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  • 简介:摘要目的探讨伴有11号染色体长臂(11q)异常的Burkitt淋巴瘤(Burkitt-like lymphoma with 11q aberration,BLL-11q)临床病理特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析连云港市第一人民医院2020年和2021年就诊的2例BLL-11q患者的临床表现、组织学形态、免疫表型和分子遗传学改变,并复习相关文献。结果2例患者均为右颈部包块,生长迅速,切除送检。Ann Arbor分期为ⅠA和ⅡA期。镜下淋巴结正常结构消失,代之以弥漫浸润性生长的中等大小的肿瘤细胞,细胞形态一致,“星空”现象明显,类似于Burkitt淋巴瘤。免疫表型:肿瘤细胞弥漫阳性表达CD20、CD79α、PAX5、CD10和Bcl-6,部分中等阳性表达C-MYC和MUM-1,CD3、Bcl-2、CD30和TDT均阴性,Ki-67阳性指数均>95%,EBER均阴性。荧光原位杂交检测显示MYC、Bcl2、Bcl6断裂,11q23.3扩增和11q24.3缺失。2例患者均行化疗,随访10~22个月,均获得完全缓解、无病生存。结论BLL-11q是一种罕见的生发中心B细胞性淋巴瘤,伴有第11号染色体长臂异常,且缺乏MYC基因重排,应与Burkitt淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、B淋巴母细胞性淋巴瘤、伴有IRF4重排的大B 细胞淋巴瘤、高级别B细胞淋巴瘤等鉴别,在形态学及免疫表型基础上诊断依靠基因学检测,可能有更好的预后。

  • 标签: 淋巴瘤 11号染色体长臂异常 MYC基因重排 预后
  • 简介:摘要目的探讨Crouzon综合征的临床表现、基因突变特点、治疗及预后。方法收集郑州大学附属儿童医院2019年5月诊断的1例 Crouzon综合征患儿的临床资料,总结其临床特点,并结合文献分析IL11RA相关Crouzon综合征的突变特点。结果先证者为男童,5岁4个月,主要临床表现为头痛、呕吐、眼球突出、眼距增宽、鼻根部扁平、头颅畸形呈舟状。头颅CT示小脑扁桃体略下移,枕骨大孔饱满,双侧颅板局部变薄,双侧颅骨前后径增长,颅缝均已闭合;头颅磁共振成像示Chiari畸形Ⅰ型。全基因组外显子测序发现患儿IL11RA基因外显子区域存在2处杂合突变,分别为c.40_63del和c.811-2A>G,前者为整码突变,后者为剪接突变;Sanger测序验证结果显示c.811-2A>G突变来源于患儿母亲,c. 40_63del为新发变异。结论Crouzon综合征主要临床表现为颅缝早闭、中面部发育不全及眼部畸形。IL11RA基因复合杂合突变是本例患儿的遗传学病因,基因检测有助于明确诊断,及时手术治疗预后良好。

  • 标签: 白细胞介素11受体α亚单位 颅缝早闭 基因 突变
  • 简介:摘要目的探讨血清胰岛素生长因子1(IGF-1)、胰岛素生长因子结合蛋白3(IGFBP3)在川崎病病程及其治疗中的改变和临床意义。方法川崎病组患儿分别于治疗前(病程第8天)、治疗后2、5天(病程第10、13天)采静脉血,其他感染性疾病组患儿于入院第1天及入院第5天采静脉血。以上标本均采用ELISA法进行IGF-1、IGFBP3测定。结果(1)川崎病组治疗前(病程第8天)的IGF-1、IGFBP3血清水平较正常对照组升高(P<0.05),而与其他感染性疾病组(入院时)相比无显著性差异。(2)川崎病组治疗后2天(病程第10天),其血清IGF-1、IGFBP3水平与治疗前(病程第8天)相比明显升高,有显著性差异(P<0.05)。(3)川崎病组经治疗后5天(病程第13天),血清IGF-1、IGFBP3水平仍持续在高水平,与川崎病治疗后2天(病程第10天)相比无显著性差异,与正常对照组相比,差异有显著性(P<0.01),与其他感染性疾病组(入院后5天)相比明显升高(P<0.05);其他感染性疾病组(入院时)与入院后5天血清IGF-1、IGFBP3水平相比无显著性差异(P>0.05)。(4)川崎病组分为发生CAL组和未发生CAL组,两组IGF-1、IGFBP3血清水平无显著性差异。(5)川崎病组中分典型KD和不完全KD两组,其治疗前后IGF-1、IGFBP3血清水平无显著性差异。结论川崎病组患儿治疗后血清IGF-1、IGFBP3水平显著升高,可能与丙种球蛋白大剂量应用有关,其水平升高,可能减少了川崎病后期血管狭窄及血管瘤的形成,其作用机制有待进一步探讨。

