简介：神经元蜡样质脂褐素沉积病（neuronalceroidlipofuscinosis，NCL）为一组儿童最常见的遗传性进行性中枢神经系统变性疾病。目前已经发现10种不同的亚型，其基因突变导致细胞内可溶性或膜性蛋白质的结构和功能异常。病理学特点为神经细胞内出现具有自发荧光特性的黄色脂褐素沉积，伴随大脑皮质神经细胞和视网膜细胞脱失；电子显微镜下可见细胞内有颗粒型、曲线体状、

简介：目的：分析格列美脲联合胰岛素治疗2型糖尿病的临床疗效及其对睡眠的改善效果。方法：选取2016年1月至2017年6月前来我院接受治疗的82例2型糖尿病病患,随机分为治疗组和研究组,每组41例。对照组采用胰岛素治疗,研究组选格列美脲＋胰岛素联合治疗,治疗后比较2组患者临床指标及低血糖发生率;比较2组睡眠改善效果。结果：研究组患者空腹血糖（FBG）、餐后2h血糖（2hPBG）、糖化血红蛋白（HbAlc）等指标均优于对照组,低血糖发生率低于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）;研究组睡眠改善总有效率为73.17%,显著高于对照组的53.66%（P〈0.05）。结论：格列美脲联合胰岛素治疗2型糖尿病疗效佳安全性高,且可显著改善患者睡眠状况,因此值得临床推荐使用。

简介：目的研究松果体区肿瘤患者摆坐位经幕下小脑上入路手术治疗的临床适应证、相关问题和成功经验。方法对我科22例松果体区肿瘤采取坐位经幕下小脑上入路手术治疗的临床资料进行详细分析，并且与我们使用侧俯卧位和俯卧位经幕下小脑上入路手术治疗17例结果相比较。结果所有39例患者中，男性24例，女性15例；年龄7～52岁，平均22.6岁。病理性质：生殖细胞瘤17例，胚胎癌4例，内皮窦瘤2例，绒毛膜上皮癌1例，良性畸胎瘤8例，恶性畸胎瘤2例，松果体细胞瘤2例，脑膜瘤1例，皮样囊肿2例。所有39例肿瘤主体均位于直窦延长线以下，上界不超过此线1cm，且肿瘤主体也位于中线，两侧偏离中线均小于3cm，适合选用幕下小脑上入路。选择俯卧位和侧俯卧位17例，骨窗大小为7cm×8cm类圆形，结果全切除11例，次全切除2例，部分切除4例；术后脑室积血11例，小脑肿胀5例，昏迷3例，死亡3例。选择坐位手术22例，骨窗大小为4cm×5cm类椭圆形，结果全切21例，次全切1例；仅1例发生小脑肿胀，无脑室积血，无严重致残和无手术死亡，术后发生颅内积气2例；术中气栓1例，及时发现并经过适当处理得到缓解。术后存活患者根据病理性质选择放疗和（或）化疗。结论适合幕下小脑上入路的松果体区肿瘤选择坐位有明显的优势，体位摆放、辅助办法和麻醉措施得当可以明显减少静脉气栓发生或得到及时缓解，同时可达到缩小了骨窗减少创伤的目的。

简介：目的总结单侧Poppen入路显微手术治疗松果体区脑膜瘤的经验。方法回顾性分析2009年3月至2013年7月收治16例松果体区脑膜瘤患者的临床资料，均采用显微手术切除肿瘤，其中经右侧Poppen入路13例、左侧人路3例，术中行脑室引流术处理脑积水4例。结果肿瘤全切除12例，次全切除3例，大部分切除1例。病理学诊断均为脑膜瘤。术后发生同向偏盲2例，Parinaud综合征加重1例，复视加重1例。11例（全切8例，未全切3例）术后随访0．5—4年，全切患者均恢复；未全切患者行放疗，随访肿瘤无进展。结论单侧Poppen入路显微手术适用于大部分中小型松果体区脑膜瘤；对于体积较大或者对侧侵袭较多的脑膜瘤，因显露不完全而难以全切，小脑幕上下或者大脑镰两侧联合入路可作为备选方案。术中或术前行脑室外引流术可增加术中显露程度，提高手术效果。

