简介：

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简介：摘要本文阐述了目前国内外关于抗瓜氨酸化α烯醇化酶多肽1抗体在类风湿关节炎发病机制、诊断价值以及疾病活动中的研究进展，旨在为抗瓜氨酸化α烯醇化酶多肽1抗体在类风湿关节炎早期诊断、指导治疗以及减少并发症的发生提供一定的理论基础。

简介：摘要目的评价肿瘤相关抗原自身抗体（TAAb）在慢性乙型肝炎相关肝硬化（CHB肝硬化）人群中筛查肝癌的成本效果。方法构建40岁CHB肝硬化患者模拟队列，样本量为10 000例。以单独TAAb筛查或TAAb与甲胎蛋白（AFP）并联筛查（TAAb+AFP）为研究策略，以肝脏超声与AFP并联筛查（肝脏超声+AFP）为对照策略，构建决策分析马尔科夫模型并对模型效度进行评价。以6个月为周期，通过TreeAge Pro 2020软件实现模拟运转，计算成本和质量调整生命年（QALY），采用增量成本效果比（ICER）进行策略间的比较，通过敏感性分析评价结果的不确定性。结果建立的马尔科夫模型共有11个转归状态，其中7个为自然转归，4个为临床干预转归，拟合优度为0.969。采用TAAb+AFP策略进行肝癌筛查的终生筛查成本为249 612元/例，人均获得的QALY为7.704年，与肝脏超声检查+AFP策略（247 805元/例）相比，总卫生费用增加1 807元/例，多获得的QALY为 0.014，ICER为127 635元/QALY。当TAAb筛查费高于889.552元，或贴现率高于0.068，或抗病毒治疗依从性低于45.1%时，ICER>212 676元/QALY。单次TAAb筛查费为400~600元时，TAAb+AFP策略具有成本效果价值。当支付意愿为70 892、141 784和212 676元/QALY时，TAAb+AFP策略具有成本效果的概率分别为70.6%、75.3%和77.8%。结论对中国CHB肝硬化人群采用TAAb+AFP策略进行肝癌早期筛查具有成本效果价值。

简介：摘要回顾性分析2016年6月至2018年1月北京协和医院神经科的18例Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）患者的临床资料并应用放射免疫沉淀法检测其P/Q型电压门控钙离子通道（VGCC）抗体。抗体阳性率15/18，抗体阳性和阴性组性别、年龄、病情严重程度、肿瘤患病率比较差异均无统计学意义。抗体阳性组病程较短（1.9年比7.6年，P=0.04），高VGCC抗体滴度的临床表现更丰富，抗体滴度与复发具有显著相关性（τ=0.48，P=0.02）。

简介：摘要目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5（MDA5）抗体在幼年皮肌炎（JDM）间质性肺病（ILD）严重程度及预后评估中的临床意义。方法回顾性分析2016年5月至2019年7月首都儿科研究所风湿免疫科确诊的JDM患者的临床资料。符合纳入与排除标准的JDM患者共101例，其中抗MDA5抗体阳性12例，抗MDA5抗体阴性89例。按照与阳性组年龄接近匹配原则随机抽取20例抗MDA5抗体阴性患者。比较两组患者ILD的发生率、肺功能结果、呼吸衰竭发生率及病死率等。结果阳性组患者中ILD发生率为11/12，阴性组为3/20，差异有统计学意义（P<0.001）；在完善肺功能检查的患儿中（年龄>3岁），阳性组一口气呼吸法的肺一氧化碳弥散功能（DLCO）异常率为6/8，高于阴性组的2/16，差异有统计学意义（P=0.002）；阳性组呼吸衰竭发生率为2/12，阴性组无呼吸衰竭病例发生，差异无统计学意义（P=0.133）；阳性组死亡率为1/12，阴性组无死亡病例，差异无统计学意义（P=0.375）。结论抗 MDA5 抗体阳性的JDM患者更易合并ILD，肺功能弥散功能受损明显，对药物治疗反应差。

