简介：Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosistypeⅠ,NF—Ⅰ）．也叫雷克林霍曾氏病。是一种常染色体显性遗传病．约50％的患者有家族史．发病率约为1／3000-1／4000．以异常皮肤色素沉着（咖啡牛奶斑）、多发皮肤结节及受累组织器官损害（神经、骨骼、内脏）为特征性表现，约10％-25％患者可有消化系统受累表现如出血、穿孔或肠梗阻等.

简介：1概述培门冬酶（polyethyleneglycolconjugatedaspara-ginase，PEG—ASP），即左旋门冬酸胺酶聚乙二醇轭合物，是一种对于门冬酰胺酶进行聚乙二醇（polyethy—leneglycol，PEG）化学偶联修饰后的新型门冬酰胺酶制剂，属于长效门冬酰胺酶。1994年，PEG．ASP（Enzon公司生产，商品名：Oncaspar）经美国食品药品管理局（FDA）批准首先在美国上市，1996年在欧洲获准上市。该药保持了左旋门冬酰胺酶（L．asparaginase，L．ASP）的生物活性，降低了外源性细菌蛋白质的免疫原性，同时在人体内的半衰期大为延长，是L．ASP的4—6倍，增强了药物的疗效；

简介：目的分析接受颈椎减压手术治疗的脊髓型颈椎病患者术后早期脊髓MRIT2加权像高信号改善情况与术后临床疗效的关系,探讨其对术后临床疗效的预测作用。方法将纳入研究的患者按照颈椎减压术后1年T2加权像高信号改善情况分为恢复组与未恢复组。收集数据包括性别、年龄、病程、手术入路、减压节段、C2～7前凸角、术前改良日本骨科协会（modifiedJapaneseorthopaedicassociation,mJOA）评分、术前疼痛视觉模拟评分（visualanaloguescale,VAS）、术后mJOA改善率、术后VAS评分,并进行统计学比较。结果T2加权像高信号恢复组纳入50例,未恢复组纳入92例。恢复组mJOA术后1年（14.6±1.2）分,术后2年（14.6±1.2）分,术后3年（14.4±1.2）分,术后4年（14.5±1.2）分,未恢复组mJOA术后1年（11.5±2.6）分,术后2年（11.5±2.5）分,术后3年（11.5±2.6）分,术后4年（11.4±2.6）分,各随访时间两组术后mJOA之间差异有统计学意义（P〈0.001）;恢复组mJOA改善率术后1年（52.5±21.9）分,术后2年（51.9±21.8）分,术后3年（48.1±22.2）分,术后4年（49.8±22.4）分,未恢复组mJOA改善率术后1年（33.8±17.4）分,术后2年（33.7±17.8）分,术后3年（33.7±17.8）分,术后4年（32.5±17.6）分,各随访时间两组术后mJOA改善率之间差异有统计学意义（P〈0.001）;恢复组上肢VAS评分术后1年（24.8±11.1）分,术后2年（24.7±8.1）分,术后3年（24.8±8.1）分,术后4年（24.6±10.5）分,未恢复组VAS评分术后1年（42.6±14.9）分,术后2年（42.9±13.9）分,术后3年（41.8±13.1）分,术后4年（41.6±12.6）分,各随访时间两组术后上肢VAS评分之间差异有统计学意义（P〈0.001）。结论脊髓型颈椎病患者行颈椎减压术治疗后1年,脊髓T2HSC改善情况可能在预测患者术后4年的临床疗效中有重要作用。术后1年脊髓T2HSC明显恢复的患者术后运动及感觉功能恢复情况明显优于未恢�

