胸膜孤立性纤维瘤的临床诊治

胸膜孤立性纤维瘤的临床诊治

黄荣智张奕黄镇

黄荣智张奕黄镇(福建医科大学附属漳州市医院363000)

【摘要】目的：探讨胸膜孤立性纤维瘤(solitaryfibroustumorofthepleura，SFTP)的临床特点及治疗方法。方法：回顾性分析福建医科大学附属漳州市医院胸心外科2005年12月～2012年7月年收治的10名胸膜孤立性纤维瘤患者的临床资料，10例患者均行手术切除肿瘤，术后肿瘤组织行病理检查及免疫组化分析。结果：病理检查提示肿瘤组织主要由梭形细胞和胶原纤维组成，免疫组化分析CD34、Vimentin、Bc1-2均为阳性表达，CD99部分阳性表达(2例)。术后病理诊断均为胸膜孤立性纤维瘤，术后随访3个月～7年，效果良好迄今为止，未发现肿瘤转移复发。结论：手术是目前治疗SFTP的最佳方法。免疫组化对该病的诊断具有重要价值。

【关键词】孤立性纤维瘤胸膜免疫组织化学手术

【中图分类号】R730【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2013）03-0013-02

胸膜孤立性纤维瘤(solitaryfibroustumorofthepleura，SFTP)是一种较少见的软组织肿瘤。目前诊断主要依据病理及免疫组化分析，术前误诊率较高。福建医科大学附属漳州市医院胸心外科2005年12月～2012年7月共收治10名SFTP患者，现总结探讨其临床特点及治疗方法。

1资料与方法

1.1一般资料本组患者男7例，女3例。年龄20～72岁。病程10d～1年，平均3个月。症状：胸闷气短6例，低血糖发作2例，体检发现2例。均无石棉接触史。所有病例均行胸部增强CT扫描，4例术前行CT或彩超引导下经皮穿刺活检。本组患者均行手术切除肿瘤，切除标本行常规病理检查和免疫组化分析。

1.2术前CT表现病变位于左侧胸膜腔者4例，右侧6例。术前CT表现：胸膜腔内巨大实质性占位病变，边界较清，内部密度不均，肿物内见多发迂曲的小动脉，肿瘤压迫肺组织。使其出现压迫性肺不张及肺实变7例，与胸壁关系密切，与纵隔面界限多清晰。有纵隔受压向健侧移位7例，胸膜腔见少量积液3例。术前CT诊断胸壁肿瘤3例，肺癌2例，恶性间皮瘤2例，纵隔肿瘤1例，准确诊断为孤立性纤维瘤2例。术前4例行CT引导下经皮穿刺活检均诊断为孤立性纤维瘤。

1.3手术方法术中2例行胸腔镜切除，1例与右上肺脏层胸膜形成蒂状粘连，蒂宽约2cm，1例与膈肌形成蒂状粘连，蒂宽约1cm，余均采用后外侧切口，部分切断或去除1根肋骨，暴露充分，均无蒂，宽基底。肿瘤最大30.0cm×24.0cm×9.0cm，重3.5kg；最小7.0cm×5.0cm×5.0cm。质地中等，偏软，纵隔一侧包膜多完整，游离相对容易，胸壁膈肌侧包膜多不完整，供养血管丰富，容易出血。源于脏层胸膜者6例，源于壁层胸膜者4例，肿瘤均完整切除。剖检肿瘤切面多为白色，多有囊性变。术中出血量较多，200～1000mL，平均500mL。

2结果

2.1治疗效果术后主要并发症：肺不张2例，胸腔积液3例，肺内感染3例，无围手术期死亡。术后随访3个月～7年，到目前为止，未发现肿瘤转移复发。

2.2术后病理及免疫组化结果所有病例术后均行HE染色，光学显微镜下可见肿瘤组织由梭形细胞和胶原纤维组成，玻璃样变的胶原纤维均呈束状平行排列，病理诊断为胸膜孤立性纤维瘤。免疫组化分析CD34、Bc1-2、Vimen-tin均为阳性表达，S-100、AE1/AE3、SMA、EMA均为阴性表达，2例CD99阳性表达。

3讨论

胸膜孤立性纤维瘤是一种少见的间叶肿瘤，目前认为该肿瘤起源于胸膜间皮层下方的纤维母细胞。由Klemperer等[1]于1931年首次对该肿瘤进行了病理描述。以往认为，肿瘤中的梭形细胞由间皮细胞向纤维母细胞分化而来，近年来的免疫组化及电镜研究显示[2]，孤立性纤维瘤(solitaryfibroustumor，SET)中的细胞具纤维母/肌纤维母性分化，并不具间皮性特征。SET可以发生在躯体很多非间皮性的部位，如胸膜、眼眶、鼻腔和副鼻窦、唾液腺、甲状腺、上呼吸道、肺、纵隔、乳腺、肝、盆腔及腹膜后、肾、肾上腺、膀胱及前列腺、精索、脊髓和周围软组织等，提示SET属于一种间质源性肿瘤[3]。目前认为，SET起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞，后者弥漫分布在人体的结缔组织中。因此，SET可发生于头颈部、腹腔和周围软组织。有观点认为，其发病主要与石棉接触有关，但本组10例患者均无明确石棉接触史。因此其真正的病因还有待进一步探讨。