简介：摘要患者男，28岁，急性意识障碍起病，外院磁共振显示急性多发性脑梗死后转入宣武医院。入院经过一系列卒中血管危险因素、自身免疫、心血管及心脏节律和结构、下肢动静脉等筛查发现其为抗β2糖蛋白I（aβ2GPI）抗体阳性的抗磷脂综合征（APS）与卵圆孔未闭（PFO）共存。通过鉴别分析优先考虑APS高凝状态继发的动脉血栓栓塞为此次卒中病因。经阿司匹林及羟氯喹治疗未再发生血管事件，且随访14个月时aβ2GPI抗体转阴。提示抗血小板治疗对于APS导致的动脉血栓/栓塞事件的二级预防可能有效，且羟氯喹可能在一定程度上发挥降低抗体滴度的作用。

简介：摘要类风湿关节炎（RA）是一种以慢性滑膜炎、关节软骨及骨破坏为特征的自身免疫性疾病。抗瓜氨酸化蛋白/多肽抗体（ACPAs）是RA特异性自身抗体。近年来研究发现，RA患者血清中还可以检测到针对肽酰基精氨酸脱亚胺酶4（PAD4）的自身抗体，该抗体具有较高的特异性，有助于RA的诊断。抗PAD4抗体与RA的临床表现、治疗反应以及预后相关，有望成为RA预后判断的生物标志物。本文就抗PAD4抗体在RA中的作用进行综述。

简介：摘要本研究报道一例以慢性肌无力、腱反射减低及自主神经症状为主要表现患者，其血清及脑脊液神经系统副肿瘤综合征（PNS）相关抗体检测均为阴性，肺组织活检确定为小细胞肺癌，给予常规化疗后神经系统症状完全消失，最终确诊为PNS。

简介：摘要目的讨论骨骼肌特异性酪氨酸激酶抗体（MuSK-Ab）滴度与重症肌无力（MG）疾病严重程度和预后的关联。方法采用前瞻性队列研究的方法，对2018年5月至2020年6月期间在中国医学科学院北京协和医院神经科诊断的骨骼肌特异性酪氨酸激酶抗体阳性重症肌无力（MuSK-MG）病例进行临床研究。共入组33例MuSK-MG，按照入组时是否曾接受免疫治疗分组，按照美国重症肌无力协会（MGFA）分型对初治（未经过任何免疫性治疗）患者进一步分组。28例患者接受了随访，随访结束时按照MGFA工作组的干预后状态（PIS）进行分组。25例患者接受了免疫治疗，按照治疗方式分为单用激素组（17例）和激素联合免疫抑制剂（IS）组（8例）。检验MGFA各组、PIS各组之间的抗体差异用Kruskal-Wallis法，检验治疗前后和不同治疗方式之间的抗体差异用Mann-Whitney U法。结果入组的MuSK-MG中男11例，女22例，发病年龄48（18，73）岁，初治16例，经治（已用过至少1次糖皮质激素或IS治疗）17例，在初治患者中不同MGFA分型的抗体浓度差异有统计学意义（P=0.04），初治者在随访结束时 MuSK-Ab滴度显著低于入组时（中位数0.87比1.20， P=0.01）。24例（85.7%）达到了良好预后（PIS-PR/MM），1例（3.6%）达到改善（PIS-I），3例（10.7%）病情加重（PIS-W），各组之间MuSK-Ab滴度差异无统计学意义（P=0.21），不同治疗组之间MuSK-Ab滴度差异无统计学意义（P=0.95）。结论在初治患者当中，MuSK-Ab水平与疾病严重程度相符，免疫治疗可使抗体滴度下降。抗体的变化与激素用量相关，与预后分级不符。

