儿童纯红细胞再生障碍性贫血37例分析

范学英　窦巧娥　张丽华

摘要：为提高对纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)发病机制、诊 断和治疗的认识，对37例PRCA住院患者进行回顾性分析。先天性5例，获得性32例，其中继 发性26例，因感染所致者占继发性的69.2％。本组资料证明儿童继发性纯红再障可有白细胞 减少或增多及血小板降低，骨髓象可有粒系、巨核细胞及淋巴细胞的改变，并非是单纯红系 造血衰竭。免疫学28例，17例有体液和细胞免疫方面的异常。应用激素及免疫抑制剂有效。
关键词：纯红细胞再生障碍；红系造血衰竭；分析
中图分类号：R556.5　　文献标识码：B
文章编号：1006－8716(2000)04－0253－02

　纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是指红系祖细胞受损导致红细胞系统受抑制 而发生的一种贫血。为提高对该病发生机制、诊断和治疗的认识，现将我院1972年～1995年 收治的37例PRCA患者，作回顾性分析。

1　资料与方法

1.1　一般资料　男24例，女13例。年龄最小4个月，4个月～1岁 8例，1岁～3岁 7例，3岁 ～6岁 5例，6岁～9岁 6例，9岁～12岁 9例。
1.2　分型及病因　37例根据改良的Di Giacomo氏分类法：先天性5例，获得性32例，其中原 发性4例，继发性28例。继发于肺炎、上感、败血症、结核、乙型肝炎、脾周围炎等感染性 疾病20例(54％)，特发性血小板减少性紫癜4例，遗传性球形细胞增多症和自身免疫性溶血 性贫血所致再障危象 1例，风湿性关节炎、幼年类风湿病、急性肾炎肾功能衰竭、鼻咽癌、 何杰金病各1例。导致继发性儿童纯红再障病因中以感染性疾病为多见。
1.3　实验室检查　血象共检查37例，Hb为(41.99±11.77)g/L，网织红细胞(0.23±0.23)× 109/L，其中网织红细胞0者5例，白细胞＜40×109/L 7例。＞10.0×109/L 14例。测 血小板28例，＜100×109/L者16例。骨髓检查37例，除2例增生减低外，余增生活跃及明 显活跃。粒红比例17.2～177.0：1者35例。粒系呈左移者30例，其中原始粒细胞＋早幼粒细 胞＞5％者8例，最高1例达10.2％。见中毒颗粒27例，中毒空泡19例，部分病例粒细胞胞体 肿胀，核染色质疏松。嗜酸性粒细胞增多者22例，最高1例达11.5％，37例红系呈增生减低 和重度减低，4例为0。原始细胞0者28例，早幼红细胞0者18例，晚幼红细胞0者10例，查及 巨原始细胞者18例，每例巨原红细胞1～13个不等。巨核细胞计数在正常范围者21例 ，高于 或低于正常值者各 7例，血小板减少4例，淋巴细胞比值增高者6例，减低者17例。
　　测C反应蛋白16例，均升高；测免疫球蛋白30例，其中有7例体液免疫缺陷，9例有细胞免疫 缺陷，1例联合免疫缺陷病减低，25例摄胸片有 2例胸腺瘤。

2　结　　果

　　除病因治疗外，加用肾上腺皮质激素，因贫血输血者23例。37例中，缓解18例，明显进步12 例，死亡4例，自动出院3例。1996年4月对出院33例进行随访，缓解出院者无1例复发，明显 进步出院者除2例继续治疗2年以上血象未恢复正常外，余均恢复，3例自动出院者2例死亡。

3　讨　　论

3.1　分类与发病机制　本病分类方法较多，一般采用Di Giacomo分类，先天性者90％1岁内 确诊，少数病例于2岁～6岁发现，极少数于成人时发现［1］。发病机制认为与遗传 有一定关系，但遗传方式尚不肯定。试验证明先天性者外周血能抑制正常人骨髓细胞产生， 患者血浆或IgG能抑制本人骨髓红细胞形成血红蛋白。本组因免疫性疾病伴本病者10例，其 中特发性血小板减少性紫癜4例，部分病例以皮质激素或其他免疫抑制剂治疗有效。17例体 液免疫或细胞免疫的某些缺陷，说明本组的一些患者的发病可能与血清Ig等抑制期有关，文 献报道患者血清存在着补体的抑制物［2］，提示可能有血清抑制物和细胞抑制的共 同参与。有资料证明体液和细胞介导免疫抑制红细胞生成。纯红细胞再障可伴多种腺体功能 失调和存在其它免疫功能异常，已证明由于T细胞介导抑制红系生成所致。肾衰所致者除促 红细胞生成系(EPO)减少外，患者血浆对血红蛋白合成和红系干细胞的增生具有抑制效应。 继发性纯红再障的病因是多方面的，本组因细菌或病毒感染是导致本病发生的重要原因之一 。感染后红细胞生长停滞，由于病原体释放产物阻断红细胞酶的作用，使干细胞不能发育成 各期红细胞。本组因感染所致者，不仅红系发生典型的纯红再障改变，粒系细胞和淋巴亦可 发生量与质的改变。
3.2　诊断　由于本病缺乏特异性临床表现，须靠血及骨髓检查确诊。Diamond［3］ 等提出先天性纯红再障诊断要点：从婴儿时期开始有不明原因的中至重度贫血；网织红细胞 绝对值减少；白细胞和血小板不减少；骨髓有核红细胞极少或缺如，而血小板和粒细胞系统 增生正常。瘳清奎［4］指出继发性再障还具有以下特点：发病年龄较先天性者大； 有明确的诱发因素，如多种药物、感染、中毒、溶血等；除贫血外，可有暂时性白细胞和血 小板降低，多呈急性自限性经过，病程多为2周～6周；治疗反应好，预后良好，无复发；无 家族史，不伴先天畸形，男女发病机会相等。我们认为对原因不明或用原发病不能解释的贫 血患儿，尤其网织红细胞减少或缺如者，应高度疑为本病的存在，及时进行骨髓及有关检查 ，以资早期诊断。

3.3　治疗与预后　本组院内外死亡6例(16％)，死于传染和输血各2例，除重视原发病的治 疗外，预防和控制感染不可忽视。多数病例应用肾上腺皮质激素治疗有效，无效者可选用其 它免疫抑制剂或ATG或ALG等治疗。顽固性病例可采用环孢菌素A，大剂量甲基强的松龙的静 脉点滴，换血浆与淋巴细胞去除，大剂量应用免疫球蛋白可收到一定疗效［5］。

作者简介：范学英(1964- )，女，山西大同人，学士学位，主治医师， 主要从事临床儿科工作。
范学英（大同矿务局第一职工医院，山西 大同　037003）
窦巧娥（大同矿务局第一职工医院，山西 大同　037003）
张丽华（大同矿务局第一职工医院，山西 大同　037003）

参考文献：
［1］蔡学术节译.获得性纯红细胞再生障碍性贫血.国外医学，输血与血液学分册 ，1988，11(6)：471
［2］徐功敕.37例纯红细胞再生障碍性贫血临床分析.中华血液杂志，1996，17(4 )：176
［3］瘳清奎.先天性纯红细胞再生障碍性贫血20例综合报告.中华儿科杂志，1982 ，20(2)：106
［4］瘳清奎.小儿继发性纯红细胞再生障碍性贫血15例随访观察.临床儿科杂志， 1988，12(1)：96［5］吕世藩.顽固性单纯红细胞再生障碍性贫血治疗进展.国外医学，输血与血液 学分册，1989，12(3)：133