简介：背景与目的：婴幼儿肿瘤发生率并不高,但治疗困难。本文回顾近5年我院收治3岁以下婴幼儿原发性脑肿瘤的临床特点及预后。方法：复习自2006年1月至2011年6月间上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科共收治的98例婴幼儿原发性脑肿瘤患儿临床资料,所有患儿均通过外科手术将肿瘤切除,根据WHO2007年新分类获得最终病理诊断。分析该年龄组患儿的临床症状、组织学类型、病理分级、治疗方案的特点以及影响预后的相关因素。结果：该年龄组患儿以男性多发,脑肿瘤以幕上及中线部位居多。低级别星形细胞瘤（21.4%）最为多见,之后依次为室管膜瘤（14.3%）、脉络丛乳头状瘤（12.2%）以及髓母细胞瘤（10.2%）。该年龄组患儿的临床表现特点与大龄患儿不同,以头围增大最为多见。预后与肿瘤位置、肿瘤病理、术后并发症以及手术切除程度有关。结论：该年龄组的原发性脑肿瘤患儿的病理学类型与其他年龄组差异较大,手术治疗仍为低龄患儿的首选治疗方案。

简介：目的通过对18个月以下与18。36个月两组髋脱位手法复位后髋关节形态发育情况进行回顾性研究，探讨18个月以上髋脱位手法复位的可行性。方法收集2003年1月至2007年12月，在复旦大学附属儿科医院接受内收肌切断、手法闭合复位、改良蛙式位（或蛙式位）石膏及外展支架固定治疗的36个月以下患儿78例（97髋），根据复位时年龄分为两组：〈18个月组与≥18个月组（18～36个月）。通过骨盆平片上髋臼指数、髋关节内侧间隙、股骨头骨骺核、股骨头中心距离差及沈通线结合股骨头缺血性坏死与残余髋臼发育不良分别对手法复位后6、12、24、36个月髋关节形态变化进行复位后平均25．2（6～60）个月的随访观察。结果手法复位后髋臼指数及髋关节内侧间隙下降程度组间差异无统计学意义（P值分别为0．45，0．57，α=0．05）；股骨头骨骺核发育情况组间差异无统计学意义（P=0．2，α=0．05）；股骨头中心距离差下降水平组间差异亦无明显统计学意义（P=0．1349，α=0．05）；沈通线在两组手法复位后都表现出一定的不稳定性：由复位前不连续，到复位后6个月支架拆除后连续，随着下地行走又欠连续。18～36个月组发生股骨头缺血性坏死率稍低于〈18个月组（P=0．04，α=0．05），而残余髋臼发育不良率前组高于后组（P=0．01，α=0．05）。结论18个月以上发育性髋脱位手法闭合复位治疗仍然可行。

简介：胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）是一种少见的颅内肿瘤,本文结合我们的临床经验探讨DNT的MRI和CT特征及其诊断价值。方法:回顾性分析10例（6男,4女）经组织病理学证实的具有癫痫病史的DNT的MRI和CT表现,其中6例MRI增强后扫描。结果:所有肿瘤灶均局限于皮质内及皮质下、分别为:额叶3例,枕叶3例,颞叶和顶叶各两例,大多数病灶境界清楚。MRI示病灶多为分叶状,在T1W1为低信号,T2W1为高信号,周围未见水肿;6例增强后扫描病例中,2例病灶呈实质部分强化,其余4例无强化;4例呈多囊样,2例呈单囊样改变。6例CT扫描病灶均呈境界清楚的低密度区。结论:DNT的CT及MRI表现有一定的特征性,但准确的组织学诊断需结合临床和病理学表现。

简介：背景与目的:新近对神经干细胞为胶质瘤起源细胞的研究非常热门,推测其发生的分子机制有可能是发育与分化相关基因表达异常所致,但确切的分子变化不清。本研究分析胶质瘤恶性进展相关基因谱中发育与分化相关基因表达变化,旨在为寻找胶质瘤发生发展的分子病因提供线索。方法:采用cDNA芯片检测同一患者初发和两次复发的胶质瘤组织与正常脑组织中基因表达的差异,建立胶质瘤恶性进展相关基因表达谱。根据GenBank、GeneCards和Medline上检索的资料分析其中发育与分化基因的变化。结果:三份肿瘤组织和正常脑组织两两相比,确定了差异表达基因280条,其中包括发育与分化基因73条,并对胶质高亲和谷氨酸转运体1(glialhighaffinityglutamatetransporter1,GLT1)、白细胞介素-1的In受体(IL-1RI)、表皮生长因子受体-8(epidermalgrowthfactorreceptor-8,EGFR-8)、细胞分裂周期2(Celldivisioncycle2,CDC2)、N-myc下游调节基因3(N-mycdownstream-regulatedgene3.Ndr3)丝裂原活化蛋白激酶激酶4(mitogen-activatedproteinkinasekinase4.MAPKK4),共6条基因作了生物信息学分析。结论:从胶质瘤恶性进展相关基因表达谱中发现表达量显著变化的6条发育与分化基因.为阐明胶质瘤发生的分子病因提供了进一步研究的依据。