  • 标签: 川崎病 胰岛素样生长因子1 胰岛素样生长因子结合蛋白3
  • 简介:摘要转甲状腺素蛋白心脏淀粉变(ATTR-CA)是一种系统性淀粉变累及心脏的罕见疾病。因其临床特点复杂且无特异性,缺乏早期诊断指标且有赖于病理活检,确诊时患者多处于疾病晚期、预后不佳。近年来随着超声心动图、心脏磁共振成像、心肌核素显像等为代表的新兴的无创诊断技术兴起,使得简便的准确诊断及评估该病预后成为可能,有望从根本上解决误诊、漏诊难题,改善患者预后。

  • 标签: 淀粉样变性 诊断 心脏淀粉样变
  • 简介:【摘要】目的:观察表没食子儿茶素没食子酸酯 (EGCG)对 D-半乳糖诱导的阿尔茨海默病( AD)模型大鼠 Rho/Rho相关卷曲螺旋形成蛋白激酶( ROCK)通路的影响。 方法:对照组给予常规饲料及蒸馏水喂养,模型组给大鼠 150mg/kg*d皮下注射 D-半乳糖,连续 42天,制备 AD大鼠模型。造模 14天后,第二组给予生理盐水灌胃,第三组给予 0.04%EGCG2mg/kg*d灌胃,连续 28天,前后分别采用 Morris水迷宫检验大鼠的行为变化,制作 HE染色切片,免疫组化检测 β 淀粉蛋白和 ROCK的表达。 结果: Morris水迷宫测试中,模型组大鼠的平均逃避潜伏期显著高于 EGCG组和西药组。 对照组、 EGCG组和西药组大鼠的 β 淀粉蛋白显著低于模型组大鼠( P < 0.05); 对照组、 EGCG组和西药组大鼠的 ROCK蛋白的表达显著高 于模型组大鼠。 模型组大鼠的 SOD、 GSH-Px水平显著低于 EGCG组和 西药组( P < 0.05)。 结论: EGCG可能通过抑制 β 淀粉蛋白和激活 ROCK的表达水平,增加 SOD、 GSH-Px表达来改善其认知障碍。

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  • 简介:背景:β淀粉蛋白(Aβ)的过度蓄积是阿尔茨海默病的发病机制之一。异氟烷是一种常用的吸入麻醉药,曾经有异氟烷可增加嗜铬细胞瘤细胞内Aβ的寡聚化反应和细胞毒性的报道。为了探讨异氟烷在AD发病机制和术后认知障碍(POCD)中的可能作用,我们研究了异氟烷在临床应用浓度(2%)下是否能诱导过度表达人APP的人H4神经胶质瘤细胞凋亡、改变APP加工处理过程和增加Aβ的生成。

  • 标签: 异氟烷 淀粉样Β蛋白 吸入麻醉剂 诱导凋亡 AD发病机制 阿尔茨海默病
  • 简介:目的:分析能够抑制A42寡聚体细胞毒性,并能通过细胞膜的的天然药物,并对其作用机制进行初步的探索。方法:MTT法检测细胞的存活率,圆二色谱法(CD)检测Aβ42的二级结构,硫黄素-T(Th-T)荧光法、透射电镜方法分析、

