简介：目的冠状动脉扩张性病变（CAE,coronaryarteryectasia）是一种冠状动脉扩张为主的血管病变,扩张的冠脉直径大于附近正常血管的1.5倍。文章概述CAE的发病机制、临床危害、与冠状动脉粥样硬化性心脏病（CAD,coronaryarterydisease）的区别、与全身其他血管扩张的关联、治疗的特殊之处。方法以近年来CAE相关临床、基础研究文献,概述CAE的研究进展。结果CAE在冠脉造影中的检出率为1-5%,粥样硬化、炎症反应是其主要发病机制;CAE可对冠脉血流动力学产生不良影响而被认为是有害的冠脉病变;粥样硬化重、特定的ACE、MMP基因型、不合并糖尿病的CAD患者更容易出现CAE;治疗上CAE与CAD基本类似,但不适合用硝酸酯类等药物。结论CAE是一种有临床危害的不同于CAD的冠脉病变,需要临床重视及针对病因进行干预。

简介：扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型，目前为止病因仍不很清楚。主要临床表现为心腔扩大，心力衰竭，心律失常等。近年来随着诊断水平的提高，临床上扩心病患者逐渐增多。现将2000年1月至2002年3月期间在我科住院治疗的30例扩心病做一回顾，为临床提供参考。

简介：我院自1993年至今已将血管扩张剂普遍应用于临床，现随机抽取其中30例，进行疗效观察。

简介：目的了解扩张型心肌病（DCM）伴随心律失常的情况。方法649例DCM患者均行常规心电图、24h动态心电图检查及心脏超声检查，对DCM患者进行心律失常分析。结果DCM伴随心律失常的发生率分别为：伴随一度房室阻滞54例（8．3％），高度房室阻滞50例（7．7％），左束支阻滞124例（19．1％），右束支阻滞48例（7．4％），心房颤动160例（24．6％），不典型房扑28例（4．3％），房速与窦速36例（5．5％），病态窦房结综合征7例（1％），室早与室速419例（64．5％），预激综合征4例（0．6％）。房颤与不典型房扑组（共188例）左房左右横径（LA）为（41．1±10．6）nun，同无房颤、房扑组（36．5±11．8）比较有明显差异（P〈0．05），室早与室速组LVED（67．7±11．2）mm，同无室早和室速组相比（LVED65．9±13mm）无明显差异（P〉0．5）。高度房室阻滞、左束支与右束支组LVED为（70．3±14．3）mm，与无房室阻滞和束支阻滞组（LVED65．8±10．2mm）相比有明显差异，P〈0．05。结论多数DCM患者同时伴随明显心律失常，其中以室早与室速最常见；房颤、房扑组与不伴房颤和房扑组心房左右径相比有显著差异，房室阻滞、束支阻滞组与无此种心律失常的DCM组LVED有明显差异。考虑房颤、不典型房扑及房室阻滞和束支阻滞与心脏结构明显改变有关。

简介：<正>118例患者分注射(生理盐水5ml溶解肉毒素100IU,内镜下于齿状线附近下食管括约肌高压带环形注射肉毒素4～5点,每点1ml含20U肉毒素)组56例,扩张(气囊压力100～120kPa,持续2～3min,每例1～2次)组62例。结果:下食管括约肌压力(LESP)、下食管括约肌松弛压(LESRP)均有明显降低(P<0.05),注射组无效9例(14.52％),改善

简介：目的评价贲门失弛缓症在胃镜下气囊扩张术的临床疗效及可能出现的并发症。方法对21例贲门失弛缓症患者术前行X线食道吞钡，常规胃镜检查，并都确诊为功能性贲门失弛缓症。术前流质饮食1天，禁食12小时以上，给予适量的镇静剂(安定针)、咽部麻醉。由胃镜活检孔插入导丝，退出胃镜，沿导丝将涂有甘油的球囊。(为低顺应性聚乙烯囊)，送入过贲门口处于气囊的中央部。由助手向囊内注气，使囊内压逐渐达到10—15psi，维持1—2分钟，间隔2—3分钟后再扩张，共2—3次；退出胃镜和球囊，再插入胃镜观察扩张出血情况及有无穿孔。并与外科肌切开术作比较，从而得出何者更具优点。结果21例患者中，其中一例因球囊直径选择过小(14mm)而疗效欠佳行第2次扩张后临床症状消失外，其余5例一次既近期临床症状均消失。所有病例术中轻度恶心和胸痛，术后第1—2天轻度胸痛外，余无不适，术中及术后无并发症发生。扩张治疗与外科肌切开术均是有效缓解贲门失弛缓症症状的主要方法，但外科肌切开术组织创伤大，病人痛苦重，经费开支大，术后胃食管反流等不足之处。结论贲门失弛缓症胃镜下气囊扩张术优于外科肌切开术。

简介：患者：男，60岁，因“间断心悸、气短7年，加重伴腹胀、纳差1周”入院。患者7年前无明显诱因出现心悸、气短伴乏力，无胸痛、胸闷等。就诊于当地医院。心电图示室性心动过速．超声心动图示左心房增大．左心室射血分数（LVEF）30％，诊断为心肌病、室性心动过速。住院行射频消融治疗成功,期间行冠状动脉造影检查未见冠状动脉异常。此后患者未出现心悸，可步行l000m不出现胸闷、气短症状。

