川崎病致心脏病瓣膜病变的诊断及治疗

川崎病致心脏病瓣膜病变的诊断及治疗

杨丽君

杨丽君

通辽市科左中旗宝龙山中心医院(内蒙古通辽029315)

［中图分类号］R541［文献标识码］A［文章编号］1810－5734(2010)1-0076-01

川崎病（KD）是一种原因不明的全身性血管炎，主要影响婴幼儿，冠状动脉瘤（CAA）为其最严重的并发症，急性期CAA的发生率约20%。心脏瓣膜病变为KD另一重要并发症，可导致充血性心力衰竭，甚至死亡。在日本、美国等国家，随着风湿热发病率进一步降低，KD已成为儿童后天性心脏瓣膜病变的一个重要原因［１，２］。1973年Hamaada等首先报道3例KD患儿冠状动脉造影（CAG）时发现冠状动脉（简称冠脉）病变并二尖瓣返流（MR）。此后，KD致心脏瓣膜病变受到广泛关注。

1川崎病致心脏瓣膜病变的发病机制

心脏瓣膜病变的病理学基础为瓣叶、乳头肌及其腱索的异常，瓣或瓣环扩大。病理学研究表明，KD急性期全心炎常见，同时可能有瓣膜炎。尸检亦证实二尖瓣或主动脉瓣组织可见炎性改变。而心肌炎或心肌缺血可致乳头肌功能障碍。因此，在KD急性期，可能由于瓣膜炎、心肌炎或心肌缺血导致乳头功能障碍、瓣膜扩大引起瓣膜病变。许多病例急性期还可能因伴心肌炎或冠脉病变而出现左心室、右心室扩大，导致二尖瓣、主动脉瓣及三尖瓣相对关闭不全。亚急性期、恢复期则可能由于活动性瓣膜炎、腱索断裂、冠脉狭窄或阻塞致心脏缺血引起瓣膜和乳头肌功能障碍而导致瓣膜病变。Cidding等对1例2.5岁、患KD后17个月出现MR、AR并严重充血性心力衰竭的女性患者进行双瓣膜置换术，对切除的心脏瓣膜进行组织学检查，发现致密性炎性浸润，正常的二尖瓣、主动脉瓣无血管基质层而可见新生的毛细血管。炎性浸润主要由单核细胞组成，并可见少许多核粒细胞。电镜示炎性浸润由淋巴细胞、浆细胞、单核细胞及巨嚼细胞，局部含有多形核细胞、纤维细胞和炎性细胞自由地混合。

2川崎病致心脏瓣膜病变的诊断

研究表明，并发心脏瓣膜病变的KD患者热程较长、病情重、冠脉病变的发生率较高。急性期轻度、无杂音的瓣膜返流发生率较高，以MR、三尖瓣返流（TR）为常见，恢复很快，临床意义较小。亚急性期、恢复期发生的迟发性瓣膜病变持续时间较长，可出现充血性心力衰竭的表现，心脏扩大，心前区可闻及明显杂音：如MR，心尖部高调反流性收缩期杂音及舒张中期杂音；AR则为胸骨左缘第3助间舒张早期杂音。心电图表现为左心室肥大，缺血性改变，一过性干扰性房室脱节和Ⅰ度房室传导阻滞。胸片示心影增大。脉冲多普勒超声心动图（PDE）对筛查KD致心脏瓣膜病变最有价值。MR、TR的特点为血流方向是从瓣膜结合部中心至心房后壁，此与正常健康人瓣膜返流的方向不同。随多普勒超声心动图的广泛应用，KD所致心脏瓣膜病变的检出率将会增加。经PDE检查疑有瓣膜病变者，可作心导管及心血管造影检查，右前斜位左心室造影用于诊断MR，侧位主动脉造影用于诊断AR，同时可检测肺动脉压、心室腔内径。

3川崎病致心脏瓣膜病变的治疗

KD急性期轻度、无杂音的瓣膜病变常可自行缓解，无需特殊治疗。并顽固性充血性心力衰竭的瓣膜病变需及时治疗，常用洋地黄类药物、利尿剂、血管扩张剂等。如内科治疗难以改善，有持续性心力衰竭表现，体重减轻，发育迟缓，宜行外科治疗。由于KD所致瓣膜病变常伴有严重冠脉病变、心肌缺血及左心室功能受损，手术面临的问题较风湿性瓣膜病变复杂得多。对于KD致严重MR患者，主张采用二尖瓣修补术。近期报道，即使左心室功能严重受损的病例，二尖瓣修补术亦可能有一定疗效。如二尖瓣轻度增厚，但活动良好，可行瓣膜或瓣环成形术。儿童时期如果手术方法适当，瓣膜成形术可能优于瓣膜置换术。瓣膜置换术是治疗严重瓣膜病变最彻底、最可靠的方法，术后左心室功能明显改善，心肌肥厚减轻，间质纤维化减少。然而，目前已知，生物瓣膜（猪心瓣膜）的耐受性儿童不如成人，数年后瓣膜组织发生纤维素钙化，可能出现远期并发症。而使用机械瓣膜的儿童可突然发生血栓栓塞或出血性疾病，抗凝治疗也是一个严峻的问题。心肌梗死所致瓣膜病变患者，尚可行冠脉旁路移植术。

4川崎病致心脏瓣膜病变的预后

KD急性期心脏炎瓣膜病变大多可自行缓解，而心肌缺血致瓣膜病变常持续较长时间，发展为充血性心力衰竭，甚至死亡。KD急性期瓣膜病变发生率较高，但均为一过性，常于起病后6～20d时出现，而于起病后7～25d很快消失，认为系心肌炎所致。

心脏瓣膜病变是KD另一重要并发症，应予以足够重视，对于所有KD患者，即使不伴CAA，急性期后3年内应每6个月进行一次详细的心脏听诊检查。多普勒超声心动图对于诊断KD致心脏瓣膜病变十分有帮助，在应用超声心电图检查CAA时，还应检查瓣膜病变情况。对于存在高危因素如症状严重、伴巨大CAA、心肌梗死及有瓣膜功能不全表现的KD患者须注意瓣膜病变的可能，应定期随访。由于大多数瓣膜病变患者常伴有严重冠脉病变，即使瓣膜病变改善，也应密切观察。