简介：《儿童腺样体肥大引发睡眠呼吸障碍的中医诊疗专家共识》（以下简称＂共识＂）编写工作终于完成,就要和大家见面了。此编写过程时间长近1年半,参与编写专家开过多次不同形式的会议进行讨论,并以发送邮件等形式征求编委的意见,电话或网络会议十余次,最终形成了此共识。我们认为有必要回顾一下编写过程,也是向同仁的一个汇报。腺样体又称增殖体,是位于鼻咽顶壁与后壁交界处的淋巴组织,正常生理情况下,

简介：目的体外制备α-突触核蛋白寡聚体，研究其对多巴胺能神经细胞线粒体膜电位的影响。方法于磷酸盐缓冲液中振荡孵育重组人α-突触核蛋白，应用Westernblotting和双抗体夹心酶联免疫吸附测定方法观察α-突触核蛋白寡聚体的形成规律；免疫荧光双重标记法检测α-突触核蛋白单体和寡聚体向经体外培养的MES23．5多巴胺能神经细胞内及线粒体的转运及分布情况：罗丹明法测定α-突触核蛋白寡聚体对线粒体膜电位的影响。结果α-突触核蛋白在磷酸盐缓冲液中振荡孵育可以形成多种形式的寡聚体（包括二聚体、三聚体、四聚体和十四聚体），形成数量随着振荡孵育时间的延长及α-突触核蛋白单体浓度的升高而增加（均P〈0．01）。甜突触核蛋白单体和寡聚体可以进入MES23．5多巴胺能神经细胞并进一步转运至线粒体上，二者均可不同程度地降低线粒体膜电位，与空白对照组相比差异有统计学意义（均P=0．000）；α-突触核蛋白寡聚体对线粒体膜电位的降低作用较其单体更为明显，二者比较差异有统计学意义（P=0．000）。结论α-突触核蛋白在适当的体外振荡孵育条件下可以形成不同形式的寡聚体，寡聚体进入多巴胺能神经细胞后可明显降低线粒体膜电位。

简介：目的：探讨治疗Chiari畸形合并脊髓积水的手术方法。方法：19例Chiari畸形合并脊髓积水患者，脊髓空洞腔＜5节段3段，5－8节段12例，＞8节段4例，伴延髓空洞3例，手术扩大枕大池并切除小脑扁桃体，结果：19例术后患者症状明显好转。MR复查，空洞腔明显缩小，结论：该术式治疗Chiari畸形合并脊髓积水安全，效果好。

简介：目的探讨急性脑梗死(ACI)患者血浆中细胞间粘附分子-1(ICAM-1)、P-选择素(P-selection)、vonwillebrand因子(vWF)的表达特点和临床意义.方法采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测26例ACI患者血浆中可溶性血浆中细胞间粘附分子-1(sICAM-1),P-selection和vWF的水平.结果在ACI患者发病24小时内,sICAM-1为(268.65±51.82)ng/ml、P-selection为(20.48±6.32)ng/ml、vWF为(179.67±54.18)%,水平明显增高,与对照组比较差异有显著性意义(P＜0.01).结论(1)ACI患者早期存在内皮细胞损伤和血小板活化;(2)sICAM-1,P-selection和vWF与ACI的发生发展及临床严重程度密切相关.

