简介：遗传性出血性毛细血管扩张症（HereditarYHemorrhagicTelangiectasia，HHT）是一种常染色体显性遗传性疾病，发病率保守估计为1／5000，经常可以并发具有临床意义的动静脉畸形，多见于脑、肺、胃肠道和肝脏。HHT患者常不能及时诊断，其家人也不了解现有的筛查和治疗方法，常导致儿童和成人患者发生中风和危及生命的出血。HHT诊疗指南的目的是为HHT诊断、治疗、并发症预防建立循证的共识和指南。主要方法是在结构式的共识过程中，利用达成共识的组织结构（AGREEframework）、系统的搜索策略、文献回顾和纳入的专家意见等，制定产生总的指南。指南工作组包括来自11个国家的33名临床和遗传学专家，涉及HHT的所有方面，包括指南方法学家、医护工作者、HHT的诊所工作人员、医疗保健管理员学员、患者权益代表和HHT患者。工作组在会议前确定了需讨论的临床相关问题。文献搜索使用OVIDMEDLINE（1996～2006．10）数据库。工作组在随后召开的指南会议上分享了结构化共识的过程，验证了从系统搜索生成的证据表。本次会议的重要成果是产生了HHT的诊断和治疗的33项推荐，其中有30项推荐在专家团的同意率为80％以上。

简介：摘要目的分析和探讨当前检验科工作人员对生物安全防护掌握程度，提出意见和解决方法方法运用社会学问卷调查。结果不同资历的工作人员在生物安全知识中存在差异。结论须加强检验科生物安全教育与监督

简介：摘要目的探讨高血压脑出血术后并发颅内感染时，鞘内注射抗感染治疗和综合护理干预的临床疗效。方法将60例高血压脑出血术后并发颅内感染患者，随机分为对照组和治疗组（各30例），对照组采用常规治疗，干预组则采用腰大池引流联合鞘内注射抗感染治疗并实施综合护理干预，比较两组患者的临床疗效、GOS评分、ADL评分及脑积水发生率等指标。结果干预组的临床症状改善时间、感染控制时间和脑积水发生率均明显低于对照组（P<0.05）；而干预组的感染控制率、GOS评分和ADL评分则均明显高于对照组（P<0.05）。结论高血压脑出血术后合并颅内感染患者，采用腰大池引流并鞘内注射抗感染治疗联合综合护理干预，可以显著提高其临床疗效和改善患者预后。

简介：单侧聋（single-sideddeafness,SSD）或不对称性听力损失（asymmetrichearingloss,AHL）患者由于双耳总和效应及静噪效应缺失、出现头影效应并影响声源定位能力,在复杂交流场合面临着常人无法体会的听觉功能障碍。近年来,随着信号对传式（contralateralroutingofsignal,CROS）助听器、骨传导装置（bone-conductivedevices,BCDs）及人工耳蜗（CI）技术领域的进步,使得单侧聋患者看到了曙光。不同装置应用不同的评估方法,结论均支持对单侧聋的干预。临床上很重要的工作是要对使用不同装置（包括不采取任何处置）后的收益（甚至是潜在的负面收益）做出预期,彼此间应是可以比较的。为此需对相关适应证指标、测试方法及成效评估框架达成共识。

简介：目的考查父母和教师使用《听觉整合问卷》（meaningfulauditoryintegrationscale，MAIS）评估听障儿童听觉发展情况的一致性。方法请81名听障儿童的父母和康复教师分别利用MAIS中的父母问卷和教师问卷对儿童进行评估，对父母问卷和教师问卷的得分进行统计分析。结果①整体上，父母问卷的得分高于教师问卷的得分，差异极显著（t=4．970，P=0．000）；②在信心分、警觉分和意义分3个维度上，父母问卷的得分也显著高于教师问卷得分（t1=2．115，p1=0．037；t2=5．340，P2=0．000；t3=3．553，P3=0．001）。结论父母和教师在使用MAIS评估听障儿童的听觉发展情况时存在不一致，有待于扩大样本量或追踪进行进一步研究。

简介：［摘要］目的研究胃癌中基质金属蛋白酶-9和CD105表达的关系。方法选择49例经病理确诊的胃癌患者和20例正常胃组织为研究对象，采用免疫组织化学法检测MMP-9阳性表达率和CD105标记的微血管密度（MVD）。结果胃癌组织MMP-9阳性表达率、血管密度（MVD）明显高于正常胃组织（67.35%vs25.00%，37.69±9.27vs16.22±5.92）（P<0.05）；低度分化、浆膜层以外、有淋巴转移胃癌MMP-9、MVD明显高于高+中度分析、未及浆膜层、无淋巴转移胃癌（P<0.05）。结论MMP-9和CD105表达与胃癌的发生、进展密切相关，能预测胃癌的病理分化程度、浸润深度及淋巴结转移情况。

