简介:成人T细胞性白血病/淋巴瘤(ATLL)是一种成熟辅助性T淋巴细胞恶性增殖性疾病,由人T淋巴细胞病毒-Ⅰ(HTLV-Ⅰ)感染所致。HTLV-Ⅰ感染流行于加勒比海地区、日本西南部、美洲南部及非洲。血清流行病学调查显示HTLV-Ⅰ感染亦流行于巴西。尽管HTLV-Ⅰ携带者显示病毒在T淋巴细胞内的整合呈多克隆性,但ATLL的各亚型患者显示病毒在肿瘤细胞内的整合为单克隆性。皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组原发于皮肤的淋巴细胞增生性疾病,病因不明。最常见的两种表现为蕈样肉芽肿病(MF)和Sézary综合征(SS)。这两型CTCL的表现均与ATLL相似。因ATLL与CTCL的预后及治疗有根本不同,故在HTLV-Ⅰ流行地区必须严格区分这两种疾病。