简介:目的克山病(KeshanDisease,KD)是在我国16个省区流行的地方性心肌病。几十年来,我国生物化学界对于KD的发病机弹做了大量创新性研究.本文回顾和评述我国克山病心脏代谢为中心的研究发展历程。方法和结果包括:使用综合酶谱早期诊断KD的心肌受损;发现KD有低硒性代谢紊乱;发现KD死亡病人心脏有线粒体氧化磷酸化、呼吸酶功能障碍和心肌收缩蛋白结构和功能异常;发现心肌钙代谢紊乱与心肌收缩障碍之间关系;发现KD心肌细胞膜和线粒体膜受损;发现心肌自由基堆积等障碍;发现红细胞的形态、膜脂组分和功能异常;提出KD是一种“心肌线粒体病”,或者是一种“膜疾病“等等。通过长期的KD生化研究并与病婵、临床所见综合分析,确立了“KD是一种以心肌线粒体损伤为主要特征的原发性代谢性心肌病”的发病机理。提出应用抗氧化药物预防和控制KD策略:应用无机硒、辅酶Q10、含硒模拟物(PZ51)、GPX抗体酶等防治研究KD,取得巨大进展;还汪明GPX抗体酶(世界上第一个含硒抗体酶)、PZ51、无机硒、辅酶Q10等对于心肌线粒体自由基损害都有明显的阻止作用。结论克山病是世界上发病最多、研究得最为深入的人体心肌病。这些创新成果为人类的健康做出了贡献,获得国家科技进步奖等奖励。
简介:目的评价臂踝脉搏波速度测量的可靠性。方法由两名测量者对23名心血管疾病高危患者和7名健康受试者进行臂踝脉搏波速度的测量。测量分为两阶段,中间间隔2周,每一阶段在同一天上午(8:30~11:00)和下午(13:30~16:00)分别进行测量。结果重复测量方差分析显示,测量者间和测量者内(不同时间)臂踝脉搏波速度无显著性差异。心血管疾病高危患者测量者间和测量者内臂踝脉搏波速度的Pearson相关系数为0.925~0.992(P〈0.01),组内相关系数为0.924-0.992(P〈0.01);健康受试者测量者间和测量者内臂踝脉搏波速度的Pearson相关系数为0.674-0.974(P〈0.05),组内相关系数为0.672-0.973(P〈0.05)。Bland-Altman图显示,测量者间和测量者内臂踝脉搏波速度有较好的一致性。结论在规范的测量条件下,测量者间和测量者内的臂踝脉搏波速度的重复性好。
简介:目的评价骨髓源性内皮祖细胞(progenitorendothelialcells,EPCs)移植促动脉损伤内皮修复的效果。方法将菲立磁(superparamagneticironoxide,SPIO)和绿色荧光蛋白(greenfluorescentprotein,GFP)双标记的EPC局部注入损伤颈动脉段腔内。术后1d、7d和28d行磁共振(magneticresonanceimaging,MRI)扫描、组织学检查及内皮型一氧化氮合酶(endothelialnitricoxidesynthase,eNOS)检测。结果MRI扫描发现移植部位出现低信号区。移植组HE、普鲁士蓝、vWF免疫组化染色、GFP荧光、偶氮蓝(Evansblue)染色均提示EPC可粘附于内膜损伤处,并随时间分化为内皮细胞;同时eNOS表达随时间变化而增多。结论菲立磁标记内皮祖细胞可促进动脉损伤内皮的修复,并可为MRI示踪。
简介:致心律失常性右心室心肌病(Arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC)是一种病因复杂的遗传性心肌疾病,是四种主要的心肌病类型之一,目前尚无有效的治愈方法。ARVC通常由编码桥粒蛋白复合体的基因突变导致,桥粒蛋白由包括由血小板亲和蛋白(Plakophilin2,PKP2),桥粒芯糖蛋白(Desmoglein,DSG2),桥粒芯胶蛋白(Desmocollin,DSC2),桥粒斑蛋白(Desmoplakin,DSP)和桥粒珠蛋白(Plakoglobin,PG/JUP)在内的五种蛋白构成,本文总结了该五种基因相关的基因修饰动物模型的建立、ARVC表型复制特点及缺陷,此外,本文同时总结了部分非桥粒蛋白复合体相关的ARVC动物模型。已有ARVC模型各具特色,但也存在多种缺陷和问题。因此,针对已有和新发致病基因的定点和定时诱导发病模型,是未来精准复制动物模型创制的大趋势,可提高我们关于人类疾病病理进程的认识,帮助探索有效的治疗策略。
简介:2008年7月16日,中国医学科学院/北京协和医院病原生物学研究所和北京市结核病胸部肿瘤研究所/北京胸科医院结核病研究中心签约仪式在北京市结核病胸部肿瘤研究所举行。
简介:目的:研究皮层下单灶卒中后的执行功能损害特点,探讨蒙特利尔认知评估(MoCA)量表(北京版)评估该类患者执行功能的合理性。方法:选择具有单一的丘脑、基底节、侧脑室旁白质卒中病灶的脑损害者31例与健康对照者20名作为研究对象,采用连线测验(TMT)、Stroop色词测验(CWT)、语义相似性测验(ST)评估其执行功能。结果:①皮层下单灶卒中组与健康对照组比较在信息处理速度和准确性、抑制干扰能力、推理转换能力上具有显著差异。②左侧卒中组主要表现为抑制干扰能力损害和信息处理速度减慢;右侧卒中组只表现为信息处理速度减慢。③丘脑组表现为信息处理速度减慢和抑制干扰能力受损;基底节区组表现为信息处理速度减慢和推理转换能力受损;侧脑室旁组基本表现为信息处理速度减慢。结论:①皮层下单灶卒中后的执行功能损害较广泛,且损害模式一致表现为执行速度减慢。②MoCA量表评估皮层下单灶卒中后执行功能损害有一定局限性,建议限时检测或评估耗时指标。