  • 标签: 细胞毒性 天然药物 Β-淀粉样蛋白 模拟分析 结构基础 药物干扰
  • 简介:目的:探讨常见的动脉粥硬化患者血清中的脂蛋白(α)[Lp(α)]和甘油三脂(TG)及其血小板(PLT)计数的相关性.方法:251例患者和96例健康人分别测定脂蛋白(α)、甘油三酯、血小板计数.结果:在冠心病组中[Lp(α)]与TG呈明显正相关(r=0.644,P<0.01),中风患者组中[Lp(α)]与PLT呈明显正相关(r=0.647,P<0.01).结论:动脉粥硬化患者[Lp(α)],血小板计数,TG均显著高于与健康人.

  • 标签: 动脉粥样硬化 脂蛋白(Α) 血小板 甘油三酯
  • 简介:目的分析冠状动脉粥硬化患者血脂、修饰化脂蛋白及脂蛋白相关磷脂酶A2水平,探究修饰化脂蛋白及脂蛋白相关磷脂酶A2与冠状动脉粥硬化发生的关系。方法选取2016年9-12月因急性心肌梗死就诊于华西医院急诊科、最终诊断为冠状动脉粥硬化性心脏病患者220例作为病例组,以同期在该院体检中心健康体检者200例作为对照组,比较病例组和对照组血脂及修饰化脂蛋白水平的差异。结果病例组空腹血糖、糖化血红蛋白高于对照组,胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇水平低于对照组,差异均有统计学意义(P〈0.05),三酰甘油水平两组差异无统计学意义(P〉0.05)。病例组氧化低密度脂蛋白、氧化高密度脂蛋白、糖化低密度脂蛋白、糖化高密度脂蛋白、脂蛋白相关磷脂酶A2水平均高于对照组,差异均有统计学意义(P〈0.05)。结论血脂不是冠状动脉粥硬化发生和发展的主要因素,高血糖和高水平修饰化脂蛋白及脂蛋白相关磷脂酶A2与冠状动脉粥硬化的形成关系密切。

  • 标签: 心肌梗死 冠状动脉粥样硬化 修饰化脂蛋白 脂蛋白相关磷脂酶A2
  • 简介:摘要系统性免疫球蛋白轻链型淀粉变性是因淀粉蛋白原纤维聚集沉积引起的蛋白质错误折叠疾病,可导致器官不可逆性功能障碍。本文根据疾病危险分层详述本病的系统性治疗方法,低危系统性免疫球蛋白轻链型淀粉变性患者适用化疗结合自体造血干细胞移植,中高危患者可用蛋白酶抑制剂如硼替佐米、卡非佐米及依沙唑米和免疫调节药物如来那度胺、泊马度胺及新型免疫制剂如达拉图马布、NEOD001等治疗。

  • 标签: 淀粉样变性 免疫球蛋白轻链 临床方案
  • 简介:动脉粥硬化是引起冠状动脉粥硬化性心脏病的众多因素中最重要的一种,严重威胁到人类的健康和生命。研究发现基质金属蛋白酶在动脉粥硬化的发生、发展中起重要作用。本文章主要通过叙述基质金属蛋白酶定义,来源、结构和分类等生物学基本特点及基质金属蛋白酶在血管重构和动脉粥硬化斑块不稳定性中的作用,来阐述基质金属蛋白酶在动脉粥硬化中的研究进展。

