慢性肾衰竭继发RS3PE综合征一例

慢性肾衰竭继发RS3PE综合征一例

邓长财杨云华赵连玉

邓长财杨云华赵连玉（天津市第四中心医院天津300140）

通讯作者：邓长财（1976.10-），研究方向：风湿免疫性疾病的临床研究。

【摘要】报告以缓解型血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿(RS3PE)综合征为首发症状的慢性肾衰竭1例，并复习文献。RS3PE综合征是一种发生于老年人的特殊类型的关节炎，只是一种临床综合征，而非一个独立的疾病，有原发性与继发性之分，RS3PE综合征诊断目前尚无严格、统一的标准。继发性RS3PE综合征常与肿瘤、风湿性疾病、血液病等密切相关，但合并慢性肾衰竭鲜见报导。其预后与原发疾病密切相关。诊断和治疗时应注意查找其原发疾病。当伴随全身症状与体征、贫血和(或)血肌酐水平升高时应警惕慢性肾衰竭。

【关键词】RS3PE综合征；慢性肾衰竭；诊断和治疗

【中图分类号】R692.5【文献标识码】A【文章编号】1008-6455（2010）09-0200-01

患者女，75岁，因乏力、纳差伴腹胀2月，加重伴尿少7天于2008年9月7日以“慢性肾衰竭”收入院，患者9月13日无明显诱因突发多关节肿痛，累及双侧近端指间关节、掌指关节、腕关节、肘关节及踝关节，晨僵时间约15min，无发热、消瘦、皮疹及雷诺现象，无口腔溃疡，无腰痛及眼炎，无足跟痛，无肌无力及肌痛。查体：浅表淋巴结无肿大，双侧手、足背明显凹陷性水肿，尤其是双手背明显，近端指间关节、掌指关节、腕关节均轻度肿胀、压痛及活动受限。血常规：WBC6.4×109/L，N0.767，RBC2.39×1012/L，HGB67g/L,L12.8%，E2.27%；ASO(-)；ESR150mm/h，CRP198.39mg/L，RF38.6u/ml(0-30u/ml)，AKA(-)，抗CCP(-)，ANA滴度1：100，抗Jo-1(-)，抗Sm(-)，抗RNP(-)，抗SSA(-)，抗SSB(-)，抗Scl-70(-)。IgG、IgA、C3、C4正常，IgM241g/L，肝功能正常，肾功能：BUN21.6mmol/l，Cr524.6umol/l，UA3128umol/l，肌酶谱正常，尿常规：红细胞2/HP，白细胞2/HP。四肢X线平片：双手及双足软组织肿胀，未见侵蚀性破坏。经讨论考虑诊断RS3PE综合征成立。口服泼尼松10mg/d治疗1月后关节肿痛及手足背水肿消失。

讨论RS3PE综合征，即缓解型血清阴性对称性滑膜炎伴可凹陷性水肿综合征(remitting，seronegative，symmetricalSynovltiswithpittingedema，RS3PE)，是一种发生于老年人的特殊类型的关节炎，迄今国内外已报道约200例，但继发于慢性肾衰竭鲜见报导。1985年，RS3PE综合征由Mecarty等[1]首次描述，我国于1995年首先报道，而后有少量论述[2]。RS3PE综合征发病率低，属于少见病，好发于高加索人种，多发于老年男性，发病高峰年龄在70～79岁，平均年龄71.7岁，男性约为女性的2倍。特征是突然发作的手足背凹陷性水肿、腕关节滑囊炎及手指屈肌腱鞘炎。累及掌指关节81.5%，近端指间关节70.4%，腕关节55.5%，肩关节48%，肘关节11.1%，膝关节33.3%，踝关节25.9%[3]。其血清免疫学检查表现为CRP升高、ANA阴性、RF阴性，即使出现ANA和RF阳性亦均为低滴度，本例患者ANA和RF均呈低滴度阳性，可以出现血沉增高，低蛋白血症和多克隆球蛋白升高。近50%患者HLA-B27阳性。对于X线平片没有特殊和骨质的侵袭性改变，部分病人有骨关节炎改变。在超声和MRI中可发现对称的皮下水肿和关节、腱鞘滑膜炎。在MRI和对比增强超声中，证实腱鞘滑膜血流供应增加[4]。该综合征病因未明，可能与环境、遗传、感染、神经传导物质紊乱有一定关系[4，5]，近年有学者发现在患者血清内和滑膜液内血管内皮生长因子和IL-6水平明显升高[6，7]。基本病理改为滑膜炎。滑液呈非特异性炎性改变。

