚，言语流利，右侧肢体肌力Ⅲ～Ⅳ级，肌张力正常。头部MRI平扫示：左侧额、颞叶见一不规则形肿块影，大小约6．5cm×5．0cm×4．3cm；T1呈等或低信号（图IA），T2呈不均匀高信号（图1B），边缘不清。

简介：目的探讨显微手术治疗原发性舌咽神经痛的手术方式、手术疗效及长期随访结果。方法2003年5月至2014年7月显微手术治疗原发性舌咽神经痛33例,手术均采用单侧枕下乙状窦后入路,微血管减压术23例,舌咽神经根及迷走神经根上部第1、2根丝切断术3例,微血管减压术＋神经根切断术7例。所有患者术后随访10个月至11年,平均5.1年。结果责任血管为椎动脉5例,为小脑后下动脉18例,为小脑后下动脉合并椎动脉8例,为小脑后下动脉合并小脑前下动脉1例;1例未发现责任血管。33例患者术后即刻疼痛全部消失。5例术后出现暂时性吞咽困难、饮水呛咳、声嘶,3例有阵发性干咳,1例有耳鸣,1例有复视;随访期间,除复视1例外,余9例患者并发症逐渐减轻至消失。结论显微手术治疗舌咽神经痛是有效、安全的,正确合理选择适宜的术式,在保证疗效的前提下,术后并发症是可控、可接受的。

简介：目的探讨双侧额叶脑挫裂伤迟发性恶化患者的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析2008年1月～2012年12月收治的47例双侧额叶脑挫裂伤患者的临床资料。结果12例出现迟发性恶化，平均时间为伤后110h；恶化时，迟发性恶化患者出血和水肿量明显高于未发生恶化的患者（P〈0．05）；发生恶化的12例患者中，5例出现血钠或渗透压下降。发生恶化的12例患者出院后6个月GOS评分：2例死亡，1例中残，9例恢复良好。结论出血少但水肿范围较大、基底池有受压表现的双侧额叶脑挫裂伤容易出现迟发性恶化。一旦出现迟发性恶化，及时手术是关键。