简介：主动脉弓离断（interruptedaorticarch，IAA）是一种少见的先天性心血管畸形，常并发多系统的畸形，在新生儿中发生率约为1／10000，在先天性心脏病患儿中约占1％。我们应用多层螺旋CT（multi—slicecomputedtomography，MSCT）血管造影诊断IAA1例，并经手术证实，现报道如下。

简介：目的总结应用硅胶袋分期修复巨型脐膨出和腹裂的治疗经验。方法回顾性分析2003年以来应用硅胶袋进行分期腹壁修补术的11例患儿病例资料。其中巨型脐膨出3例，腹裂8例。均于气管插管全身麻醉下手术，将无菌硅胶袋与腹壁缺损边缘缝合成囊袋状，包裹膨出的脏器，术后逐渐挤压囊袋至内脏还纳入腹腔后去除囊袋，分层关闭腹壁缺损。脐膨出患儿行脐部成形。全部患儿术后均予呼吸机支持2-24h。结果全组患儿膨出脏器均于术后7-10d还纳入腹腔．此时腹壁无明显张力．术后无腹壁切口裂开及腹腔继发感染，伤口恢复良好，生长发育正常。结论采用无菌硅胶袋替代涤纶补片行腹壁修补术，硅胶袋与腹壁缝合后反应小，费用低，是一种安全、疗效可靠的方法。

简介：患儿男,2d,因体检发现心跳快2d入院。胎龄39＋5周,足月剖宫产出生,无产时及产后窒息史。生后吃奶可,无发热,胎粪按时排出。出生后常规体检发现患儿心率快,无发热,无气促,无呼吸困难,就诊于我院门诊,以＂心动过速待查＂收住院。母孕13周时患＂上呼吸道感染＂口服药物后好转（具体药物不详）。父母健康,无近亲婚配。入院体查：神志清楚,精神佳,呼吸平稳,口唇无紫绀,

简介：目的比较小儿离断式肾盂成形术后留置双J管内引流与肾造瘘支架管外引流的临床疗效及诊治经验.方法2007年1月至2012年12月,我们收治77例因单侧肾盂输尿管连接部梗阻而行离断式肾盂成形术的患儿,将其分为留置双J管组（41例）和留置肾造瘘支架管组（36例）,比较两组手术时间、术中出血量、拔管和术后住院时间、住院费用、并发症的发生率及肾功能恢复情况.术后均经B超及ECT等进行随访.结果两组在术后住院时间及并发症的发生率上比较,差异有统计学意义（P＜0.05）,双J管组术后平均住院时间为（7.63＋1.92）d,肾造瘘支架管组平均住院时间为（15.89＋3.41）d.术后并发症的发生率：双J管组（14.6％）明显低于肾造瘘支架管组（36.1％）.随着双J管留置时间的延长,并发症的发生率1～2个月组为17.6％,2～3个月组为26.3％,＞3个月组为100％.术后B超及ECT等随访,两组术前、术后肾功能相比（P＜0.01）均有明显恢复,恢复程度比较,差异无统计学意义（P＞0.05）.结论小儿离断式肾盂成形术后置双J管内引流的疗效优于支架管外引流.

简介：目的探讨小婴儿主动脉缩窄(CoA)和主动脉弓离断(IAA)术后发生左室流出道梗阻(LVOTO)的危险因素。方法纳入2012年3月28日至2017年12月15日在广东省妇幼保健院(我院)心脏中心年龄<6月接受CoA或IAA外科治疗并存活的、且术后随访时间≥12个月婴儿。采用SPSS20.0软件包行统计学分析。Logistic回归分析CoA和IAA患儿术后出现LVOTO的危险因素。结果①共118例患儿纳入本文分析,男75例。手术年龄的中位数为19(4~150)d,术前平均体重(3.3±0.8)kg,术前平均动脉瓣环(AV)-Z值-0.5±1.2。CoA95例,其中73例合并室间隔缺损(VSD);IAA23例,A、B、C、其他类型分别为15、6、1、1例。二叶式主动脉瓣(BAV)23例,三叶式主动脉瓣(TAV)95例。②118例的中位随访时间18(12~81)个月,18例(15.3%)在术后出现主动脉瓣狭窄(AS),其中10例进展为LVOTO,至随访终点时中度AS8例,重度AS2例。LVOTO的部位:5例TAV患儿中,3例为主动脉瓣下,2例为主动脉瓣及瓣下;5例BAV患儿中,3例为主动脉瓣,2例为主动脉瓣及瓣下。7例主动脉瓣下狭窄的LVOTO的术后诊断时间为(22.2±14.4)个月,均为隔膜型主动脉瓣下狭窄,6例行主动脉瓣下隔膜(SubAM)切除术;3例单纯主动脉瓣狭窄的LVOTO患儿的术后诊断时间为(24.0±14.7)个月,均为BAV,在等待手术中。③多因素Logistic回归分析提示,BAV是CoA和IAA患儿术后出现LVOTO的危险因素(OR=8.994,95%CI:1.144~70.698)。结论在CoA和IAA<6个月婴儿术后短期随访中即可出现LVOTO,BAV可能是CoA和IAA术后出现LVOTO的危险因素。