简介:目的探讨成人胃肠道囊性淋巴管瘤的CT表现及其诊断价值。方法回顾性分析经病理证实的5例成人胃肠道囊性淋巴管瘤患者的CT表现,并与手术和病理结果进行对照。结果5例患者中,3例单发、2例多发;发生于胃壁1例,十二指肠1例,回肠1例,回肠伴肠系膜多发病灶1例,回肠、结肠伴腹膜后多发病灶1例;病灶大小为2.4~23.7cm;其中4例病灶呈匍行生长趋势,伸入组织间隙;5例病灶均呈水样低密度囊性病灶,边界清晰,增强后均未见强化。结论胃肠道囊性淋巴管瘤多为单房囊腔,呈匍行生长,内含均匀液性低密度影,囊壁边界清楚,囊壁及其内容物一般无强化,与其囊性病理学特征相符。
简介:摘要目的观察康柏西普对兔碱烧伤诱导角膜新生血管(CNV)、新生淋巴管生成的作用。方法44只2~3 kg成年雄性新西兰大白兔按照随机数字表法分为康柏西普注射组9只、雷珠单抗注射组9只、生理盐水对照组9只、模型对照组9只和正常对照组8只。以左眼为实验眼,采用碱烧伤方法制作炎症性CNV动物模型,直径8 mm的滤纸片浸润1 mol/L NaOH,放至角膜中央烧灼30 s。造模后第1天,康柏西普注射组球结膜下注射康柏西普0.1 ml/1 mg,雷珠单抗注射组同法注射雷珠单抗0.1 ml/1 mg,生理盐水对照组同法注射0.1 ml质量分数0.9% NaCl溶液,模型对照组碱烧伤后不做任何处理,正常对照组不行碱烧伤和球结膜下注射药物处理。分别于造模后第4、7、14和21天计算CNV面积,每组耳缘静脉空气栓塞处死一定数量动物,抽取房水,检测血管内皮生长因子(VEGF);取角膜组织行苏木精-伊红染色,进行组织病理学检查;免疫组织化学检测淋巴管内皮透明质酸受体-1(LYVE-1)含量。结果造模后第4天,康柏西普注射组、雷珠单抗注射组、生理盐水对照组和模型对照组新生血管芽长入角膜边缘,角膜水肿减轻;第7天,康柏西普注射组、雷珠单抗注射组新生血管较生理盐水对照组、模型对照组稀疏。造模后第4天可见各造模组角膜上皮细胞增多,上皮层存在空泡,基质内大量炎性细胞,上皮层下可见小的血管腔。造模后第7天,新生血管浸润浅层基质,基质内有大量炎性细胞。造模后第14天,康柏西普注射组CNV面积为(15.20±9.16)mm2,小于雷珠单抗注射组的(28.21±5.17)mm2,差异有统计学意义(P<0.05);康柏西普注射组VEGF质量浓度为(7.75±6.56)pg/ml,低于雷珠单抗注射组的(16.98±2.17)pg/ml,差异有统计学意义(P<0.05)。正常对照组角膜组织无淋巴管生长,无LYVE-1阳性细胞。造模后第4天,康柏西普注射组、雷珠单抗注射组、生理盐水对照组和模型对照组角膜组织中出现新生淋巴管,与新生血管平行生长。造模后第7天,康柏西普注射组、雷珠单抗注射组角膜新生淋巴管计数分别为(4.33±0.58)个和(4.67±0.58)个,少于生理盐水对照组的(10.67±0.58)个和模型对照组的(12.33±0.58)个,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论碱烧伤后早期球结膜下注射康柏西普能有效抑制CNV、新生淋巴管,其抑制作用可能与降低VEGF的质量浓度密切相关。
简介:摘要例1 女,1岁7月龄,以眼睑及眶周浮肿为首发表现,逐渐进展至双下肢硬肿、少尿、呼吸困难、心力衰竭、心源性休克,抢救无效死亡;例2为例1胞妹,自出生后开始随访,7月龄出现间断眼睑及眶周浮肿,随访至1岁余,予低脂饮食后浮肿缓解,未见其他异常。首次发现与淋巴水肿相关的PIEZO1基因新变异位点c.5863C>T与c.5590C>T复合杂合变异。
简介:(三峡大学医学院形态学部湖北宜昌443002)摘要目的提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识并引起对该病的重视。方法对1例PLAM患者的临床资料进行分析,并结合文献进行复习。结果PLAM是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病。临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等。肺功能呈阻塞性肺通气功能障碍和弥散功能障碍,动脉血气分析显示低氧血症。胸部CT示双肺纹理增多,呈网状散在小囊状透光区阴影,中下肺为著。病理学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生。免疫组化HMB45阳性。结论对育龄期妇女发生渐进性呼吸困难不能缓解,类似肺气肿的临床表现及X线胸片阴影,并出现反复气胸或乳糜胸水时即应考虑为PLAM可能,最好能以肺组织活检明确诊断。该病预后差,目前无有效的预防和治疗方法。