简介：背景与目的：经蝶窦入路切除垂体瘤是当今垂体瘤手术治疗的发展方向。本研究探讨应用神经内镜技术和神经导航技术在单鼻孔手术切除蝶窦发育不良型垂体腺瘤的意义与价值。方法：在神经导航引导内镜下经单鼻孔微创手术治疗垂体瘤19例，其中泌乳素腺瘤13例，生长激素腺瘤1例，无功能腺瘤5例。结果：神经内镜和神经导航下全切肿瘤14例，近全切4例，大部分切除1例，术后13例内分泌化验恢复正常，其中15例术前有视力损害者，术后13例较术前好转，2例无变化；1例出现一过性脑脊液漏。19例随访3-11个月，未发现复发。无鼻中隔穿孔、萎缩性鼻炎等并发症。结论：神经导航引导内镜下经单鼻孔手术切除蝶窦发育不良型垂体腺瘤具有深部照明好．鼻腔结构损伤小、操作简捷、术后恢复快等优点，神经导航技术的应用可以避免蝶窦多房分隔的干扰．快速确定鞍底位置、判定肿瘤切除的程度与范围、减少手术对肿瘤周围神经血管结构的副损伤，二者结合能提高手术全切率，减少复发．是蝶窦发育不良型垂体腺瘤微创外科治疗的理想手段。

简介：目的探讨在超声引导下运用麦默通（Mammotome）微创旋切系统行皮下乳腺切除治疗男性乳腺发育症的临床运用价值。方法2013年6月至2015年4月宿迁市人民医院乳腺外科在超声引导下运用麦默通微创旋切系统对23例男性乳腺发育症患者施行了皮下乳腺切除术，回顾性分析临床资料，对患者术后的切口瘢痕、胸壁外形及乳头乳晕等方面进行综合评价。结果23例手术均获成功，未出现术中并发症。手术时间30～65min，平均42min；术后未发生切口感染、裂开或愈合不佳；术后住院3—5d。随访6—15个月，患者手术部位瘢痕小且隐蔽，乳头乳晕处无明显凹陷，外形美观，乳头感觉正常，所有患者对手术效果表示较满意。结论在超声引导下运用麦默通微创旋切系统治疗男性乳腺发育症，手术操作简单、安全，术后胸部外观及功能等方面效果较好，瘢痕隐蔽不明显，患者满意率高。

简介：目的评价Ponseti方法治疗幼儿先天性马蹄内翻足的临床疗效。方法收集2008年10月至2013年1月门诊就诊的先天性马蹄内翻足患儿（3周至12个月）130例（共192足）。108例（158足）完成随访,患儿按月龄分成小婴儿组（≤6个月）和大婴儿组（〉6个月,且≤12个月）,均采用Ponseti方法治疗。使用Diméglio分类和评分方法评估治疗前后的效果。结果平均随访（5.37±1.06）（4~8）年后,患儿总体优良率为92.41%,小婴儿组和大婴儿组优良率分别为92.59%和92.31%,差异无统计学意义（P〉0.05）。小婴儿组4足、大婴儿组8足,共12足,因未能坚持穿戴矫形支具,出现不同程度畸形复发,两组比较差异无统计学意义（P〉0.05）。与大婴儿组比较,小婴儿组平均打石膏次数少,跟腱切断百分比小,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论Ponseti方法是治疗3周至12个月幼儿先天性马蹄内翻足的有效方法,尤其是在出生6个月内开始治疗,畸形更易矫正;依从性差、未能坚持穿戴矫形鞋是畸形复发的主要原因。

简介：先天性膝关节脱位（congenitaldislocationoftheknee,CDK）是较为少见的畸形,Katz,Grogono和Soper在研究了155例先天性膝关节脱位后发现,45例合并有先天性髋关节脱位,Nogi和MacEwen报道的17例患者中有8例伴有先天性髋关节脱位。2013年,我院收治1例双侧膝关节脱位合并髌骨脱位,双侧髋关节脱位患儿,临床疗效满意,现报道如下。