简介：目的探讨人脑胶质瘤中脾酪氨酸激酶（Syk）的表达及其与周期素1（CyclinD1）水平的相关性。方法收集贵州航天医院神经外科自2005年1月至2010年1月间手术切除并经病理证实的脑胶质瘤标本46例，其中Ⅰ级13例，Ⅱ级9例，Ⅲ级5例，Ⅳ级胶质母细胞瘤19例。另取5例因脑创伤行内减压术患者的正常脑组织标本作为对照，RT-PCR检测脑组织标本SykmRNA、CyclinD1mRNA的表达并分析二者的相关性。结果与正常脑组织比较，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级脑胶质细胞瘤标本SykmRNA表达较低，CyclinD1mRNA表达较高，差异有统计学意义（P〈0．05），而且胶质瘤的病理级别越高，SykmRNA的表达越低，CyclinD1mRNA表达较高，差异均有统计学意义（P〈0．051；胶质瘤中Syk与CyclinD1的表达呈负相关关系（r=-0．832，P=-0．000）。结论Syk在脑胶质瘤中表达较低或缺失，提示其可能具有抑癌基因功能，其机制可能与下调胶质瘤中CyclinD1的表达有关。

简介：目的研究尼古丁对β-淀粉样蛋白（Aβ）细胞毒性的拮抗作用及与β-淀粉样前体蛋白（APP）代谢之间的关系。方法不同浓度的尼古丁分别单独或与Aβ25～35同时作用于PC12细胞24h,然后采用MTT法检测细胞活力;WesternBlot法检测PC12细胞上清液中的可溶性β-淀粉样前体蛋白α片段（sAPPα）和细胞内胰岛素降解酶的表达水平。结果（1）尼古丁浓度于0.10～500μmol/L时,对PC12细胞无明显毒性作用（均P〉0.05）,当浓度升至1000μmol/L时则产生一定的毒性作用（P≤0.05）;Aβ25～35浓度于1～100μmol/L时对PC12细胞具有明显毒性作用（均P≤0.01）,Aβ25～35浓度降至0.10μmol/L时则失去其毒性作用（P〉0.05）。（2）尼古丁浓度于0.10～1000μmol/L时,对Aβ25～35诱导的细胞毒性呈现不同的作用：尼古丁浓度于0.10～100μmol/L时可部分拮抗Aβ25～35诱导的细胞毒性作用（均P〈0.01）,但不能使PC12细胞活力恢复至正常细胞水平（均P〈0.01）;而当尼古丁浓度于500μmol/L和1000μmol/L时则不产生拮抗Aβ25～35诱导的细胞毒性作用（均P〉0.05）。（3）Aβ25～35（20μmol/L）和尼古丁（100μmol/L,1000μmol/L）单独或联合作用均可引起PC12细胞可溶性β-淀粉样前体蛋白α片段分泌水平升高（均P〈0.01）,其中以尼古丁浓度为100μmol/L时可溶性β-淀粉样前体蛋白α片段的分泌水平最高。（4）浓度为20μmol/L的Aβ25～35可导致胰岛素降解酶表达水平降低（P〈0.01）,而浓度为100μmol/L的尼古丁可明显拮抗这种作用（P〈0.01）,1000μmol/L的尼古丁则无明显拮抗作用（P〉0.05）;将浓度为100μmol/L和1000μmol/L的尼古丁分别单独作用于PC12细胞时,胰岛素降解酶表达水平明显升高,与正常对照组相比差异有统计学意义（P〈0.01）。结论尼古丁对Aβ25～35诱导的细胞毒性的拮抗作用与可溶性β-淀粉样前体蛋白α片段的分泌水平并无直接关系,而可能与�

简介：目的：探讨综合性医院日间化疗病房管理模式的改革与创新,解决肿瘤患者住院难、治疗不及时、患者流失等方面的问题。方法：确定日间化疗收治对象、收治流程;建立日间化疗管理新模式;对新模式的运作进行不断的优化、改进和创新,实现日间化疗病房医护一体化管理新模式。结果：日间病房在医护人员配置和空间设置上可节约成本约50%以上。从2010年至2013年,日间病房患者由治疗轮次1轮增加到2-2.5轮,每月治疗人次由300人次增加到900多人次,日间化疗病房床位使用率由100.50%上升到245.00%;2013年患者住院满意度达99.95%,比2010年上升3.93%;获得患者表扬信由47封上升到299封。连续2年无投诉。结论：综合性医院设立日间化疗病房在方便肿瘤化疗患者治疗的同时,明显缓解了肿瘤患者等候住院时间,提高了病房的床位使用率,降低了医疗成本,提高了患者及家属的满意度。