简介：目的：探讨I型神经纤维瘤病（neurofibromatosistype1，NF1）伴脊柱侧凸患者胸椎椎弓根分型的特点。方法2005年7月至2012年3月，我院收治的100例NF1伴脊柱侧凸者采用螺旋CT行胸椎连续扫描。在Lenke分型基础上对其进一步细化，将椎弓根形态分型为：A型（正常型）；B型（狭窄型）；C型（峡部硬化型）；D型（完全硬化型）；E型（椎弓根缺如型）。A、B、C、D、E型胸椎椎弓根分别为911个、561个、334个、422个和172个，共2400个。按照上述分型标准，在图像编档和通信系统（PACS）上逐层阅片，选择胸椎椎弓根显示最清楚的层面对椎弓根横径进行测量并分型，分别统计不同组别的NF1伴脊柱侧凸（scoliosissecondarytoneurofibromatosistype1，NF1-S）患者胸椎椎弓根类型发生率，并对其畸形率进行统计学分析。结果100例NF1-S中，畸形率（B～E）为62%；其中非萎缩性脊柱侧凸15例，胸椎椎弓根畸形率为41.1%；萎缩性脊柱侧凸85例，胸椎椎弓根畸形率为65.7%，萎缩性脊柱侧凸的胸椎椎弓根畸形率明显高于非萎缩性脊柱侧凸（χ2＝78.8，P＜0.001）。凹侧、中立椎和凸侧椎体的胸椎椎弓根畸形率依次下降（80.8%＞66.8%＞47.9%，P＜0.001）。（40＆#176;～59＆#176;）组、（60＆#176;～79＆#176;）组与≥80＆#176;组间胸椎椎弓根畸形率依次上升（50.7%＜59.6%＜69.2%，P＜0.001）。≥18岁组的胸椎椎弓根畸形率（55.3%）明显低于＜18岁组（63.5%，P＝0.001）；此外，不同性别间胸椎椎弓根畸形率差异无统计学意义（男63.4%，女60.4%，P＝0.13）。结论在NF1-S患者中，胸椎椎弓根畸形率为62%。其中萎缩性脊柱侧凸中胸椎椎弓根畸形率明显高于非萎缩性脊柱侧凸；凸侧胸椎椎弓根畸形率明显低于凹侧；随着Cobb’s角的增大，胸椎椎弓根畸形率明显增加；在成人NF1-S患者中胸椎椎弓根畸形率明显低于未

简介：目的探讨后路显微内镜颈椎髓核摘除术（cervicalmicroendoscopicdiscectomy,CMED）治疗单节段神经根型颈椎病（cervicalspondyloticradiculopathy,CSR）的临床疗效。方法2010年9月至2013年3月,我科采用后路CMED治疗单节段CSR患者19例,18例获随访,其中男13例,女5例;年龄31~59岁,平均41.9岁;病变节段C（4~5）5例,C（5~6）9例,C6-74例;均表现为单侧神经根卡压节段性根性疼痛,颈椎动力位X线片未见颈椎不稳。首次随访时间6~25个月,平均12.7个月,末次随访28~51个月,平均32.5个月,随访观察患者的视觉模拟评分（visualanaloguescale,VAS）、日本骨科学会（Japaneseorthopaedicassociation,JOA）评分、颈椎病变节段稳定性和椎间高度的变化,并进行统计学分析。结果VAS评分由术前的（7.12±1.11）分降至出院时的（2.82±0.64）分,首次和末次随访时分别为（1.94±0.76）分和（2.00±0.51）分;JOA评分由术前（12.58±1.06）分提高至出院时的（15.63±0.51）分,首次和末次随访时分别是（16.12±0.72）分和（15.88±0.78）分;出院时、首次随访和末次随访与术前相比,差异均有统计学意义（P〈0.05）;术前病变节段的椎间高度为（5.55±0.52）mm,末次随访时为（5.39±0.51）mm,虽有所减少,但差异无统计学意义（P〉0.05）;过伸过屈位X线片未显示明显颈椎失稳。结论只要选择好合适的适应证,后路CMED治疗单节段CSR创伤小、并发症少,能够获得满意的短中期临床疗效,但远期疗效仍有待继续观察。

