小肠间质瘤67例临床诊疗分析

小肠间质瘤67例临床诊疗分析

刘进生①黄良祥李建党

刘进生①黄良祥李建党（福建省立医院胃肠外科福建福州350001）

【摘要】目的探讨小肠间质瘤的临床特征及治疗。方法回顾性分析我科2006.08～2012.01年67例小肠间质瘤的临床资料。结果所有病例的平均就诊时间20.3月，临床表现为反复的腹部隐痛、不适17例，下消化道出血26例，肠梗阻10例、消化道穿孔2例、肠套叠2例、可扪及的腹部包块8例、术中常规探查意外发现2例；影像学检查及内镜检查：分别行超声检查、CT检查、双气囊小肠镜及胶囊内镜检查，它们的检查覆盖率分别是35.82%（24/67）、52.24%（35/67）、22.39%（15/67）、29.85%（20/67）；阳性检出率分别是41.76%（10/24）、77.14%（27/35）、33.33%（5/15）、60%（12/20）；定位诊断准确率分别是30%（3/10）、81.48%（22/27）、60%（3/5）、50%（6/12）；定性诊断准确率分别是20%（2/10）、66.67%（18/27）、100%（5/5）、41.67%（5/12）；24例急诊行剖腹探查术，38例行限期手术；根治手术49例，姑息性手术13例,其余5例腹因肿瘤体积过大边界不清或腹腔多发种植转移无法手术经超声定位活检定性后服用格列卫治疗；67例均经病理证实为胃肠道间质瘤，CD117阳性62例（92.54%）；高危险度（35/47）接受格列卫治疗；中危险度（0/10）及低危险度（0/10）均未接受格列卫治疗。2006.08随访至2012.01接受格列卫治疗的30例术后高危患者无一例复发均达到完全缓解；未接受格列卫治疗的12例术后高危患者中10位复发，复发率83.3%，其中8位复发的高危患者经格列卫治疗后均部分缓解；其余未经格列为治疗的2例患者死于复发；未经手术的5例高危患者经格列为治疗后完全缓解3例，部分缓解2例；未接受格列卫治疗的中、低危患者无一例复发。结论小肠间质瘤缺乏有效的早期诊断措施，CT是发现小肠间质瘤的重要且有效的检查方法，手术及格列卫分子靶向治疗仍是主要治疗手段

【关键词】小肠间质瘤回顾性研究

【中图分类号】R730【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2012）27-0046-02

小肠间质瘤(smallintestinalstromaltumors，SISTs)胃肠道间质瘤(GIST)是消化道最常见的间叶源性肿瘤，主要发生于胃肠道、肠系膜、网膜或腹膜后腔。1983年，Mazur和Clar利用电镜和免疫组织化学方法对胃间质肿瘤的组织来源进行观察，提出了GIST的概念[1]。据统计，约有60%～70%的GIST发生于胃;20%～30%发生于小肠;<10%发生于食管、结肠和直肠[2]。今回顾性分析我院2006.08－2012.01年67例小肠间质瘤患者的临床资料，对其临床特征及治疗进行分析、讨论。

1临床资料与方法

1.1一般资料

本组经手术和病理证实的67例小肠间质瘤患者，男42例，女25例。年龄35～72岁，平均年龄57岁；临床表现：反复的腹部隐痛、不适17例，下消化道出血26例，肠梗阻10例、消化道穿孔2例、肠套叠2例、可扪及的腹部包块8例、术中常规探查意外发现2例；发病至入院时间为1天到5年，平均就诊时间为20.3月。

1.2辅助检查

1.2.1超声检查超声检查24例（24/67，35.82%）发现10例腹腔占位性病变，阳性检出率41.76%，定位诊断准确3例（30%）定性诊断准确2例（20%）。

1.2.2CT平扫加增强扫描检查35例（35/67，52.24%）发现27例腹腔占位性病变，阳性检出率77.14%，定位诊断准确22例（81.48%），定性诊断准确18例（66.67%）；其中5例CT检查发现多发种植转移或是肿瘤与周围器官界限不清而避免了盲目的手术。

1.2.3双气囊小肠镜检查15例（15/67，22.39%），5例患者发现小肠病变，阳性检出率33.33%，定位诊断准确3例（60%），定性诊断准确5例（100%）。

1.2.4胶囊内镜检查20例（20/67，29.85%），12例患者发现小肠病变，阳性检出率60%，定位诊断准确6例（50%），定性诊断准确5例（41.67%）。

2手术及分子靶向治疗

62例（92.53%）均行手术治疗（包含术中探查发现的2例），24例急诊行剖腹探查术，38例行限期手术，术中均行包括肿瘤在内肠管切除术，根治手术49例，姑息性手术13例；这13例姑息术中5例腹腔种植转移、6例肿瘤侵及临近肠管、2例肿瘤破溃形成消化道穿孔；术后经病理证实高危患者有42例，其中有30例服用格列卫1年到3年不等。中危、低危及极低危患者定期复查未接受格列卫治疗；其余5例因肿瘤体积过大边界不清或腹腔多发种植转移经超声定位活检定性后服用格列卫治疗。