简介：摘要目的研究泛素羧基末端水解酶-1（UCH-L1）抗原表位自身抗体在干燥综合征（SS）筛查诊断中的临床意义。方法用ELISA检测2017年1月至2020年1月于郑州大学第五附属医院和北京大学人民医院就诊的98例SS患者［男17例，女81例，年龄（49.1±12.3）岁］和37名体检健康志愿者［对照组，男6名，女31名，年龄（46.3±5.8）岁］血清UCH-L1抗原表位自身抗体的水平。分析与合成UCH-L1三种潜在的抗原表位肽段，最终抗UCH-L1203-214抗体和抗UCH-L158-69抗体进入研究，比较两组抗UCH-L1抗体水平，并使用Pearson相关分析UCH-L1与患者临床资料的相关性。结果SS组血清中抗UCH-L1203-214抗体水平显著高于健康对照组（108.2±54.3比78.9±25.8，P<0.001）。SS组血清中抗UCH-L158-69抗体水平显著高于健康对照组（86.8±33.3比60.4±21.5，P<0.001）。SS患者血清中抗UCH-L1203-214抗体及抗UCH-L158-69抗体阳性率分别为27.6%（27/98）和25.5%（25/98），健康对照组分别为2.7%（1/37）和5.4%（2/37）。在血清抗UCH-L158-69抗体阳性的SS患者中，血清IgG、γ球蛋白及类风湿因子（RF）水平及抗SS相关抗原B（SSB）抗体阳性率均高于抗UCH-L158-69抗体阴性患者，差异均有统计学意义（均P<0.05）。SS组，在抗核抗体（ANA）、抗RNA结合蛋白（RNP）抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阴性患者中抗UCH-L1203-214抗体阳性率分别为32.1%（9/28）、27.2%（25/92）、36.4%（12/33）、28.6%（18/63）；抗UCH-L158-69抗体阳性率分别为21.4%（6/28）、30.4%（28/92）、30.3%（10/33）、20.6%（13/63）。血清抗UCH-L1203-214抗体水平与SS患者血清IgA水平呈正相关（r=0.21，P=0.024）；抗UCH-L158-69抗体水平与SS患者血清γ球蛋白、IgG、RF水平均呈正相关（r=0.35、0.33、0.32，均P<0.01）。结论UCH-L1抗原表位自身抗体与SS患者某些临床指标具有相关性，对SS的筛查及诊断具有一定意义。

简介：摘要目的探讨化疗联合程序性细胞死亡受体1（PD-1）抗体和安罗替尼对晚期去分化脂肪肉瘤的疗效及安全性。方法回顾性分析2020年1月1日至2021年11月30日在复旦大学附属中山医院肿瘤内科接受化疗联合免疫PD-1抗体和安罗替尼治疗的去分化脂肪肉瘤患者的临床资料，共24例患者纳入研究，其中男12例，女12例，中位发病年龄56岁（31~69岁）。分析其疗效和安全性。结果患者均为肿瘤病理简明三级分级方案中G2（中分化）或G3（差分化）的不可切除或转移性去分化脂肪肉瘤。一线治疗12例，二线治疗7例，三线及以上治疗5例。中位随访时间7.7个月，客观缓解率为20.8%（5/24），疾病控制率为83.3%（20/24），5例部分缓解，15例疾病稳定，4例进展。24例患者中位无进展生存期为4.9个月（95%CI：3.4~16.2个月）。以蒽环类药物、艾立布林或吉西他滨为基础的联合治疗的客观缓解率分别为1/12、2/6和2/6，中位无进展生存期分别为7.7、7.3和4.4个月。瀑布图显示蒽环类为基础治疗患者更多表现为疾病稳定（9/12），而艾立布林和吉西他滨为基础治疗更多出现缩瘤（3/6和2/6）。常见不良反应有骨髓抑制、乏力、纳差、皮疹、皮肤瘙痒、心悸、甲状腺功能减退、高血压等。结论化疗联合PD-1抗体和安罗替尼治疗晚期去分化脂肪肉瘤疗效确切，不良反应可耐受。艾立布林和吉西他滨为基础的联合治疗缩瘤效果更佳。