简介：目的：探讨非清髓性异基因造血干细胞移植（non-myeloablativeallogeneicstemcelltransplantation，NAST）联合供者淋巴细胞输注（DLI）治疗恶性血液病的疗效和并发症。方法：采用FBCA方案[氟达拉宾30mg／（m^2·d），用5d；马利兰4mg（kg·d），用2d；环磷酰胺0．6～0．8g／d，用2天；Ara-C2g/（m^2·d），用5d]对12例恶性血液病患者预处理，行异基因造血干细胞移植，移植后第30d开始予DLI，并动态观察造血恢复指标、嵌合状态、GVHD及疗效指标。结果：12例患者造血顺利恢复，中性粒细胞（ANC）〉0．5×10^9／L平均为13d，血小板计数（PLT）〉20×10^9／L平均为14．5d，移植后第30d时经短串重复系列（STR—PCR）检测12例植活患者中10例为完全嵌合状态（CDC），2例为混合嵌合体，第90d时又有1例患者转为CDC，发生Ⅲ～Ⅳ度急性GVHD3例（25％），Ⅱ度急性GVHD1例（8．3％），发生慢性GVHD5例（41．7％），死亡3例，2例死于移植相关合并症，1例死于复发，9例存活，中位随访时间为321d（75～1143d），3例持续CR，2年总生存率、无病生存率及复发率分别为66．7％、58．3％及8．3％。结论：NAST联合DLI治疗恶性血液病安全可靠，造血功能恢复迅速且持久稳定，长期无病生存率高，急性GVHD发病率、严重程度低，而白血病复发率并未增加。

简介：目的探讨粒细胞肉瘤的发病机制、诊治与转归。方法分析1例以CD56＋小肠粒细胞肉瘤为首发表现的急性单核细胞白血病患者的临床病理特征及实验室检查结果，并复习相关文献。结果收治1例男性患者，39岁。小肠系膜切除物免疫组化检测示：粒细胞肉瘤，CD56阳性；骨髓细胞学检查示：急性单核细胞白血病，诊断为急性单核细胞白血病伴小肠粒细胞肉瘤。经IA方案诱导化疗后疾病达完全缓解，继续IA方案巩固化疗，拟行异基因造血干细胞移植。结论以小肠粒细胞肉瘤为首发表现的急性白血病较为少见。粒细胞肉瘤的预后差，CD56抗原阳性提示预后不良，经诱导化疗获疾病缓解的患者应尽快行异基因造血干细胞移植以期达到长期生存。

简介：目的通过影像学观察探讨腰段椎间盘突出症（lumbardischerniation,LDH）和腰椎休门病（lumbarScheuermann’sdisease,LSD）及休门样改变的内在联系以及LSD在LDH发病中的作用。方法将2011年3月至2014年3月,我院收治的75例LDH（T12/L1-L5/S1）患者（共计450个运动节段）作为研究对象,其中存在腰椎间盘突出的143个节段作为研究组（LDH组）,无腰椎间盘突出的307个节段作为对照组（N组）。通过复习其CT、MRI和X线片,对比两组合并各种影像学休门样改变的比例及LSD的比例,进一步在LDH组内分别对比存在各种休门样改变的节段和无休门样改变节段合并腰椎间盘突出的比例。结果LDH组出现各种休门样改变的比例均高于N组,分别为Schmorl结节23.8%（34/143）和5.5%（17/307;χ2=32.29,P〈0.001）,终板不规则55.9%（80/143）和4.2%（13/307;χ2=159.10,P〈0.001）,椎体后缘离断27.3%（39/143）和0.3%（1/307;χ2=87.47,P〈0.001）,椎体楔形变7.0%（10/143）和0.7%（2/307;χ2=12.77,P〈0.001）。LDH组34.26%（49/143）的节段符合腰椎休门病诊断,而N组仅为0.98%（3/307;χ2=105.78,P〈0.001）。存在Schmorl结节（66.7%,34/51;χ2=82.61,P〈0.001）、终板不规则（86.0%,80/93;χ2=191.51,P〈0.001）、椎体后缘离断（97.5%,39/40;χ2=152.47,P〈0.001）、椎体楔形变（83.3%,10/12;χ2=41.05,P〈0.001）的节段发生椎间盘突出的比例均高于无休门样改变的节段（12.2%,39/320）。结论LDH与LSD关系密切,LSD可能参与LDH的发病。Schmorl结节、终板不规则、椎体楔形变以及椎体后缘离断,与腰椎间盘突出的发生有关。