SFTP主要发生在成年人，发病高峰年龄为40～70岁，但也有发生在儿童的报道。病人女性稍多于男性。临床表现与发生部位和肿块大小有关，如胸廓内SFT可出现胸痛、胸闷、呼吸困难、咳嗽等，亦可出现全身性症状，如低血糖、关节病、杵状指等，这些症状可随着肿瘤的去除而消失。大部分病人在相当长的一段时间内是无症状的，所以肿瘤通常是在常规的临床检查或肿块生长到影响个体健康出现症状时才发现。本组2例低血糖患者，手术后低血糖症状逐渐消失，说明低血糖与肿物的存在有关。

孤立性纤维瘤临床上相对少见。1870年Wagner第一个详细报道了孤立性纤维瘤的组织学表现，但直到1931年它才被Klemperer和Rabin正式列为一种独立的病变。现今WHO的软组织肿瘤分类中是将SFT列于纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤下，属于中间性（偶有转移性），并将SFT与血管外皮细胞瘤并列其中。既往报道中如局限性间皮瘤、局限性纤维瘤、局限性纤维间皮瘤、孤立性纤维间皮瘤、间皮下纤维瘤、浆膜下纤维瘤等都可以认为是SFT的同义词。

术前CT检查难以准确诊断，肿瘤来源及性质均难以确定。增强CT有助于了解肿瘤的血供情况，对手术有指导意义。本组CT表现有特点：1)肿瘤有不完整包膜，与纵隔面多有清楚界限；2)肿瘤密度不均匀，内部组织可有液化区；3)滋养血管丰富，多来自肋间血管、膈肌、壁层胸膜及肺；4)肺组织有受挤压不张现象；5)可伴有胸腔积液。经皮穿刺活检对术前诊断有帮助，但有学者认为，此类肿瘤表面血管丰富，瘤内压力高易出血，因此，对怀疑此类肿瘤的患者，不推荐术前穿刺活检。

SFTP的诊断主要依据免疫组化方法。常规HE染色难以明确肿瘤来源，镜下瘤细胞呈梭形或卵圆形，胞质少或不清，核染色质均匀，核仁不明显。免疫组化：所有病例均表达CD34、Vimentin和bc1-2，部分表达CD99，均不表达S-100，提示CD34和bc1-2对SFTP有重要的鉴别意义。胸膜孤立性纤维瘤中Vimentin阳性和Keratin阴性可用来与胸膜间皮瘤及其他肉瘤鉴别。在SFTP中CD34呈阳性，而其他肺部肿瘤并不表达CD34。

手术是SFTP的有效治疗方法，效果良好。手术切除率100%，在SFTP中，有12%～23%的病例其生物学行为呈恶性经过，表现为局部复发、胸腔内播散和远处转移，对放、化疗不敏感，因此根治性手术切除是本病的首选治疗方法。England等认为恶性孤立性纤维瘤的判定标准为：1)细胞分裂活跃，每10个高倍视野下大于4个核分裂；2)细胞丰富，细胞核重叠交错；3)出现坏死；4)具有细胞异型性。只要具备上述任何一项特征，就可诊断为恶性。Perrot等根据肿瘤的大体形态和病理类型将SFTP分为良性有蒂组、良性无蒂组、恶性有蒂组和恶性无蒂组，其中恶性无蒂组复发率可达63%。2002年WHO对软组织肿瘤进行了新的分类，将SFTP归类于中间性，这类肿瘤呈局部侵袭性生长，远处转移率小于2%，但根据其组织学结构并不能完全准确地判断其预后。本组病例术后未发现有复发和转移，可能与术后时间偏短有关。对于局部复发的病例，仍主张采取手术切除。术中最常见的问题是出血且出血量较大。术中止血的关键是先将纵隔侧游离开，然后钳夹源于肺表面、膈肌、胸壁的索条样组织，迅速移除肿瘤，再缝扎止血。须随时做好输血准备。

参考文献

[1]KlempererP，RabinLB.Primaryneoplasmsofthepleura：areportoffivecases[J].Archpatho，l1931，11：385-412.

[2]SaidJW，NashG，Banks-SchlegelS，eta.lLocalizedfi-brousmeso-thelioma：aninmunohistochemicalandelec-tronmicroscopicstudy[J].HumPatho，l1984，15：440-443.

[3]BrunnemannRB，OrdonezNG，MooneyJ，eta.lExtrapleuralsolitaryfibroustumor.aclinicopathologicstudyof24cases[J].ModPatho，l1999，12：1034-1042