简介：摘要目的探讨护理延伸服务对急性心肌梗死（AcuteMyocardialInfarction,AMI）患者自我护理能力和生活质量的影响。方法将113例急性心肌梗死患者随机分为试验组（56例）和对照组（57例），两组患者均进行心肌梗死常规护理及相关知识教育；另外，试验组出院后单独实施延续性护理干预。出院前和出院干预6个月后采用一般情况调查表、自我护理能力测定量表（ESCA）和生活质量量表（SF-36）比较两组患者干预效果。结果出院前两组患者对疾病相关知识的掌握、自我护理能力及生活质量均无显著性差异（P＞0.05）；出院干预6个月后，试验组患者自我护理能力和生活质量均显著优于对照组（P<0.05,P<0.01）。结论护理延伸服务能够显著提高急性心肌梗死患者自我护理能力和生活质量。

简介：目的GJB2、GJB6、GJB3基因与遗传性耳聋及角化病有关，以GJB2、GJB6、GJB3基因为候选基因，研究1例伴有掌跖角化病的综合征型耳聋先证者的分子病因，探讨其表型及遗传特征。方法采集先证者及其父母外周血并提取DNA，对GJB2、GJB6、GJB3基因编码区进行PCR扩增，以直接测序的方法进行突变分析。结果先证者及其父母GJB3、GJB6基因测序未发现突变。先证者携带GJB2基因R75W单等位基因突变，其父母未携带此突变，在证实先证者与其父亲的亲子关系后明确先证者携带的R75W为新生突变。301名中国正常对照中未发现GJB2基因R75W突变。结论在中国首次发现了GJB2基因新生突变R75W，此突变可能以显性方式遗传，导致耳聋-掌跖皮肤角化综合征。在不同种族R75W导致的耳聋多为双侧重度到极重度感音神经性聋。而皮肤表型的严重程度有所不同。

简介：摘要目的分析低浓度阿托品滴眼液和棱镜式组合透镜对青少年轻度近视的治疗效果。方法选取我院2013年4月～2014年4月收治的青少年轻度近视患者90例为研究对象，随机分为2组，对照组给予低浓度阿托品滴眼液治疗，观察组在对照组的基础上给予棱镜式组合透镜治疗，比较分析2组的疗效。结果观察组治疗效果高于对照组。结论低浓度阿托品滴眼液和棱镜式组合透镜治疗青少年轻度近视的效果显著，值得广泛推广使用。

简介：摘要目的探究脑电图是否可以用于神经内科危重症患者脑功能诊断和预后评估。方法对选取的患者实施EEG检测，并分析其与患者预后的关系，NIHSS量表评分（初评）、NIHSS量表评分（末评）、ADI预后评估表的相关性。结果脑电图正常的患者，预后不良发生率为5%，脑电图异常组预后不良3的发生率为39%，差异具有统计学意义（P<0.05）。并且，EEGSynek分级与NIHSS量表评分（初评）、NIHSS量表评分（末评）、ADI预后评估表呈正相关。结论脑电图不仅能动态的观察和反映脑功能指标变化，更可以用于神经内科危重症患者的脑功能诊断和预后评估。

简介：慢性咽炎、鼻窦炎和口臭都是常见的耳鼻喉疾病信号，而这些疾病也可能相互关联。慢性咽炎和鼻窦炎都可以导致口臭，而口臭也可能是这些疾病的一个症状。因此，能够正确识别这些病症的信号症状，以及采取预防和治疗措施，对保持耳鼻喉和口腔健康都非常重要。通过保持饮食多样化、预防感冒和其他呼吸道感染、经常清洁牙齿和舌头以及定期检查耳鼻喉健康，我们可以最大限度地预防这些疾病的发生。

