简介:摘要:无轨胶轮车在矿井中的使用逐渐受到人们的重视,其结构简单、运载能力强,使得无轨胶轮车在逐渐向无轨化、单一化发展,彻底解决了有轨运输时运输效率差、运输麻烦的问题。矿井下无轨胶轮车是一种经济实用、安全高效的巷道运输车辆,它的使用简化了采矿过程,增加了采矿的产能和作业的安全性,对于矿井下作业有着十分重要的意义。
简介:[摘要] 阳极焙烧堆垛天车是生产预焙阳极炭块的重要设备,由美国AB公司Compact Logix 1769系列PLC构成的控制系统和美国ABB公司ACS800系列变频器等先进技术,实现了天车各种自动控制功能。我公司使用的是Compact Logix1769-L32C主控制器,此系列CPU采用的Control Net网络控制系统,随着1769-L32C系列更新换代,所以对焙烧堆垛天车控制系统进行升级,从而提升天车控制系统实现EtherNet/IP网络控制系统,为焙烧阳极生产提供更有力的保障。
简介:摘要目的总结分析X-连锁肾上腺脑白质营养不良(X-ALD)患者的表型和基因型,比较儿童和成人X-ALD患者的表型和基因型特点。方法收集2012年8月至2019年12月在北京京都儿童医院和解放军总医院诊断或转诊的30例经临床确诊的X-ALD患者,对其临床表现、基因检测结果、生化和影像学检查结果等进行综合分析。结果30例患者中共有儿童脑型ALD(CCALD)15例(50.0%;发病年龄5~10岁,平均7岁),肾上腺脊髓神经病型(AMN)13例(43.4%;发病年龄21~41岁,平均29岁),成人脑型ALD 1例(3.3%;发病年龄29岁),单纯Addison病型1例(3.3%;发病年龄3.5岁)。儿童患者临床表型以CCALD最常见,首发症状以注意力不集中、学习能力下降、视力听力障碍为主;成年起病的以AMN最常见,首发症状主要为进行性双下肢无力、肌肉痉挛、步态异常。30例患者来自29个不同的家系,其中有25例进行了基因检测,发现了22种不同类型的ABCD1基因突变,突变类型以错义突变为主,不同临床分型的患者在基因突变类型上没有特异性。结论中国X-ALD患者儿童和成人在发病年龄和临床表型上有不同的特点:儿童临床分型以CCALD最为常见,而成人以AMN最常见;儿童和成人X-ALD患者其基因型与表型之间均没有发现明确的相关性。