简介：目的探讨肢体骨巨细胞瘤病灶刮除骨水泥填充治疗的疗效,并与病段切除术的疗效进行比较。方法2003—2012年南京医科大学第一附属医院确诊的骨巨细胞瘤37例,男18例,女19例;年龄17~67岁,平均年龄35岁。病变部位位于股骨远端12例,股骨近端2例,胫骨近端8例,胫骨远端2例,桡骨远端6例,肱骨近端3例,腓骨近端4例。按照Campanacci分级：Ⅱ级15例,Ⅲ级22例。治疗方法：病灶刮除骨水泥填充或加内固定16例;病段切除21例,其中病段切除加肿瘤型人工关节置换13例。结果随访4-12年,平均随访6年。病灶刮除骨水泥填充组复发3例,复发率18.8%;病段切除组复发2例,复发率9.5%（均为软组织内复发）;两组复发率比较,差异无统计学意义（P〉0.05）。并发症随访：病灶刮除骨水泥填充组术后7年发生骨关节炎1例,未予特殊处理;病段切除组肿瘤假体重建组分别于术后5年、12年因松动返修各1例。骨与软组织肿瘤协会功能评分：骨水泥填充组平均评分为28分,病段切除组为22分。功能评定优良29例,中差8例,其中病灶刮除骨水泥填充组优良率为93.8%,病段切除组的优良率为66.7%。结论病灶刮除骨水泥填充是肢体骨巨细胞瘤治疗的有效方法,彻底清除病灶是降低复发率的关键。对于CampanacciⅢ级合并病理性不稳定骨折者可选择病段切除或加假体重建,应注意假体相关并发症。

简介：壮骨伸筋胶囊是长春中医学院附属医院骨科主任、全国著名骨科专家刘柏龄教授多年的临床经验方。是治疗骨质增生、颈椎病、腰椎病、风湿骨痛、四肢麻木、颈肩痛、臂痛、手麻痛的最新中成药。骨质增生、颈椎病、腰椎病、风湿骨痛、四肢麻木是中老年人的常见病和多发病,极大危害了人类的健康,影响人们的正常生活和工作。尤其是神经根型颈椎病、腰椎病对人类的危害最为广泛。为了解除广大患者的痛苦,研制者在20多年的临床实践中根据祖国医学"肾主骨""肾之合骨也"和"肝主筋""肝之合筋也"的理论指导,认识本病以肝肾两虚为内因之本、风寒湿邪外袭为外因之标所致的筋骨本身退变的病象。选补肾药以补肾生髓、壮骨,补肝药以通络滋肝;镇痛药以止痛,组成了本药——壮骨伸筋胶囊,主要成份:淫羊藿、熟地黄、鹿衔草、骨碎补(灸)、肉苁蓉、鸡血藤、红参、洋金花等。

简介：各位专家、各位同仁：第六届中美临床微生物年会暨艾滋病机会感染研讨会将于2010年9月18日至20日在中国上海青松城大酒店（近徐家汇）召开。本次会议由美国华人临床微生物协会、卫生部艾滋病专家咨询委员会（临床组）、中华医学会上海感染病分会及中华医学会上海检验分会联合主办，香港分子生物诊断学会、台湾医事检验学会和《微生物与感染》杂志协办，上海市公共卫生临床中心承办。

简介：目的：探讨应用三氧化二砷（AS2O3）联合全反式维甲酸（ATRA）与单用ATRA对初发急性早幼粒细胞白血病（APL）诱导治疗的临床疗效及对复发率的影响。方法回顾性分析接受规律治疗的初治120例APL患者的临床资料，所有患者按治疗方法不同分为观察组和对照组，每组60例。观察组予ATRA口服联合AS2O3静脉滴注治疗，对照组仅予ATRA口服治疗，根据外周血白细胞数、肝功能以及临床症状调整药物用量，均治疗直至完全缓解（CR）。观察诱导治疗阶段CR率和早幼粒白血病基因和维甲酸受体基因融合基因（PML-RARα）转阴所需时间和不良反应，巩固化疗后3年总生存率（OS）和复发率，同时分析白细胞水平对预后的影响。结果观察组早期病死率、CR率与对照组比较差异无统计学意义（P﹥0.05），达到CR时间少于对照组（P﹤0.05）；观察组PML-RARα转阴率和总生存率高于对照组，复发率低于对照组（P﹤0.05）；选取观察组57例患者分析白细胞水平对预后的影响，WBC≥10×109/L患者复发率、病死率、未缓解（NR）率与WBC﹤10×10^9/L患者比较，差异无统计学意义（P﹥0.05），CR率与总生存率则低于WBC﹤10×109/L患者。结论AS2O3联合ATRA治疗初发APL的疗效较好，达到CR时间缩短，预后提高，白细胞水平对APL的预后有一定影响，导致CR率与总生存率降低。

简介：