简介：目的探讨血浆内皮素-1（ET-1）和血管内皮生长因子（VEGF）在血管性认知功能障碍（VCI）及痴呆（VaD）发病过程中的作用。方法脑梗死143例,随访3个月,依据蒙特利尔认知评估量表（MoCA）和临床痴呆评定量表（CDR）评分将其分为无认知功能障碍（N-VCI）组、血管性认知障碍无痴呆（VCIND）组、血管性痴呆（VaD）组,用放射免疫法测定血浆ET-1水平,酶联免疫分析法测定血浆VEGF的水平,并对血浆ET-1和VEGF进行相关性分析。结果（1）VaD组患者血浆ET-1含量明显高于VCIND组及N-VCI组,VCIND组患者血浆ET-1水平明显高于N-VCI组,差异均具统计学意义（P〈0.01）;VaD组患者血浆VEGF含量明显低于VCIND组及N-VCI组,VCIND组亦明显低于N-VCI组,差异均具统计学意义（P〈0.01）。（2）血浆ET-1水平与VEGF存在明显负相关（r=-0.808,P〈0.01）。（3）VaD组患者血浆ET-1与MoCA值成负相关（r=-0.719,P〈0.01）,VaD患者血浆VEGF与MoCA评分成正相关（r=0.670,P=0.01）;而N-VCI、VCIND组患者血浆ET-1、VEGF与MoCA值无相关性（P〉0.05）。结论高ET-1和低VEGF参与了VCI及VaD的发生发展过程,血浆ET-1与VaD病情成正相关,血浆VEGF与VaD病情成负相关,这些指标的监测可作为判断VaD病情轻重的重要依据。

简介：目的探讨急性脑梗死患者的血管内皮损伤情况、血小板的活化情况、纤溶、抗纤溶及血黏度状态;探讨脂化前列腺素E1(凯时注射液)对脑梗死患者的作用影响及观察临床疗效.方法选择急性期脑梗死患者与健康人,对vWF,GMP-140,FIB,t-PA,PAI指标进行测定并进行对比分析;对脑梗死患者应用凯时治疗,对治疗前后的上述指标进行分析,并进行神经功能缺损评分.结果脑梗死患者存在血管内皮损伤、血小板活化、血液有高凝状态;该状态经凯时治疗后,可以得到明显改善,且脑梗死患者的神经功能缺损评分明显改善.结论凯时可以减轻脑梗死造成的血管内皮损伤、血小板高度活化,降低血黏度,对脑梗死有较好的疗效.

简介：目的探讨显微镜下经胼胝体-侧脑室-穹窿间入路治疗原发性铸型脑室内血肿的临床价值。方法回顾性分析昂微镜下经胼胝体-侧脑室-穹窿间入路治疗19例原发性铸型脑室内血肿的临床资料。结果术后清醒9例，昏迷5例，死亡5例存活患者随访半年，正常生活4例，生活自理2例，需人帮助3例，卧床5例。结论显微镜下经胼胝体-侧脑室-穹窿间人路治疗原发性铸型脑室内血肿对于改善患者预后，降低死亡率具有较好的临床价值。