RS3PE综合征明确分类为原发性和继发性。原发性为病因不明的或称之为特发性的RS3PE综合征。大多数可完全缓解，不再复发，预后良好。继发性可见于多种疾病，常见于：①遗传：目前研究发现可能和HLA-B7相关[6]；②感染，目前认为感染是激发滑膜炎和凹陷水肿的一个诱因，但未发现确切病原菌，可能相关的有链球菌或空肠弯曲杆菌[4，8]；③血液系统疾病，如慢性淋巴细胞白血病、骨髓增生异常综合征等；④肿瘤，如恶性淋巴瘤、前列腺癌、膀胱癌、卵巢癌、子宫内膜癌、胃癌等；⑤风湿性疾病，如干燥综合征、强直性脊柱炎、结节性多动脉炎、复发性多软骨炎等；⑥其他，如淀粉样变性[9]等。McCarty最初描述RS3PE综合征为预后良好的良性疾病，应属于原发性RS3PE综合征。有学者将RS3PE综合症合并肿瘤称之为副癌RS3PE综合症[10]。合并肿瘤的RS3PE的临床特点有以下：①全身症状较重，如发热、体重下降、淋巴结肿大；②对糖皮质激素反应效果差；③可以随着肿瘤的缓解和复发而缓解复发；④可出现血象的改变和LDH增高。

RS3PE综合征诊断目前尚无严格、统一的标准，按照MeCarty[1]的描述和多数学者的看法，RS3PE综合征的诊断条件主要有：双手凹陷性水肿；突然发作的多关节炎；年龄超过50岁；血清RF和ANA阴性，且无关节骨质侵蚀性破坏；糖皮质激素治疗有良好效果，并可长期缓解。

治疗：继发性者，积极治疗原发疾病。原发性者，对NSAIDs、小剂量糖皮质激素(10～20mg)有明显效果。当糖皮质激素效果不值时可加用甲氨喋呤或柳氮磺吡啶[11]。

本例患者在住院期间突然出现突发性的多关节炎及双侧手、足背的凹陷性水肿，同时血清RF和ANA低滴度阳性，且糖皮质激素治疗效果好，故RS3PE综合征诊断明确，该患者入院后明确诊断为“慢性肾衰竭”，但该患者肾衰竭病因不明，不排除以后会发展为某些独立疾病的可能，故仍应追踪观察。

参考文献

[1]McCartyDJ，O’DuffyJD，PearsonL，etal．Remittingseronegativesymmetricalsynovitiswithpittingedema，RS3PEsyndrome[J]．JAMA，1985，254(19)：2763-2767

[2]王天，张奉春．一种特殊类型的关节炎-RS3PE[J]．中华风湿病学杂志，2000，4(5)：312-315

[3]OliveA．delBlancoJ，PonsMetal．Theclinicalspectrumofremittingseronegativesymmertricalsynovitiswithpittingedema.ThecatalangroupforthestudyofRS3PE[J]．JRheumatol，1997，24(2)：333－336

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[8]AndreaKlauser，etal．Remittingseronegativesymmetricalsynovitiswithpittingedemaofthehands：Ultrasound，colordopplerultrasound，andmagneticresonanceimagingfindings[J]．ArthritisCare&Research，2005，53(2)：226-233

[9]MagyN，MichelF，AugeB，etal．AmyloidarthropathyrevealedbyRS3PEsyndrome[J]．JointBoneSpine，2000，67(5)：475-477

[10]SibiliaJ，FriessS，SchaeverbekeT，etal．Remittingseronegativesymmetricalsynovitiswithpittingedema(RS3PE)：aformofparaneoplasticpolyarthritis?[J]JRheumatol，1999，26(1)：115-120

[11]郭惠芳，于庆海，刘凤珍，等．缓解性血清阴性的对称性滑膜炎伴可凹陷性水肿综合征21例分析[J]．中华老年医学杂志，2005，24(5)：345-347