简介：摘要目的研究抗血管内皮生长因子(VEGF)单克隆抗体Ranibizumab玻璃体腔注射治疗渗出型老年性黄斑变性的临床疗效和安全性。方法随机选取我院2012年1月至2015年5月收治的渗出型老年性黄斑变性患者120例（147眼），依据治疗方法将这些患者分为抗VEGF单克隆抗体Ranibizumab玻璃体腔注射组（Ranibizumab组，n=60）和保守治疗组（n=60）两组，对两组患者的血液黏性指标、OA、CRA处的血流动力学指标及治疗指标进行统计分析。结果Ranibizumab组患者的全血粘度、PLT、PDW均显著低于保守治疗组（P<0.05），OA、CRA处的PSV、EDV均显著高于保守治疗组（P<0.05），眼压值、视力均显著高于保守治疗组（P<0.05），黄斑区视网膜厚度显著低于保守治疗组（P<0.05）。结论抗VEGF单克隆抗体Ranibizumab玻璃体腔注射治疗渗出型老年性黄斑变性的临床疗效显著，具有较高的安全性。

简介：摘要目的回顾性分析未成年人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关的视神经炎的临床特点、治疗及预后。方法收集2016年1月1日至2018年12月31日在广州市妇女儿童医疗中心诊断为MOG抗体相关的视神经炎患者的临床资料、实验室检查、最佳矫正视力、眼底检查、神经电生理及影像学结果、治疗及预后资料，进行回顾性分析。结果（1）临床特点：16例患者共29眼受累，男∶女为1∶1，起病年龄为（7.0±2.9）岁，7/16患者存在前驱感染，单侧∶双侧为3∶13，复发性视神经炎2例。治疗前视力≤0.1共19眼（65.5%），其中无光感4眼，光感5眼，眼前手动5眼，眼前指动5眼；0.1~0.5共10眼（34.5%）。治疗后随访视力：0.1~0.5共4眼（13.8%），0.5~1.0共5眼（17.2%），>1.0共20眼（69.0%）。（2）辅助检查：12/16患者急性期眼底检查可见视神经乳头炎，所有患者视觉诱发电位检查均有不同程度P100波潜伏期延长及振幅降低，13/16患者MRI T2WI可见视神经肿胀、增粗。12/16患者MRI可见颅内病变，3/16患者有长节段脊髓病变。（3）治疗及预后：13/16急性期给予静脉甲泼尼龙冲击联合静脉输注人免疫球蛋白治疗有效，2例复发视神经炎的患者维持期给予霉酚酸脂口服无复发，1例激素不敏感患者给予利妥昔单抗治疗病情无进展。患者随访时间（16±9）个月，随访期间无复发，10/16治愈，4/16明显好转，2/16无明显改善。结论未成年人MOG抗体相关的视神经炎患者发病率无明显的性别差异，双侧受累多见，急性期视力受损严重。多数患者急性期静脉甲泼尼龙冲击联合人免疫球蛋白治疗反应好。多数患者预后好，少数患者有神经系统后遗症。

简介：摘要1例69岁的女性患者表现为进行性听力下降并丧失、发热、头痛、吐词不清、吞咽困难、饮水呛咳，咀嚼、抬颈及肢体无力，核周型抗中性粒细胞胞质抗体（靶抗原髓过氧化物酶）、抗乙酰胆碱受体抗体、新斯的明试验及重复低频电刺激衰减试验均阳性，电生理提示周围神经受损，诊断抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎并重症肌无力。经糖皮质激素、吗替麦考酚酯、溴吡斯的明及静脉注射免疫球蛋白冲击治疗后患者吐词不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼及抬颈无力好转出院。

