目的:探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的临床特点、超声表现、手术治疗以及病理诊断和鉴别诊断要点。方法:回顾性分析35例DFSP患者的临床表现、超声特点、组织病理学特点、治疗和预后。结果:35例患者中男性22例,女性13例;平均年龄(35.4±12.4)岁。临床典型表现为皮肤斑块、斑片或结节,未见溃疡。躯干最为多见。超声:肿物位于皮下,肿物边界清楚,边缘尚规则,内呈分叶状,瘤体内有低回声或混合性回声,其内可见稀疏或较丰富的血流信号。组织病理学特征为一致性梭形肿瘤细胞呈席纹状或车辐状排列,浸润性生长,部分区域肿瘤细胞异型性明显,似纤维肉瘤样改变,肿瘤细胞表达Vimentin。本组病例MMS手术者1例术后1年复发,2例术后3年复发。结论:DFSP形态多样,临床容易误诊,B超检查对诊断、判断肿物边界以及手术治疗有一定的指导意义,组织病理及免疫组化检查可进一步确诊。MMS对本病治疗有很大优势。