目的总结54例6个月以内婴幼儿行法洛四联症（tetrologyofFallot，TOF）外科根治手术的经验。方法2006年1月至2012年12月广东省人民医院对54例〈6个月的TOF患儿进行一期根治手术．手术时月龄为（4．94±0．40）个月，体质量为（5．98±0．30）kg。其中男34例，占63％；女20例，占37％。无症状患儿4例，占7．4％。有症状患儿50例，占92．3％；其中，缺氧发作的16例，占30％。术前均经过超声心动图和心脏螺旋计算机断层扫描检查确诊，M率为1．76（0．94～3．09）。手术均在中低温体外循环下进行，94．4％患儿行跨瓣环补片扩大右心室流出道，经右心室或右心房切口修补室间隔缺损，同期完成其他合并畸形的矫治。结果总住院病死率为5．6％（3／54），主动脉阻断时间为（58．3±12．2）min，体外循环时间为（87．2±11．6）min。肺动脉瓣轻度反流38例，占70．4％（38／54）。无Ⅲ度房室传导阻滞，轻度右心室流出道梗阻5例。结论TOF矫治年龄可以前移至在6个月以内进行，并可以获得良好的手术效果和较低的手术病死率。