  • 标签: 基质金属蛋白酶 病理学 血管重构 动脉粥样硬化斑块
  • 简介:【摘要】 目的:探讨血清淀粉蛋白(SAA)与鼻咽癌病情变化的关系。方法:回顾性分析2021年01月至2023年06月新余市人民医院收治的50例接受放化疗的I-IV期鼻咽癌患者的临床资料,均行根治性放疗或同步放化疗或诱导化疗加同步放化疗或全身化疗及免疫治疗等。所有患者在治疗前、治疗结束后以及随访期间均检测SAA,同时对鼻咽癌患者进行疗效评价。比较治疗前后血清SAA水平,分析治疗前后血清SAA水平与鼻咽癌患者临床病理特征以及病情变化的关系,依据是否复发分为复发组与未复发组,比较其血清SAA水平。结果:治疗后鼻咽癌组血清SAA水平明显低于治疗前(P<0.05)。治疗后鼻咽癌组TNM分期Ⅰ-Ⅱ期(无淋巴结转移、无颈神经侵犯)血清SAA水平均明显低于Ⅲ-Ⅳ期(有淋巴结转移、颈神经侵犯)患者(P<0.05)。治疗前后复发组患者血清SAA水平均明显高于未复发组(P<0.05)。结论:鼻咽癌患者治疗前血清SAA水平升高的患者,治疗后患者SAA水平明显下降,且与TNM分期、淋巴结转移、颈神经侵犯等临床病理特征密切相关,其水平升高提示复发转移风险升高,在鼻咽癌诊断、病情监测和预后评估中有重要应用前景。

  • 标签: 鼻咽癌 SAA 病情变化 病理特征 预后
  • 简介:目的:研究急性冠状动脉综合征(ACS)患者血浆中妊娠相关蛋白A(PAPP—A),胰岛素生长因子I(IGF—I)及超敏C反应蛋白(hs—CRP)的变化及临床意义。方法:112例经冠状动脉造影证实的冠心病患者被分为ACS组(73例),稳定型心绞痛(SAP)组(39例)。20例健康人为对照组,采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测血浆PAPP—A、IGF—I,采用超敏免疫透视比浊法测定hs—CRP水平。结果:①ACS组血浆中PAPP—A、IGF—I和hs—CRP浓度均显著高于对照组(P〈0.01)和SAP组(P〈0.01或〈0.05);②SAP组与正常对照组之间PAPP—A、IGF—I和hs—CRP均无显著性差异(P〉0.05);③血PAPP—A水平在ACS患者与游离的IGF-I有明显正相关(r=0.68。P〈0.001),而与总的IGF—I、CK—MB和cTnT无明显相关性(P〉0.05);④直线相关分析发现在ACS组hs—CRP与PAPP—A显著相关(r=0.63。P〈0.01)。结论:血PAPP—A、IGF—I与hs—CRP水平在ACS患者显著升高,与动脉硬化斑块不稳定有关。可作为ACS患者的早期诊断敏感血清学标志物。

  • 标签: 妊娠蛋白质 胰岛素样生长因子I C反应蛋白质 冠状动脉疾病
  • 简介:目的:探讨胰岛素生长因子1(IGF-1)、胰岛素生长因子结合蛋白3(IGFBP-3)在前列腺癌(PCa)患者血清中的水平及其与前列腺特异抗原(PSA)、游离PSA(fPSA)联合检测的意义。方法:采用化学发光法(CLIA)检测55例PCa患者、50例良性前列腺增生症(BPH)患者和50例健康对照者的血清IGF-1、IGFBP-3、PSA、fPSA水平。结果:PCa组IGF-1水平较BPH组、健康对照组明显升高(P〈0.01),BPH组与健康对照组比较,差异无统计学意义(P〉0.05);PCa组IGFBP-3水平低于BPH组和健康对照组(P〈0.01),BPH组与健康对照组比较,差异亦有统计学意义(P〈0.01)。IGF-1、IGFBP-3诊断PCa的灵敏度分别为83.6%、76.4%,特异度分别为84.0%、74.0%,阳性预测值分别为85.2%、76.4%,阴性预测值分别为82.4%、74.0%。血清IGF-1与PSA或fPSA联合检测可明显提高诊断PCa的灵敏度。结论:PCa患者IGF-1、IGFBP-3水平较健康对照者发生变化,IGF-1与PSA或fPSA联合检测更有助于PCa的诊断。

