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简介：报告ALK阴性系统型间变性大细胞淋巴瘤累及皮肤1例。患者男,38岁。因全身丘疹、结节4个月,加重伴发热7天就诊。皮肤专科检查:面颈部、躯干及四肢见散在分布数个紫红色丘疹、结节,大小不等,最大直径3cm,边界清,部分丘疹破溃后溢脓,愈后遗留色素减退性疤痕。右颏下、锁骨上、双侧腹股沟可触及多发性皮下包块,最大直径3cm,界尚清,无压痛,活动度可。全身PET-CT示:全身多处局部皮肤增厚代谢活跃,多发淋巴结代谢活跃,广泛骨病灶代谢活跃,考虑恶性病变。左颈部皮损病理检查:真皮血管,汗腺小皮神经周围淋巴组织细胞、嗜中性白细胞和嗜酸性白细胞浸润,少许细胞有异型性,抗酸染色(-),PAS(-)。免疫组化:CD30、CD3、CD4均(+),TIA-1、CD8、CD20均(+-),CD79a、CD56、ALK均(-)。左颈部淋巴结病理检查:镜下见多形大细胞与大量炎症细胞混杂浸润,细胞体积较大,具有明显异型性。免疫组化:CD30、CD2、CD43均(+),CD20、CD3、CD15、CK、ALK均(-),Ki-67(+约30%~40%)。病理诊断:ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤。诊断:ALK阴性系统型间变性大细胞淋巴瘤Ⅲ期B型(累及皮肤)。

简介：系统性红斑狼疮是以免疫系统介导为主的慢性疾病。传统的治疗方法,例如糖皮质激素、免疫抑制剂仍然广泛应用于该疾病的治疗。近年来,随着SLE发病机制的研究进展,促进了SLE分子水平靶向治疗的发展。生物制剂受到了广泛关注,生物制剂与传统的糖皮质类固醇激素和免疫抑制剂相比,它能选择性地作用于自身反应性淋巴细胞或炎症介质,从而减少了对机体免疫功能的损害,同时比其他治疗的不良反应少,具有广阔的临床应用前景。文中就细胞因子相关生物制剂、针对B细胞的生物制剂、改变T细胞和B细胞相互作用的生物制剂、与免疫耐受相关的生物制剂及补体抑制剂等在红斑狼疮治疗中的应用进行介绍。

简介：目的：分析先天性梅毒的新生儿患者的临床特征,探讨诊断和治疗该疾病的方法,以期提高治愈率。方法：回顾性分析2010年2月至2013年2月我院接受的TPPA试验且结果显阳性的110例新生儿患者作为研究对象,根据患者的母亲接受治疗的情况分成两组,即治疗组65例和非治疗组45例,分析各组中新生儿先天性梅毒的发生率、确诊为新生儿先天性梅毒多系统损害的临床特征和治疗情况。结果：治疗组中确诊为先天性梅毒发生率为9.23%,非治疗组中发生率为35.56%;治疗组中疑诊为先天性梅毒发生率为4.56%,非治疗组中疑诊发生率为11.11%;治疗组中单纯TPPA阳性发生率为86.15%,非治疗组发生率为53.33%。非治疗组的确诊比例明显高于治疗组,治疗组中单纯TPPA阳性所占的比例明显高于非治疗组,且差异均显著,具有统计学意义（P〈0.05）;确诊为新生儿先天性梅毒患者中,脏器损害比例排在前三位的是皮肤、血液系统和肝脏;24例确诊和疑诊患儿中22例患者经治疗后2年无复发。结论：母亲在孕期积极治疗对新生儿出生后的先天性梅毒的症状影响较大,先天性梅毒易导致多脏器损害,儿科医生应加强对该类疾病的了解,提高治愈率。

简介：系统性红斑狼疮（SLE）是一种复杂的自身免疫病。近年SLE的治疗有较大进展,2017年英国风湿病协会（BSR）推出了成人SLE管理指南,2012年美国风湿病学会（ACR）与欧洲抗风湿病联盟（EULAR）两大协会发布了狼疮肾炎的管理指南与推荐,为SLE治疗提供可靠的依据。本文结合2010年中华医学会风湿病学分会发布的SLE诊治指南,对上述国际指南的治疗部分进行解读,并简单介绍疾病活动性判断的方法,为临床治疗SLE提供参考。

简介：目的了解我科采用中西医综合分期疗法治疗系统性硬皮病（SSc）的远期疗效。方法对2002年至2011年曾在我科住院治疗的529例SSc患者做了随访。经常住院者117例,出院后坚持门诊者276例;出院后未继续治疗者136例,其中接受随访者61例。结果总体疗效：67例显效,195例好转,112例稳定,23例加重,37例死亡。有效率60%,稳定率86%,病死率8.15%。5年生存率97%,10年生存率94%。经常住院及坚持门诊组有效率62.5%,稳定率90.6%,疗效显著优于放弃治疗组。结论中西医综合分期疗法对系统性硬皮病患者疗效显著能使86%的患者保持长期稳定。坚持长期治疗者疗效显著优于放弃治疗者。5年生存率和10年生存率显著高于国外文献报导。值得临床推广应用。