简介：摘要目的探讨分析未成年人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的临床特点、治疗效果及预后，为临床诊治提供参考依据。方法收集2014年1月1日至2019年2月1日在广州市妇女儿童医疗中心诊断为MOG抗体相关的ADEM患儿的临床资料，通过细胞间接免疫荧光法对患者血清MOG-IgG检测，同时收集并分析抗体阳性患者临床资料。结果起病年龄为（5.2±3.3）岁，男女比例为16∶14。50%患儿起病前有前驱感染或疫苗接种史，最常见的临床表现为脑病及抽搐，其次为运动障碍，部分病例可合并其他自身抗体阳性，头颅MRI表现为双侧皮质或皮质下广泛、不对称、边界不清晰的大片状病灶，脊髓以长节段脊髓炎多见，急性期激素联合静脉丙种球蛋白治疗效果较好，大部分预后较好，约有20%复发。结论未成年人MOG抗体相关的ADEM起病年龄在5岁左右，脑病和抽搐为最常见的临床表现，大部分患者激素联合IVIG治疗反应好，部分患儿可能复发。

简介：摘要本文报道了1例合并有颅内静脉血栓形成的髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞质抗体（MPO-ANCA）阳性肥厚性硬脑膜炎的病例，其主要表现为慢性头痛伴颅神经的损伤。其MPO-ANCA阳性，颅内磁共振静脉血管成像（MRV）及头颅磁敏感加权成像（SWI）提示颅内静脉窦血栓形成，头颅磁共振（MRI）增强示小脑幕及海绵窦强化。给予激素联合免疫抑制剂治疗后症状明显改善，最终被诊断为MPO-ANCA相关的肥厚性硬脑膜炎。

简介：摘要目的评价注射用重组抗人表皮生长因子受体2（HER2）人源化单克隆抗体（赛普汀）联合长春瑞滨用于HER2阳性转移性乳腺癌的临床疗效和安全性。方法受试者按2∶1比例随机至试验组和对照组，试验组接受赛普汀（首剂4 mg/kg，维持剂量每周2 mg/kg，静脉滴注）联合长春瑞滨（25 mg/m2，第1，8，15天/28天，静脉滴注）治疗；对照组接受长春瑞滨（25 mg/m2，第1，8，15天/28天，静脉滴注）化疗。主要研究终点为无进展生存期（PFS)。结果2009年1月至2013年1月期间共纳入受试者315例（试验组212例，对照组103例）。试验组较对照组中位PFS显著延长，为39.1周比14.0周（HR=0.24;95%CI,0.16~0.36;P<0.000 1)。试验组客观缓解率（ORR）和疾病控制率（DCR）较对照组均显著提高，ORR为46.7%比18.45%(P<0.000 1)，DCR为79.72%比45.63%(P<0.000 1)。中性粒细胞减少、白细胞减少和红细胞减少在两组发生率均较高，但组间差异无统计学意义。与赛普汀相关的不良反应最常见的为输注反应。共5例受试者治疗中心脏左室射血分数降低至低于50%，均可恢复，未出现严重心脏毒性。结论赛普汀联合长春瑞滨具有显著疗效和良好安全性，是用于紫杉类治疗后的HER2阳性晚期乳腺癌的优选方案，为中国HER2阳性乳腺癌患者提供了更多靶向治疗机会。

简介：摘要女性患者，既往诊断为多发性硬化12年，抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎1年，治愈，发病2周前停用免疫制剂。患者头痛，视物异常，表现为视物变形，颤动感。查体：双眼向右侧注视时可见粗大眼震，向左侧注视时可见细微眼震。完善血清抗体和脑脊液检查、头及脊髓增强磁共振成像后诊断为抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病，结合既往病史，诊断为与抗NMDAR脑炎合并存在的重叠综合征。患者接受了静脉糖皮质激素冲击、静注人免疫球蛋白、口服吗替麦考酚酯等治疗，症状、体征明显好转。随访3年余，每半年利妥昔单抗治疗，病情无复发。

简介：