3病理结果

67例均经病理证实为胃肠道间质瘤，CD117阳性62例（92.54%）；高危险度47例（70.15%），中危险度10例（14.93%），低危险度及极低危险度共10例（14.93%）；高危的患者中肿瘤直径5～10cm的有30例（63.83%），肿瘤大于10cm的有15例（31.91%）。

4随访

2006.08随访至今，术后高危患者有42例，30例接受格列卫治疗后完全缓解无1例复发；未接受格列卫治疗的12例术后高危患者中10位复发，复发率为58.8%，平均复发时间为3.3月，其中8位复发的高危患者经格列卫治疗后均部分缓解，缓解率为100%；未经格列卫治疗的2例死于复发；未经手术的5例高危患者服用格列卫后完全缓解3例，部分缓解2例，缓解率100%；未接受格列卫治疗的中低危患者无一例复发。

5讨论

小肠间质瘤(SISTs)占GIST的20%-30%[3],具有发病率相对较低、症状不典型、起病隐匿，约有10%～30%的患者早期完全无症状[4]，外加小肠解剖部位特殊，常规的胃肠镜检查无法发现小肠的病变，因此早期诊断比较困难，待发病就诊时病情较重，给治疗带来许多困难，本组病例从发病至最终确诊时间为1天到5年不等，平均就诊时间长达20.3月，临床表现多以反复的不明原因的腹痛、消化道出血及肠梗阻为主要表现，由于早期病情较轻、症状不典型未引起重视，许多患者每次都只做些简单的对症保守治疗，症状好转后便出院，由于未能明确病因，不能从根本上解决问题，肿瘤持续存在导致类似症状反复出现，病情隐匿发展的同时肿瘤体积逐渐增大甚至侵及周边器官，最终部分患者失去了治疗的最佳时机，本组有5例患者就诊时就由于肿瘤过大或出现转移而失去了手术根治的机会，可见小肠间质瘤的早期诊断是治疗的关键。

随着科学技术的发展，近年超声、CT、双气囊纤维小肠镜及胶囊内镜在临床的广泛使用，大大提高了小肠间质瘤诊断的准确率。在小肠间质瘤的诊断中最常用的还是CT和超声检查，本组病例腹部CT平扫+增强扫描检查在覆盖率、阳性检查率、定性及定位诊断准确率四项指标均优于超声检查，在间质瘤的诊断中扮演了重要的角色。首先腹部CT平扫+增强扫描检查在覆盖率为52.24%远高于超声检查的35.82%，主要是因为以下两点：一、超声检查时间长且探头在腹部的按压摩擦给病人带来诸多不适，患者不易配合；二、超声检查为了减少气体的干扰提高准确率要求患者进行严格的肠道准备。本组患者大部分都属急诊病例，病情重且腹痛剧烈拒绝按压无法配合医生进行超声检查，也根本没有条件进行肠道准备，CT检查恰恰克服了上述超声检查存在的缺点，故病人对其依从性好检查覆盖率高；再者腹部CT平扫+增强扫描检查在阳性检查率、定位及定性的准确率也高于超声检查。小肠间质瘤在超声检查中的声像图表现与肿瘤大小有关，较小的病灶多为圆形或椭圆形，回声均匀，边界清晰，而较大的病灶多为不规则分叶状，回声不均匀，内部易出血、坏死及囊变而出现无回声区，临床主要据此声像特征对间质瘤进行定性诊断。但小肠腔内气体对检查干扰使得超声检查定性准确率较低，再加上小肠位置不固定，小肠间质瘤活动度大，检查时体位的变化及探头接触腹壁时肿瘤均会发生移位影响检查定位的准确性，上述种种因素同时也降低了超声检查的阳性检出率。而小肠间质瘤在CT平扫+增强扫描检查中多表现为边界清晰的软组织密度影，较小的肿块密度均匀，较大肿块易发生出血、坏死及囊变而使密度不均，若肿块发生大而深的溃疡则出现气液平改变，增强扫描肿瘤实质部分呈中度至明显强化，多为不均匀强化，这是间质瘤典型的声像特征有助于定性诊断，同时借助CT的多平面重建、三维重建、仿真内镜及血管显影等技术可以了解肿瘤与周围血管及临近器官的关系，还可以清晰显示可能存在的腹腔种植转移灶，与此同时CT检查的声像特点不受气体干扰，且该检查不需要变换体位，这使得CT阳性检出率及、定性及定位诊断准确率优于超声，除此之外CT检查可以对患者病情进行整体评估有助于治疗方式的选择[5][6],这是超声检查所无法具备的功能；本组病例姑息性手术13例；其中有5例腹腔种植转移的患者术前均未进行CT检查，该5例患者的限期手术非但没有达到根治的效果而且加重了腹腔种植转移。在进行了CT平扫和增强扫描检查的35例患者中发现5例患者肿瘤腹腔多发种植转移或是肿瘤与周围器官界限不清而选择先服用格列卫进行分子靶向治疗，为根治性切除肿瘤创造条件，避免了盲目手术而导致腹腔广泛种植转移；所以CT平扫+增强扫描检查在小肠间质瘤中的诊断价值远高于超声检查。