简介：目的：通过研究铜锌超氧化物歧化酶（Cu/Znsuperoxidedismutase，Cu/ZnSOD或SOD1）的蛋白表达和活性变化，探讨川芎嗪（tetramethylplyrazine，TMP）拮抗庆大霉素（Gentamycin，GM）耳毒性作用的抗氧化机制。方法将60只听力正常豚鼠随机分为GM组、TMP组、GM＋TMP组和对照组4个组，每组15只。GM组肌注硫酸庆大霉素120mg·kg-1·d-1，TMP组腹腔注射盐酸川芎嗪30mg·kg^-1·d^-1，GM＋TMP组肌注硫酸庆大霉素120mg·kg^-1·d^-1及腹腔注射盐酸川芎嗪30mg·kg^-1·d^-1，对照组腹腔注射与GM组等量的生理盐水2.5ml·kg^-1·d^-1；每组连续注射12天。每组首次用药前及末次用药后行ABR检测。实验结束后取耳蜗标本，将耳蜗组织研磨，采用Westernblot法检测SOD1蛋白表达，ELISA法检测SOD1活性。结果用药后GM＋TMP组ABR反应阈值明显低于GM组（P〈0.01），但较对照组、TMP组仍有升高；GM组、GM＋TMP组SOD1蛋白表达水平高于TMP组、对照组（P〈0.05），且GM＋TMP组高于GM组（P〈0.05）；SOD1活性强弱顺序为：GM＋TMP组〉对照组≈TMP组〉GM组。结论川芎嗪可能通过调控SOD1的蛋白表达及活性变化降低庆大霉素的耳毒性，推测这是川芎嗪抗氧化作用机制之一。

简介：目的建立术中利用探测电极施行电刺激听神经复合动作电位（electricallyevokedauditorynervecompoundactivepotentials，ECAP）检测的方法，在植入人工耳蜗装置前评估患者耳蜗听神经功能状况。方法选择20例人工耳蜗植入患者，其中耳蜗形态发育正常12例，5例双侧前庭导水管扩大，3例双侧耳蜗Mondini畸形。测试完成后全部使用Cochlear人工耳蜗。全麻后常规人工耳蜗手术进路，行标准耳蜗鼓阶开窗，将自制测试用多通道试验电极置入鼓阶。电极连接Cochlear公司体外言语处理器及自制电刺激发生器。连接电脑，采用CustomSoundEP2．0软件，调整优化刺激参数进行神经反应遥测（neuralresponsetelemetry，NRT）初步了解听神经功能状态；刺激强度以5CL为步长递减或递增至反应阈值给予电刺激脉冲。同时自动记录ECAP波形和阈值。植入人工耳蜗后常规进行NRT检测，记录ECAP波形和阈值；术后1个月患者开机后采集T、C值，将两种电极测试所得阈值和开机C值进行相关性研究，并进行数据统计分析。结果试验电极ECAP引出率为90％，商业电极ECAP引出率为90％，平均阈值分别为（160．50±15．12）CL和（160．00±11．27）CL，两者经统计学检验没有显著性差异（P〉0．05）；和开机后C值（177．40±10．61）有明显相关性（R2=0．844，r=0．919）。结论成功建立了术中植入人工耳蜗装置前的ECAP检测方法，为内耳和／或听觉通路发育异常及无残余听力患者提供有效的听神经反应信息，对了解听觉系统发育程度及初步预测术后患者康复情况提供客观依据。

简介：摘要目的比较用CT检查和核磁共振检查诊断股骨头坏死的准确性。方法选取我院2012年12月至2014年5月期间收治的112例股骨头坏死患者作为本次的研究对象，随机分为CT组和核磁共振组，每组各56例。CT组56例患者采用CT进行检查，核磁共振组56例患者采用核磁共振进行检查，对比两种方法诊断股骨头坏死的效果。结果CT组56例患者中，共查出33例股骨头坏死患者，检出率为58.93%，影像显示主要为骨硬化及囊状透亮区。核磁共振组56例患者中，共查出50例股骨头坏死患者，检出率为89.29%，影像显示主要为斑点或条状的T1WI、T2WI信号。核磁共振组检出率明显优于CT组，P<0.05。结论核磁共振技术的敏感性、准确性都明显优于CT技术，值得临床推广应用。

简介：摘要目的探究微波联合甲氨蝶呤、米非司酮对异位妊娠临床症状和血β-HCG的影响。方法将我院102例异位妊娠患者随机分为观察组和对照组各51例，对照组采用氨甲蝶呤、米非司酮治疗，观察组在此基础上加用微波联合治疗，观察两组的治疗成功率及治疗后β-HCG水平变化。结果观察组血β-HCG明显低于对照组，总有效率90.19%明显高于对照组70.59%，差异有统计学意义(P＜0.05)。结论微波联合甲氨蝶呤、米非司酮有助于缓解患者临床症状，降低血β-HCG水平，提高治疗效果。

简介：每年3月3日是“全国爱耳日”，3月21日是“世界睡眠日”，4月16日是“世界嗓音日”，5月12日是“国际护士节”，南京医科大学第一附属医院／江苏省人民医院耳鼻咽喉科精心策划，组织开展了一系列丰富多彩的活动。

