目的：探讨抗线粒体抗体（AMA）阳性和阴性的原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床表现、血清学和免疫学指标及病理特征。方法：选取98例PBC患者,采用间接免疫荧光法测定AMA和AMA-M2,两者均为阳性者即为AMA阳性组,均阴性者为AMA阴性组。观察比较2组患者的临床表现、血清学和免疫学指标、病理特征。结果：98例PBC患者中,AMA阳性组有81例（82.7%）,AMA阴性组有17例（17.3%）。2组患者的临床表现、血清学指标、病理特征和分期间的差异均无统计学意义（均P〉0.05）。AMA阳性组患者IgM水平均明显高于AMA阴性组,AMA阳性组患者ANA、SMA阳性率均明显低于AMA阴性组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论：AMA阳性与阴性PBC患者的临床表现、血清学指标、病理特征和分期相似,但AMA阳性PBC患者的血清IgM水平升高,ANA、SMA阳性率降低。
