简介:目的分析甘南州妇幼保健院1378例新生儿听力筛查情况,并对结果进行统计分析,明确新生儿先天性听力损失的发病状况,探索开展科学干预的有效方法,让聋儿早日回归社会。方法出生后48-72h应用畸变产物耳声发射(DPOAE)进行初次听力筛查,建议所有新生儿于出生后42d进行DPOAE联合AABR复筛,未通过于3月龄时进行第一次听性脑干反应(ABR)、诊断性DPOAE及声导抗等听力学诊断性检查,异常者于6月龄时进行第二次诊断性检查,从而确定受检儿童的实际听力状况。结果1378名新生儿初筛未通过283例,未通过率20.54%(283/1378),复筛未通过67例,未通过率9.24%(67/725),检出先天性听力损失4例,最终得出先天性听力障碍发病率为2.90‰。结论⑴1378例甘南州新生儿先天性听力障碍发病率为2.90‰;⑵不同名族、性别、日龄、分娩方式及不同耳的筛查未通过率差异无显著性(P〉0.05);⑶颅面畸形为先天性听力损失主要的高危因素,应进一步加强产前筛查,提高诊断率,尽量做到早期诊断、早期治疗,减少残疾儿童的发生。
简介:目的:分析一个常染色体显性遗传性耳聋家系的听力学及遗传学特征,制定致聋基因鉴定策略。方法对该常染色体显性遗传性耳聋家系进行问卷调查,听力学检测,绘制该耳聋家系的遗传图谱,分析其听力学及遗传学特征。结果该家系共5代,进行听力学检测者为33人,听力下降者19人。听力学表现为双侧对称的感音神经性耳聋,以高频听力损失为主,听力损失呈进行性加重,但该家系内2个不同分支听力下降时间明显不同,分别为10-30岁和60岁。该家系A组符合常染色体显性遗传感音神经性耳聋特点,B组符合显性遗传老年性聋特点。结论这个家系的两组成员分别表现出2种不同的听力学表型。A组成员为高频听力下降为主的感音神经性耳聋,符合常染色体显性遗传非综合征型耳聋特点;B组成员为高频听力下降为主的老年性聋,符合显性遗传规律,这2组成员可能分别由不同的致病基因导致,需要根据各自的听力学表型及遗传学特征分别制定耳聋基因筛查策略。
简介:目的探究可训练助听器增益训练功能开启的时间对可听度及噪声下言语理解度的影响。方法采用双盲试验将36名助听器初戴者随机分为两组,实验组的增益训练功能在助听器验配当天开启,而对照组的增益训练功能在验配1个月之后开启。经过三个阶段为期10周的增益调节和听觉适应后,采用言语清晰度指数(speechintelligibilityindex,SII)、噪声下言语测试(HearingInNoiseTest,HINT)、助听响度问卷调查表(ProfileofAidedLoudness,PAL)和助听器效果国际性调查问卷(InternationalOutcomeInventoryforHearingAids,IOI—HA)对助听器效果进行评估。结果两组在验配后第8周的轻声可听度有明显差异,但主观言语测试结果无显著差异;61%的受试者更倾向于使用增益训练后得到的优化增益,并且希望继续使用增益训练功能。结论提前开启增益训练功能虽然对最终获得的优选增益有影响,但对助听后言语理解度没有影响。
简介:目的:本研究探讨学语初期听障儿童的听觉年龄与接受听觉口语法治疗的时间对语言发展的影响。方法选取台湾雅文儿童听语文教基金会听障个案18名,听觉年龄为8~16个月,以华语婴幼儿沟通发展量表婴儿版测验其语言能力,与相同听觉年龄的健听儿童常模成绩进行比较,预测分析听觉年龄和听觉口语法治疗时间对语言测验成绩的影响。结果听障儿童词汇理解与相同听觉年龄的健听儿童没有差异(P〉0.05),但词汇表达显著落后于相同听觉年龄健听儿童。听障儿童早期及晚期手势沟通能力比相同听觉年龄健听儿童表现优异。此外,听障儿童的听觉年龄及康复时间亦能有效预测其词汇理解及晚期手势沟通的表现。结论学语初期听障儿童接受与健听儿童相同时间的听觉和语言刺激,其词汇理解发展速度与健听儿童无差异。听障儿童早期及晚期手势沟通能力皆优于健听儿童,且词汇理解和晚期手势沟通的表现随听觉口语法治疗时间的增加而上升,表明听觉口语法治疗在听障儿童学语初期的效果首先反映在词汇理解和晚期沟通手势上。
简介:听力损失是全世界流行最广的感觉器官疾病,且随着人口老龄化等因素的影响,其患病率不断上升。WHO于2013年3月公布,2005~2012年间听力残疾者占全球人口的比例由4.2%(2.78亿)上升到5.3%(3.6亿)。其中,91%(3.28亿)为成人,9%(3200万)为儿童,65岁以上老年人约1/3为听力残疾,而更多的人患有未达残疾标准的听力减退。WHO听力残疾标准为:成人(15岁及以上)为较好耳0.5、1、2、4kHz平均听阈大于40dBHL;儿童(0~14岁)为较好耳0.5、1、2、4kHz平均听阈大于30dBHL[1,2]。
