成人Still病1例诊治体会

成人Still病1例诊治体会

李园园

李园园(武警云南总队医院云南昆明650111)

【中图分类号】R559【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2012）25-0382-01

临床资料

患者,男性，18岁,战士。主因发热2月余入院。患者于入院前2个月,无明显诱因出现发热伴双侧膝关节疼痛，体温最高达40℃。经治疗（具体不详）体温恢复正常，一周后再次出现发热，体温波动在37.5℃-40.3℃。发热时伴全身乏力、肌肉、双侧膝关节疼痛。曾在当地多家医院就诊,诊断不详，先后给予了多种抗生素及抗结核治疗,效果欠佳,而收住我科。入院查体:体温38.2℃，脉搏94次/分。急性热病容，、双侧腹股沟可触及多个肿大淋巴结,质中,活动度可,无明显触痛。咽部稍充血，双侧扁桃体Ⅰ°肿大。双肺(-)。心率84次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部平软，全腹无压痛，肝、脾未及。血常规：RBC5.58×1012/L，HBG161g/L，WBC11.2×109/L，N:81%，L:15.1%，M:3.9%,血沉:60mm/h,血清铁旦白：80.4ng/ml。肥达外斐氏反应阴性，抗“O”、类风湿因子、结核抗体阴性，抗双链DNA抗体、抗ENA抗体谱阴性，多次血培养检查阴性，PPD试验阴性，多次外周血涂片未见异常细胞,也未查到疟原虫。骨髓穿刺示:粒细胞增生,提示感染性骨髓象。胸部CT:未见明显实变影。心电图、心脏彩超均未见异常。根据患者有长期反复发热，关节疼痛临床表现、实验室检查及治疗情况,综合分析患者病情，考虑为成人Still病，给予强的松40mg/d晨服及非甾体抗炎药尼美舒利治疗,次日体温下降,关节疼痛症状好转,5天后体温降至正常,关节疼痛消失,一般状态好转。由于强的松减量偏快，患者病情有所反复，体温再次升至39℃，将强的松量恢复至40mg/d，待体温正常后,强的松逐渐减量至停药,随访半年,未复发。

讨论

成人Still病,又称变应性亚败血症(AOSD),是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现,可伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高、肝功能受损等系统受累的临床综合征[1]。其诊断是建立在排除性诊断基础上的,至今仍无特定的统一诊断标准。目前主要依据日本“成人Still病委员会”1992年提出的诊断标准[2]。1.主要条件:①发热≥39℃并持续1周以上。②关节痛持续2周以上。③典型皮疹。④WBC≥10×109/L，包括中性粒细胞≥80%。2.次要条件:①咽痛。②淋巴结和(或)脾肿大。③肝功能异常。④类风湿因子和抗核抗体阴性。此标准需排除感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。符合5项或更多条件(至少含两项主要条件),可做出诊断。本病可发生于任何年龄,以18～45岁为多,男、女之间无明显差异。临床表现不典型,个体差异性较大。对该病例的诊治经验总结如下:对于长程发热原因不明的病人,具备关节疼痛,在积极排除感染、肿瘤、其他风湿病等疾病的基础上,在各种抗感染药物应用无效时,应考虑成人Still病的可能；肾上腺糖皮质激素是本症最有效的药物,一般给予口服强的松30～40mg/d,待症状完全缓解,血常规、ESR、CRP、SF等恢复正常后，才开始递减剂量,以每2周递减5mg/d,再以最小维持量使用3～6月。本例患者激素减量过快，以致病情反复，将激素量恢复至始服量后体温恢复正常，通过本例患者的治疗，我们体会到，激素减量不能过快，如减量过程中出现病情反复,可将激素恢复至原剂量。联合非甾体抗炎药有助于病情的恢复,但长期服用可导致消化道症状,故病情好转后应及时停用。

参考文献

[1]陈灏珠.实用内科学[M].第十一版.北京:人民卫生出版社,2001.2325.

[2]中华医学会风湿病学分会.临床诊疗指南———风湿病分册[M].北京:人民卫生出版社,2004.11～15