目前双气囊小肠镜及胶囊内镜也越来越多的用于小肠疾病的诊断，这两种检查可以到达胃镜及肠镜所无法到达的区域，即小肠，为小肠疾病诊断治疗作出了很大的贡献，本组病例15例(22.39%)行双气囊小肠镜检查，5例患者发现小肠病变，阳性检出率33.33%，定位诊断准确3例（60%），定性诊断准确5例（100%）；胶囊内镜检查的患者有20例（29.85%），12例（60%）患者发现小肠病变，定位诊断准确6例（50%），定性诊断准确5例（41.67%）；尽管二者在定位及定性诊断上有一定优势，但它们对肠道准备要求高，本组大部分病例都是急诊入院，病情较重，无法进行肠道准备；小肠镜及胶囊内镜费用高昂患者不易接受，技术及设备要求高基层医院无法开展，另外小肠镜检查时间长需配合全身麻醉检查风险高，上述因素大大制约了小肠镜及胶囊内镜的使用，故检查覆盖率低，无法广泛运用，综上所述CT平扫+增强扫描检查，目前仍是小肠间质瘤的主要检查手段。

目前SISTs的治疗方法主要是手术治疗和分子靶向治疗[7]。本组有62例（92.53%）行手术治疗（包含术中探查发现的2例），24例急诊行剖腹探查术，38例行限期手术，根治手术49例，姑息性手术13例；这13例姑息术中5例腹腔种植转移、6例肿瘤侵及临近肠管、2例肿瘤破溃形成消化道穿孔，手术都完整切除病变及周围一定范围的正常组织，小肠切除长度都在10cm以上,最大限度切除相应小肠系膜。与肿瘤粘连的临近器官也与肿瘤一起整块切除。SISTs很少发生淋巴结转移，因而淋巴结的清扫术认为是没有必要的，可能会增加手术并发症，因此对小肠间质瘤并不主张常规行扩大切除或系统化的广泛淋巴结扫[8]，故本组手术亦未进行淋巴结清扫。本组病例手术都达到了切除原发病灶，控制病情发展的目的，但术后高危患者高达42例，都需要进行分子靶向治疗，故手术只是SISTs综合治疗第一步，为下一步分子靶向治疗创造了条件。因为SISTs患者早期诊断困难，病情隐匿发展，最终导致病情较重时才来就诊，这时肿瘤分期大多都属高危了，本组病例高危险度患者多达47例（70.15%），他们大多不但需要手术治疗还需要长时间服用格列卫进行靶向治疗，而本组病例的中低危患者，一经手术便是根治治疗，不需再服用药物，但这类患者所占比例甚少才20例，所以说目前在SISTs无有效早期诊断方法的情况下格列卫分子靶向治疗在SISTs患者的综合治疗中仍很重要。

2006.08随访至2012.01，术后高危患者有42例，30例接受格列卫治疗后完全缓解，无1例复发达；未接受格列卫治疗的12例术后高危患者中10位复发，复发率为83.33%，平均复发时间为3.3月，其中8位复发的高危患者经格列卫治疗后均得到不同程度的部分缓解，缓解率为100%；其余2例未经治疗死于复发；未经手术的5例高危患者服用格列卫后完全缓解3例，部分缓解2例，未接受格列卫治疗的中低危患者无一例复发。综上所述，手术及分子靶向治疗仍是SISTs的重要治疗手段。

参考文献

[1]杨维良，张新晨，闰朝咬，等.原发性小肠肿瘤305例临床分析[J].中华肿瘤杂志，2007，29（10）：781-783.

[2]夏泽锋,陈少飞,陶凯雄,蔡开琳,帅晓明,韩高雄,王继亮,杜寒松,郑威强,王国斌.胃肠道间质瘤67例.世界华人消化杂志2010;18:2266-2270.

[3]黄清玲,卢光明,张龙江,王中秋,袁彩云.小肠间质瘤的CT表现及其与病理的对照研究.中国医学影像技术2008;24:104-106.

[4]王凤力,孙浩,李德春.52例胃肠道间质瘤诊治分析.实用肿瘤杂志,2008,23(1):29-31.

[5]徐波，蔡文松，夏金堂，等.小肠间质瘤的临床分析[J].广州医学院学报，2008，36(6):45－48.

①作者单位：福建省立医院胃肠外科，福建医科大学省立临床医学院