简介:目的探讨胎儿水囊状淋巴管瘤孕妇的母儿结局,指导胎儿水囊状淋巴管瘤的临床管理。方法回顾性分析2011~2015年于中国医科大学附属盛京医院住院终止妊娠的胎儿水囊状淋巴管瘤孕妇35例的病历资料,对产前超声情况、染色体核型、妊娠结局及新生儿结局进行分析。结果35例胎儿水囊状淋巴管瘤孕妇中,28例选择引产,发现孕周11+5~31+3周,终止妊娠孕周14+5~31+5周,淋巴管瘤大小1.7~10.1cm;其中完善染色体检查4例,2例正常,2例21-三体,合并胎死宫内5例,胎儿水肿14例,足内翻2例。7例顺利生产,发现孕周24~38+2周,分娩孕周37+6~40+1周,染色体检查均正常,淋巴管瘤大小2.7~7.0cm;其中阴道分娩1例,剖宫产6例;颈部5例,面部1例,腋下伴胸前1例;分别于生后2d至1个月行介入治疗,局部注射药物后未出现相关并发症,恢复良好,按期出院,术后半年至1年返院复查肿瘤无复发,生长发育正常。结论染色体结果正常且不合并其他畸形的胎儿水囊状淋巴管瘤预后较好,切忌过早选择放弃胎儿引产终止妊娠,应密切随访,选择恰当的终止妊娠时机,介入治疗是胎儿水囊状淋巴管瘤一种良好的治疗方式。
简介:摘要目的报道1例罕见的呈瘤内瘤组合的皮肤局限性淋巴管瘤内毛母质瘤。方法对1例皮肤局限性淋巴管瘤内毛母质瘤进行形态学和免疫组化分析。结果临床表现右肩皮肤蕈状肿物,大小4.5cm×3.5cm×2.0cm,切面基底部见一结节,部分有石灰样感,结节外周囊性多房,内含灰白色半透明糊状物。镜检基底部结节表现典型毛母质瘤的组织学特点,外周呈淋巴管瘤结构。免疫组化结果衬覆淋巴管腔的扁平细胞D2-40弱阳性,CD31、CD34(内对照,瘤内血管内皮细胞阳性)及VEGFR-3均阴性。结论皮肤淋巴管肿瘤和毛母质瘤分别为皮肤软组织和附件来源的肿瘤,二者同时发生并且形成独特的瘤内瘤现象非常罕见。
简介:摘要目的观察平阳霉素(PYM)瘤内注射治疗口腔颌面部淋巴管瘤(LPGM)的疗效,以指导临床对不同类型LPGM采用不同的治疗方法。方法收集2017年7月至2018年7月,用PYM注射治疗口腔颌面部毛细管型、海绵状型和囊肿型(囊性水瘤)淋巴管瘤72例,男性37例,女性35例。用1%普鲁卡因8mL,配PYM8mg,按体表瘤体面积每1cm×1cm注射1mL混合药液计算剂量,进行瘤体内注射。7~10d注射1次,3~8次为一个疗程。结果经6个月随访治愈61例(85.57%),好转10例(13.89%),总有效率为98.61%。结论PYM治疗口腔颌面部各类LPGM疗效高,是一种简便、安全的有效方法。
简介:目的探讨隐蔽切口内镜辅助淋巴管瘤内贯通烧灼术加术后负压吸引治疗淋巴管瘤的可行性、安全性及治疗效果。方法从2004年2月至2006年1月,我们采用隐蔽切口内镜辅助淋巴管瘤内贯通烧灼术加术后负压吸引,治疗18例淋巴管瘤。术前选择的标准是:巨大海绵样淋巴管瘤,最小横径大于4cm,未行注射治疗的淋巴管瘤患儿。通过在隐蔽皮肤处做一个约3cm的切口,在内窥镜电视显示和肉眼观察下,不用充气,皮外牵拉暴露瘤腔进行手术。结果18例患儿术后均行负压吸引治疗。有两例术后注射平阳霉素两次痊愈。术后随访两年未见复发。结论内窥镜辅助淋巴管瘤内贯通烧灼术加负压吸引术后平阳霉素注射治疗淋巴管瘤是可行和安全的,创伤小,美容效果较好。
简介:摘要目的探讨口服塞来昔布治疗儿童难治性淋巴管畸形(LM)的临床效果。方法回顾性分析2020年9月至2022年1月在南京医科大学附属儿童医院采用塞来昔布治疗的难治性LM患儿的临床资料。在其他方法治疗效果不佳或伴有疼痛的情况下口服塞来昔布胶囊,每天5 mg/kg,分2次口服,疗程为6个月,治疗期间观察药物不良反应。在用药治疗前和治疗后6个月行磁共振(MRI)检查,评估病灶大小的变化;通过儿童生活质量量表(PedsQL)4.0进行评分。结合MRI检查结果及PedsQL评分对药物治疗效果进行评价,分为治愈、改善、稳定和无效。使用SPSS 21.0软件进行数据分析,用药前后病灶体积及PedsQL评分以M(Q1,Q3)表示,并采用Wilcoxon符号秩和检验进行比较,P<0.05表示差异有统计学意义。结果共纳入12例患儿,男7例,女5例,年龄1岁5个月至9岁9个月。12例中2例临床症状得到改善,8例病情保持稳定,2例无效。12例患儿用药前病灶体积为59.13(38.19,107.15) cm3,用药后6个月为66.08(37.37,119.98) cm3,用药前后体积比较差异无统计学意义(Z=0.40,P=0.686);用药前PedsQL评分为30.5(29.0,32.0)分,用药后6个月为29.0(28.0,30.0)分,用药前后PedsQL评分比较差异无统计学意义(Z=1.73,P=0.084)。其中仅有1例患儿出现了短期的睡眠质量下降,无其他不良反应发生。结论塞来昔布无法使LM病灶缩小,但可能有助于稳定难治性LM患儿的病情,并改善其症状,提高生活质量,可作为辅助治疗方法。