简介:目的:探讨中国人X连锁Alport综合征患者的听力表型与皮肤组织Ⅳ型胶原α5链表达的关系。方法收集2008年8月至2013年8月期间确诊为X连锁Alport综合征的31例患者临床资料,采用纯音听阈测试或ABR+40Hz相关电位检查+声导抗+耳声发射的方式进行听力评估,并采用免疫组化染色检测皮肤组织基膜Ⅳ型胶原α5链的表达,采用Pearson相关分析方法分析二者的关系。结果31例X连锁Alport综合征中听力下降患者均表现为轻、中度感音神经性聋。听觉损害共28例(90.3%),其中22例男性中中度12例,轻度5例,轻微损害5例;女性6例,轻度3例,轻微损害3例。按皮肤Ⅳ胶原α5链染色分级,阴性17例均为男性,其中听力正常4例(3例OAE异常),听力下降13例(轻度4例,中度9例);大部阴性与可疑阳性各1例,均为男性,分别为中度和轻度;连续±2例(男性),正常和中度各1例;间断阳性3例均为女性,均为正常或轻度;连续++7例(男3,女4),其中听力正常4例,听力下降3例(2例轻度,1例中度)。染色阴性的11例听力下降患者听阈与年龄呈正相关(P=0.043,r=0.616)。结论X连锁Alport综合征患者皮肤组织Ⅳ胶原α5链的表达男性低于女性,听力表现与皮肤组织Ⅳ胶原α5链的表达有一定的关系,其中Ⅳ胶原α5链表达阴性的患者听力下降程度与年龄存在相关性,但也存在听力正常的患者,说明还有其他因素影响患者的听力。皮肤组织中Ⅳ胶原α5链表达在一定程度上能反映耳蜗基底膜中Ⅳ胶原α5链的表达和功能。
简介:目的研究面向听力补偿应用的新一代多媒体无线音频系统。方法基于全数字2.4GHz开放平台,采用高品质的专业音频组件,将宽频高保真声音传入助听器和人工耳蜗中;另外,集成媒体播放器和存储器,内置专业语言教学软件,并且增加实时动态记录功能。结果新一代多媒体无线音频系统能够将频宽做到12kHz,接近CD音质的采样率,弥补了传统无线调频系统只保证7kHz以内的采样率(被称之为“收音机音质”)的不足;信噪比从40dB提高到65dB,并增加了教学及娱乐功能。结论新一代多媒体无线音频系统突破性地应用多项技术组合,有效地将高品质的音频信号传输给助听器和人工耳蜗的使用者,并为他们提供了更好的学习条件和多样化的生活、娱乐工具,显示出新技术在听力补偿中的重要作用。
简介:目的探讨噪声暴露前后锰超氧化物歧化酶(Mn-SOD)在大鼠螺旋神经节不同区域表达分布的差异与噪声性聋高频听力易损性的相关性.方法SD大鼠随机分为两组:实验组给予白噪声115dB2h3d造模,不处理者为对照组.ABR测听分析噪声损伤情况;免疫组织化学染色法分析噪声暴露前后Mn-SOD在螺旋神经节不同区域的表达水平;黄嘌呤氧化酶法检测Mn-SOD在螺旋神经节不同区域的活性及变化趋势.结果①ABR:大鼠噪声暴露后与暴露前相比,4、8、16、20、32kHzABR阈值均明显上移,以高频听阈变化更为显著;②免疫组织化学染色:在正常情况下,顶部螺旋神经节的Mn-SOD的阳性表达较底部明显;噪声暴露后,Mn-SOD在螺旋神经节的表达较对照组相应部位均显著增高;且顶部较底部的表达增强更为显著;③Mn-SOD活性测定:在正常情况下,顶部螺旋神经节的Mn-SOD活性与底部相比无统计学差异,噪声暴露后,Mn-SOD活性较对照组相应部位均有下降,且底部较顶部更为显著.结论Mn-SOD在螺旋神经节顶、底部区域的表达分布差异,可能是噪声性聋高频听力易损性的分子机制之一.
简介:单侧聋(single-sideddeafness,SSD)或不对称性听力损失(asymmetrichearingloss,AHL)患者由于双耳总和效应及静噪效应缺失、出现头影效应并影响声源定位能力,在复杂交流场合面临着常人无法体会的听觉功能障碍。近年来,随着信号对传式(contralateralroutingofsignal,CROS)助听器、骨传导装置(bone-conductivedevices,BCDs)及人工耳蜗(CI)技术领域的进步,使得单侧聋患者看到了曙光。不同装置应用不同的评估方法,结论均支持对单侧聋的干预。临床上很重要的工作是要对使用不同装置(包括不采取任何处置)后的收益(甚至是潜在的负面收益)做出预期,彼此间应是可以比较的。为此需对相关适应证指标、测试方法及成效评估框架达成共识。