简介：系统性红斑狼疮（SLE）是一种典型的自身免疫性炎症性结缔组织疾病,临床上可表现为多系统、多脏器受累。文中从GC及糖皮质激素受体（GR）作用途径,SLE耐药受体前机制、受体水平机制及受体后机制的研究阐述系统性红斑狼疮糖皮质激素抵抗的原因。

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简介：目的观察祛毒胶囊治疗系统性红斑狼疮（SEE）缓解期的疗效。方法SLE缓解期患者180例，分为治疗组150例，以祛毒胶囊治疗为主，对照组30例，应用西药治疗，3个月1个疗程，2个疗程后评价疗效。结果治疗组临床缓解率及总有效率均优于对照组（P〈0．01），临床症状、实验室各项化验指标、自身抗体指标的恢复情况均优于对照组（P值分别〈0．05及0．01）。结论祛毒胶囊治疗SLE缓解期疗效显著。

简介：张志礼教授是我国中西医结合皮肤性病学科的首创者和开拓者之一,是著名的中西医结合皮肤科专家.

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简介：临床资料患者,女,45岁。主因双手、双足多发性疣状皮疹于2008年10月就诊。患者有系统性红斑狼疮病史10年,长期口服泼尼松15mg/d,2005年7月患者开始服用吗替麦考酚酯胶囊(骁悉)1g/d。

简介：局部给药是治疗皮肤相关疾病的重要给药途径。然而,受皮肤角质层天然屏障的影响,外用制剂如软膏或乳膏往往达不到理想的效果,甚至伴随不良反应。近年来,随着纳米材料研究的日益成熟,新型的以纳米材料为载体的外用制剂越来越多地被应用到皮肤病的治疗领域中。该综述具有代表性的用于皮肤靶向应用的纳米给药系统的研究进展。

简介：目的通过问卷调查,了解北医系统皮肤科住院医师规范化培训的部分现状及存在的问题,对此进行总结并提出一些建议。方法采用问卷调查的方法,通过对北医系统三家医院（北京大学第一医院、北京大学人民医院、北京大学第三医院）皮肤科的52名住院医师进行问卷调查。结果回收完整填写表52份,回收率100%。待遇、工作负荷等是住院医师规范化培训过程中的重要影响因素。住院医在培训过程中收获颇丰,需要克服诸如医患矛盾、经济压力等困难。培训期间可开展出国交流、新技术等活动。结论应加强对住院医规范化培训过程中客观影响因素如经济压力大、工作负担重等的关注,开展出国交流、新技术、公益等辅助活动,丰富完善北医系统皮肤科住院医规范化培训制度。

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简介：自体外周血纯化造血干细胞移植为系统性红斑狼疮的治疗开辟了一条新的途径并取得了很好的效果，但尚处于临床研究阶段，对其适应症、干细胞动员、预处理及去除T淋巴细胞方案及远期疗效等仍有争议。但只要我们抓住治疗中的主要矛盾就能有效治疗SLE。

简介：目的：探讨系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）患者的超声心动图特点。方法：回顾性分析2004年1月至2011年6月确诊的127例SLE患者的超声心动图检查资料。结果：114例（89．76％）SLE患者存在心脏损害，其中瓣膜反流发生率最高，占76．38％（97／127），以二尖瓣、三尖瓣反流最为常见；其次为心脏结构改变24．41％（31／127）和心包积液23．62％（30／127）。重度活动SLE患者的左室射血分数减低的发生率明显高于轻中度活动的SLE患者（X2=6．00，P〈0．05），病程≥5年的SLE患者肺动脉高压的发生率明显高于病程〈5年的SLE患者（X2=4．68，P〈0．05）。结论：系统性红斑狼疮患者心脏改变发生率高，且随着病情变化，超声心动图显示瓣膜功能也呈现易变性，早诊断和合理治疗可逆转早期心血管改变。

简介：糖皮质激素（GCs）是治疗系统性红斑狼疮（SLE）最主要的药物之一。然而,由于糖皮质激素的治疗效果因人而异,且长期应用可导致多种副作用,临床医生难以针对不同病情的SLE患者给予相对精准的糖皮质激素治疗方案。本文总结糖皮质激素在SLE不同进展阶段、不同脏器受累以及儿童、孕妇等特殊人群中最新的应用共识和研究进展,并分析SLE中糖皮质激素抵抗（GCR）的相关机制,针对糖皮质激素的副作用采取相应的防治策略,为糖皮质激素在SLE患者中的合理应用提供依据。

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