先天性脊柱侧凸病因学研究进展

先天性脊柱侧凸病因学研究进展

谢兆林

谢兆林(广西贵港市人民医院骨科广西贵港537000)

【中图分类号】R683【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）04-0211-01

【摘要】先天性脊柱侧凸，以下简称CS，即通过X线，MRI或手术证实的特定的先天性椎体异常而引起的脊柱侧凸。这种畸形出生后即发病，因而患者出现畸形较特发性脊柱侧凸早。早期发病使先天性脊柱侧凸患者很少能接受到早期最佳的治疗。由于形成的弯曲易于进展，并且患者仍有较长的生长期，所以容易产生较严重的畸形。先天性脊柱侧凸通常较僵硬，难于矫正。

【关键词】先天性脊柱侧凸病影响因素治疗

先天性脊柱侧凸指的是胎儿在胚胎内生产过程中，脊柱的脊椎分节发育不良产生先天性畸形，胎儿脊柱两侧不平衡发育所致，使脊柱产生侧凸[1]。据有关资料统计我国脊柱侧凸患者中大约有3.0%～5.65%的患者为先天性脊柱侧凸，并且四分之一的患者伴有脊髓异常出现，10%患有先天性心脏病，30%患有生殖系畸形或泌尿疾病。患儿出生后产生脊柱变形，且病症随着患者年龄的增长有加重现象发生。

1临床表现

根据畸形的类型对脊柱侧凸进行分型，主要分为形成障碍，分节不良和混合畸形。形成障碍最典型的例子即半椎体；典型的分节不良为骨桥，即两个或多个椎体一侧或双侧的骨性连接；混合型即同一患者同时具有以上2种畸形[2]。

2影响因素

（1）环境因素

对患儿脊柱侧凸畸形的发生起着重要作用的是环境因素，特别是胚胎在孕妇体内4～8周时显得尤为重要。有关临床试验证明，先天性椎体发育畸形是由于胎儿长期处于低氧浓度的环境中生产所致[3]。这与国外的研究机构的看法相同，即胎盘血中的低氧饱和度是导致先天性脊柱侧凸发生的原因。

（2）基因因素

尽管CS的遗传因素的说法还没有真正成立，但是现代试验中多种结果证实多基因遗传也是产生CS的原因之一。根据科研人员的不断研究得出以下4类主要基因类型：代谢调节基因、结构基因、信号传导基因和遗传信息基因。虽然上述分类仍不完善，但它却为人类更好的研究CS的遗传影响因素奠定了基础，使之更加针对具体。

（3）维生素缺乏

还有说法认为维生素摄入不足是导致畸形的发生的原因之一。有研究者曾用1只怀孕的老鼠做过这样的试验，在这只老鼠怀孕期间仅仅给其含有维生素A的食品，最后这只老鼠产出了患有Chiari-Ⅱ和Chiari-I的幼鼠。进过实验室的不断研究发现，维生素与脊柱侧凸有着密切关系。

3治疗

手术目的是阻止或延缓侧凸进展,尽可能维持脊柱平衡,理想的手术还应尽可能减少对脊柱和胸廓生长的抑制,并使神经损伤可能性降到最低[4]。手术方案最终取决于患儿年龄、畸形类型和位置以及外科大夫经验。手术出现神经损伤的危险要明显高于特发性脊柱侧凸,主要预防措施包括:常规行MRI检查;及早发现和治疗脊髓畸形;在发生严重畸形前早期矫形;术中使用短缩技术,避免牵拉延长脊髓;尽可能使用运动和感觉诱发电位监护并和唤醒试验相配合;使用控制性低血压减少出血;必要时神经外科手术和矫形手术同时进行;术后也应密切监护,延迟性截瘫可发生在手术后数天内,特别是72小时内[5]。

4预防

该病为先天性疾病无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。一是洗澡时注意小孩背部是否对称是否有局部隆起，如有怀疑，可让小孩向前弯腰保持膝部伸直，自己站在小孩对侧，如有不对称则应至医院拍片检查。二是检查皮肤是否有毛发异常色癍或瘤样突起。异常毛发常提示有脊柱裂等畸形，而色首癍或皮下多发包块则提示有神经纤维瘤可能[9]。三是检查小孩是否有步态异常如有应检查骨盆是水平。由于不同侧凸的发病年龄不同，因此应对小孩定期检查，以免延误诊治。

综上所述，先天性脊柱侧凸是目前临床较为难治的病症，影响先天性侧凸治疗的因素很多，如环境因素、基因因素、维生素缺乏、有毒药物和化学物质等。此外患者年龄、性别、畸形部位，侧凸程度、节段长短、畸形类型、可屈性及进展性等均有重要意义。医生应根据不同情况，选择不同治疗手段。CS的手术方法应当按照患儿的体质特征、年龄和畸形特点进行有计划，有针对性的进行治疗。其最终目的就是为了缓解患者畸形形变过程，使患者脊柱得到平衡发展[10]。

参考文献

[1]周忠,陈学明,王万明.后路半椎体切除内固定矫治先天性脊柱侧后凸[J].实用骨科杂志.2009(04)：103-104.

[2]郑国权,王岩,张永刚,肖嵩华,张雪松,王征.扩大“蛋壳”技术治疗100°以上重度特发性脊柱侧凸畸形[J].脊柱外科杂志.2010(02):237-238.

[3]李淳德,李宏,刘宪义.后路脊柱截骨矫形治疗重度僵硬后凸型脊柱侧凸[J].北京大学学报(医学版).2007(04):93-94.

[4]胡有谷主编.腰椎间盘突出症.北京：人民卫生出版社，1996.281～282.

[5]朱爱云,张晓瑜,李炳娥.一期半椎体切除术治疗小儿先天性脊柱侧凸30例围术期护理[J].齐鲁护理杂志.2011(08):23-24.