简介：目的检测中国人家族性扩张型心肌病核纤层蛋白A/C(LaminA/C)基因突变情况.方法对1个扩张型心肌病家系进行核纤层蛋白A/C基因突变扫描,聚合酶链反应(PCR)扩增核纤层蛋白A/C基因1～12号外显子,测序检测突变.对照为60例正常人及9例无明显家族史的扩张型心肌病伴传导阻滞病人.结果该家系先证者第1号外显子PCR产物测序分析表明该患者核纤层蛋白A/C基因第82密码子位置发生G→A转换,使谷氨酸(Glu)变为赖氨酸(Lys).该患者临床表现劳力性呼吸困难、心动过缓、胸闷、夜间不能平卧,超声示左心室扩大,心电图显示Ⅲ°房室传导阻滞,现已安装起搏器治疗.患者母亲及哥哥皆有相似临床症状且都已于40余岁心衰死亡,其家属有多人死于相同症状.结论核纤层蛋白A/C基因Glu82Lys错义突变位于核纤层蛋白的杆状结构域,有氨基酸的极性改变,该突变表型呈现症状重,发病早,预后差的临床特点,合并Ⅱ-Ⅲ°传导阻滞,提示该突变是致扩张型心肌病的恶性突变.

简介：目的探讨扩张型心肌病患者心肺运动试验（Cardiopulmonaryexercisetest,CPET）与漂浮导管指标的相关性。方法入选40例住我院的扩张型心肌病患者,其中男性35例,女性5例,心功能Ⅱ级者7例,Ⅲ级者33例,平均年龄43.51±11.35岁。患者均行超声心动图、N末端B型脑钠肽前体（NT-proBNP）、CPET和漂浮导管检查,并收集CPET中峰值氧耗量（VO2max）、无氧阈（AT）结果及漂浮导管中中心静脉压（CVP）、心脏指数（CI）、平均肺动脉压（mPAP）、肺毛细血管楔压（PCWP）、肺血管阻力（PVR）等资料,分析各指标的相关性。结果CPET中VO2max与漂浮导管检查中mPAP（r=-0.463,P〈0.01）、PCWP（r=-0.519,P〈0.01）呈负相关,与CI（r=0.397,P〈0.05）呈正相关。结论CPET中VO2max是用来评价扩张型心肌病患者心功能的良好指标。

简介：目的初步探讨在国人家族性扩张型心肌病LMNA致病基因中发现的新突变对细胞分裂的影响.方法构建野生LMNA基因及突变LMNA基因的真核表达载体并与空载体分别转染HEK293细胞后,抗生素筛选稳定表达的细胞克隆,细胞爬片HE染色后光学显微镜下观察.结果光学显微镜下观察到转染突变LMNA基因的细胞组处于分裂期的细胞比例(17.41%)显著高于其它3组细胞(P<0.01).结论LMNA基因E82K突变有促使细胞向幼稚化转变的倾向,这可能是导致扩张型心肌病的原因之一.

简介：背景心肌内皮素-1（ET-1）及其受体ETA和ETB在心衰中表达增加。但ET-1及其信号通路在心肌病发病机理中的作用仍不明了。方法和结果将人的ET—1cDNA置于对强力霉素（DOX）调控的转录活化因子（tTA）应答的启动子下游。得到的转基因小鼠（ET^＋）与心肌特异表达tTA（MHC-tTA）的转基因小鼠杂交。与非双转基因小鼠（NBT，ET^＋/tTA^-；ET^-／tTA^＋；ET^-／tTA^-）相比，或与DOX处理的BT同窝鼠相比，双转基因小鼠（BT，ET^＋／tTA^＋）心肌中ET-1多肽水平显著升高（40．1±4．7versus2．6±1．2fmol／mL。P〈0．003）。撤除DOX处理后，BT小鼠在第5周及第11周间死亡率逐渐上升。

简介：目的探讨磷酸肌酸钠与卡维地洛联合治疗扩张性心肌病心力衰竭的临床效果。方法选取2016年3月至2016年10月于我院收治的扩张性心肌病心力衰竭患者76例作为研究对象,采用随机数字表法分为观察组与对照组,每组38例。对照组患者采用卡维地洛治疗,观察组患者在对照组治疗的基础上联合使用磷酸肌酸钠治疗。比较两组患者的临床治疗效果,检测比较两组患者治疗前后的心功能指标、6min步行步数变化情况以及不良反应发生情况。结果治疗2周后,观察组患者的治疗总有效率（94.74%）显著高于对照组,临床疗效优于对照组,差异均有统计学意义（P〈0.05）;观察组患者心率、左室舒张末期内径、左室收缩末期内径小于对照组,左室射血分数大于对照组,差异均有统计学意义（P〈0.05）;观察组患者6min步行步数显著多于对照组,差异有统计学意义（P〈0.01）。治疗期间观察组患者的不良反应发生率（2.63%）显著低于对照组（21.05%）,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论磷酸肌酸钠联合卡维地洛治疗扩张性心肌病心力衰竭患者效果显著,可明显改善患者心率、左室收缩末期内径、左室舒张末期内径以及左室射血分数,提高运动耐受性,值得在临床推广应用。