简介：目的：研究及观察一体化护理模式对脑梗死恢复期患者情绪状态及睡眠质量的影响情况。方法：选取2017年1月至2018年1月攀枝花市第二人民医院收治的脑梗死恢复期患者52例,随机分为对照组和观察组,每组26例,对照组患者进行常规的脑梗死恢复期护理,观察组患者按照一体化护理的模式进行干预,然后将2组患者护理前和护理后1周与4周时的情绪状态及睡眠质量分别以POMS量表和PSQI量表进行评估。结果：护理前2组患者的POMS量表和PSQI量表评分的差异均无统计学意义（P〉0.05）,而护理后1周与4周观察组的POMS量表和PSQI量表评分均显著地优于对照组,差异均有统计学意义（P〈0.05）。结论：一体化护理模式可更为有效地改善脑梗死恢复期患者的情绪状态及睡眠质量,因此对于此类患者的临床应用价值相对更高。

简介：目的：探讨一体化护理模式对慢阻肺呼吸衰竭患者睡眠质量、心理状态的改善。方法：选取2016年1月至2018年3月间郑州大学附属洛阳中心医院收治的慢阻肺呼吸衰竭患者60例,根据就诊顺序号将所有患者分为对照组和观察组,每组30例,对照组给予常规护理,观察组给予一体化护理模式。分析2组睡眠质量和心理状态。结果：观察组患者应用一体化护理模式后,观察组睡眠质量和心理状况优于对照组（P〈0.05）。结论：对慢阻肺呼吸衰竭患者应用一体化护理模式后,患者睡眠质量和心理状态会得到明显改善,预后效果好,具有较好的临床使用价值。

简介：目的定量比较Krause入路（经幕下小脑上入路）和Poppen入路（枕下经小脑幕入路）对松果体区的显露及损伤情况。方法对6具成年国人头颈部湿性标本,模拟常规Krause入路和Poppen入路的手术操作,每个手术步骤完成后,用Horgan方法计算出显露面积,按Ammirati标准对两种手术入路显露松果体区的程度进行评分比较,同时对两种手术入路的损伤程度进行评分比较。结果Krause入路和Poppen入路的显露程度评分均为2分,显露面积分别为（1298.07±64.67）和（1041.10±50.23）mm2,损伤程度评分分别为（4.5±0.6）和（6.3±0.7）分;两组比较,经t检验,均P〈0.01。结论Krause入路和Poppen入路均能达到对松果体区的有效显露,但Krause入路显露面积明显大于后者,且损伤程度更小。

简介：目的：在内外科护理学课程整合背景下实施理论实践一体化（以下简称＂理实一体化＂）教学并探讨其对教育环境的影响,以期能够促进课程整合教学质量的提高。方法：在内外科护理学课程整合背景下实施＂学生自主探究-小组讨论-临床场景学习＂的理实一体化教学,从师、生两个角度评价课程整合背景下传统教学与理实一体化教学的教育环境。结果：对理实一体化教学的教育环境总体测量评分,师、生得分分别为（3.15±0.13）分、（3.04±0.33）分,处于很好水平,与传统教学模式比较差异均有统计学意义（P〈0.01）。结论：在良好的课程整合大背景下,理实一体化教学为有效可行的教学方法,同时在师生动员、学生职业情感教育及沟通能力锻炼、师资要求等方面尚须进一步深入。

简介：目的分析研究不同成分献血者体内D-二聚体含量及其对血管性疾病的临床价值。方法回顾性分析2011年6月至2011年9月在我院献血的432例献血者的资料。采用免疫荧光法对不同年龄段单采血小板献血者和全血献血者体内血浆D-二聚体的含量进行测定，并进行对比。结果单采血小板献血者体内D-二聚体的含量均显著低于全血献血者，差异均有统计学意义（P〈0．01）；不同年龄段之间患者血浆D-二聚体水平比较差异有统计学意义（P〈0．01）。结论血管性疾病患者血D-二聚体明显升高，它是血管性疾病的一个理想监测指标，单采血小板献血者体内D-二聚体的含量较全血献血者显著减少，提示成分献血能在一定程度上有利于预防血栓性疾病的发生。

简介：