  • 标签: 前列腺癌 良性前列腺增生症 胰岛素样生长因子1 胰岛素样生长因子结合蛋白3
  • 简介:摘要目的通过观察脂多糖(LPS)诱导的Toll受体4(TLR4)对载脂蛋白E基因敲除(ApoE-/-)小鼠动脉粥硬化斑块内质网应激通路蛋白表达水平的影响,探讨内质网应激对小鼠动脉粥硬化斑块稳定性的影响。方法2015年10月至2016年2月选择ApoE-/-小鼠24只,高脂喂养10周后数字抽签随机分为对照组、LPS组、TLR4的特异性抑制剂TAK(TAK组),各8只。干预10周后取眼球血检测总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、氧化型低密度脂蛋白(ox-LDL)。处死小鼠留取颈动脉和主动脉标本。免疫组化法检测颈动脉斑块巨噬细胞(MOMA-2)、平滑肌肌动蛋白(α-actin)、TLR4、白细胞介素1β(IL-1β)、IL-6、肿瘤坏死因子α(TNFα)及κ基因结合核因子(NFκB)的表达。免疫印迹法检测PKR真核起始因子2α激酶(PERK)、C/EBP同源蛋白(CHOP)、糖调节蛋白78(GRP78)的水平。结果LPS组小鼠与对照组和TAK组小鼠比较,TC(25.0±2.3)mmol/L比(20.2±1.6)mmol/L、(20.8±2.6)mmol/L、TG(1.3±0.1)mmol/L比(1.3±0.1)mmol/L、(1.0±0.1)mmol/L、ox-LDL(17.4±1.3)mmol/L比(15.8±1.6)mmol/L、(12.1±1.1)mmol/L水平升高(P<0.05);斑块形态学及病理学比较,LPS组小鼠动脉粥硬化斑块范围大,巨噬细胞含量增多(P<0.05),平滑肌细胞含量减少(P<0.05),斑块TLR4、IL-1β、IL-6、TNFα及NFκB的表达水平较其他两组增加(P<0.05);PERK、CHOP、GRP78的表达水平增加(P<0.05)。与对照组比较,TAK组PERK、CHOP、GRP78的表达水平减少(P<0.05)。LPS组TLR4,质网应激通路蛋白PERK、CHOP、GRP78的表达水平增加。结论LPS诱导的TLR4可上调内质网应激通路蛋白的表达,且引起内质网应激下游炎性细胞因子分泌增加,加重脂质代谢紊乱,增加动脉硬化斑块的不稳定性。

  • 标签: 脂多糖类 Toll样受体4 动脉粥样硬化 内质网
  • 简介:"我对未来充满期望。"但我没好意思说出来,还因为无人与我对话。所以闭上眼睛,身体由左往右旋转360度,再360度……身体慢慢失去重心和平衡,每转一圈要稍做停顿,再过两三秒钟又继续旋转。这中间我并不睁开眼睛。我已经把这样的旋转当作是一个非同寻常的技术活,在这个过程中,离心力和失重改变了我对外界的感知,还有

  • 标签: 裂度 往前走 我不知道 想不起 就这样 淡淡的忧伤
  • 简介:杨军:我的象棋人生南昌,又名豫章、洪城,为江西省省会。它既是国家文化名城,又是八一起义第一枪响起的地方。1963年10月2日,在这块红色的革命土地上诞生了一个新的生命,从他落地的那天起,就被父亲寄于厚望,他希望儿子长大后像自己一做个顶天立地的军人,所以给儿子起名杨军。

  • 标签: 龙门 文化名城 江西省 杨军 儿子
  • 简介:1.自然界广泛存在的一类化合物,它的组成里____________。2.由两种化合物互相交换成分,生成另外两种化合物的反应,叫做_________。

  • 标签: 化肥 化合物 自然界 成分 反应