简介：为了加快耳科学、神经耳科学及听力学的发展，经国家卫生部批准，中南大学耳科研究所和湘雅二医院耳鼻咽喉头颈外科与解放军总医院耳鼻咽喉科研究所合作，已于20014和2005年分别在湖南长沙和广西北海举办了第一、二届国家级继续教育项目《听力与耳聋的基础和临床新进展》学习研讨班，并取得良好效果，

简介：目的通过对极重度听力损失的大前庭水管综合征婴幼儿进行听性脑干反应（ABR）和多频稳态反应（ASSR）测试，探讨其ABR检查过程中出现的声诱发短潜伏期负向波（acousticallyevokedshortlatencynegativeresponse，ASNR）及其ASSR特点。方法回顾性研究22例（42耳）极重度听力损失的大前庭水管综合征（LVAS）婴幼儿，另选择28例（56耳）极重度听力损失的非LVAS的感音神经性耳聋婴幼儿作为对照组，研究其ABR及ASSR相关性。结果①LVAS婴幼儿组ABR测试中，36耳（85．7％）记录到AsNR，在109．6dBnHL刺激强度引出的ASNR平均潜伏期在3．04±0．22msT对照组中婴幼儿无一例记录到ASNR。②LVAS婴幼儿组ASSRNI]试在250、500和1000Hz引出率明显高于对照组，两组间差异有统计学意义（P〈0．01）。结论相比于普通的极重度感音神经性耳聋患儿，极重度听损LVAS患儿进行听力学检查时，ABR容易出现ASNR负向波，ASSR测试结果显示较高的中低频的电位反应引出率，此结果可用于临床辅助诊断大前庭水管综合征。

简介：目的探讨不同周龄C57BL/6小鼠内耳形态学及其ABR阈值变化。方法取C57BL/6小鼠3周、4周、12周、26周各10只,听性脑干反应(ABR)测试双侧2、4、8、16、20kHzABR阈值。采用基底膜铺片MyosinⅥ、Neurofilament免疫组化染色,观察耳蜗毛细胞和神经丝的变化。扫描电镜观察耳蜗毛细胞及其静纤毛随年龄的变化。结果随着年龄增长,C57BL/6小鼠各频率ABR阈值明显提高,顶转和底转内毛细胞缺失逐渐增多,神经丝染色渐淡,毛细胞静纤毛逐渐发生数量减少、增粗融合、倒伏等变化。到26周龄时已达到重度聋,各频率较3周组有显著统计学差异。顶转和底转内毛细胞有连续缺失,外毛细胞完全缺失,内毛细胞只有残存的少量静纤毛,粗细不均,倒伏明显。结论本研究对国产C57BL/6小鼠的内耳形态进行观察,明确了其ABR阈值和内耳毛细胞的变化规律,为用国产C57BL/6小鼠进行老年性聋研究提供了依据。

简介：目的探索听障儿童精神发育规律及特点，为科学制订听障儿童康复策略及措施提供理论依据。方法采用格雷菲斯（Griffith）精神发育量表中运动、手眼协调、操作3个分测验对25个省308名0～3岁听障儿童进行精神发育评估，采用相同方法对14省473名0～3岁健听儿童进行测查，常模参照1995年修订标准，采用发育商=（发育年龄／实际年龄）×100表述精神发育水平，用成组比较啦验进行对比分析。结果①308名0～3岁听障儿童平均发育商为102．46±11．16，运动维度发育商为105．92±15．72、手眼协调维度发育商为100．84±11．99、操作维度发育商为101．02±14．29。473名健听儿童平均发育商为110．09±19．67，运动维度发育商为115．40±12．25、手眼协调维度发育商为108．84±23．34、操作维度发育商为106．03±21．98。听障儿童与健听儿童相比，总发育商低约8（t=-9．985，P=0．000）、运动维度低约10（f=-6．024，P=0．000）、手眼协调维度低约8（t=-5．825，P=0．000）、操作维度低约5（t=-3．603，P=0，000），差别均有统计学意义；②出生后到6个月，听障儿童与健听儿童精神发育无任何差别，从12个月龄开始，听障儿童精神发育逐渐落后于健听儿童，36个月龄时，落后近2个月龄；③无论听障儿童或健听儿童，不同性别发育商差别均无统计学意义。结论0～3岁听障儿童与健听儿童精神发育有一定差距，随年龄增加，差距逐渐明显。早期发现听力障碍，及时给予听力补偿或听力重建，优化听障儿童早期生活环境，提早进入科学规范的康复训练和教育程序，能为缩小听障儿童和健听儿童的智力差距打下良好基础。